Гемолітична жовтяниця

Гемолітична жовтяниця - захворювання, що характеризується порушенням утворення білірубіну, кількість якого значно вище норми.

Печінка людини здатна переробляти і виділяти білірубін в жовч в дуже великих кількостях, часто перевищують нормальну продукцію в 3-4 рази. Але якщо кількість жовчного пігменту перевищує всі межі, то розвивається надпечінкова недостатність і в крові циркулює некон`югований білірубін.

Етіологія і патогенез

Захворювання обумовлене процесом підвищеного розпаду еритроцитів і підвищеним утворенням жовчного пігменту, який не може повністю печінку вивести з організму.

Хвороба носить придбаний або вроджений характер. Розвиток надпеченочной жовтяниці можливо після наступних перенесених захворювань:

• гемоглобінопатія;
• еритробластоз новонароджених;
• гостра посттрансфузійні анемія.

У ряді випадків вона може виступати як симптом інших «болячок»:

• крупозна пневмонія;
• хвороба Аддісона-Бірмера;
• інфаркт легені;
• малярія;
• септичний ендокардит;
• злоякісні пухлини.

Лікар може діагностувати жовтяницю і в тому випадку, якщо людина приймала один з наступних речовин:

• сірководень;
• миш`як;
• сульфаніламіди;
• тринітротолуол.

У більшості випадків патогенез захворювання пов`язаний з гемолітичними анеміями або аутоімунними порушеннями.

Клініка і діагностика

При огляді лікар може визначити, що у пацієнта гемолітична жовтяниця, якщо побачить такі симптоми:

1. Жовтушність шкіри та склер. Вона проявляється помірно лимонно-жовтим відтінком.
2. Блідість на тлі жовтої шкіри. Пов`язано з тим, що в більшості випадків захворювання супроводжується анемією.
3. Відсутність свербіння і расчесов на тілі.
4. Незначні, рідко виникають, болі в області печінки.
5. Печінка збільшена на 1-1,5 см.
6. У периферичної крові виражений ретикулоцитоз.
7. Осмотична стійкість еритроцитів знижується.
8. Функціональні проби в межах норми (Асат, АлАТ, протромбін, холестерин, сулемова і тимоловая проби).
9. Гипербилирубинемия 85.5 мкмоль / л, переважання непрямого білірубіну.
10. У сечі велика кількість уробіліну, але при цьому жовчний пігмент.
11. Плейохромія калу (фарбування в темний колір).
12. Калькулез жовчовивідних шляхів, якщо процес переходить в хронічну стадію. Характеризується жовчної колькою і підтверджується УЗД.
13. Гемосидероз печінки при повторній біопсії.
14. Вкорочення життя еритроцитів. Дані підтверджуються дослідженнями з 51Сr.

лікування

Надпечінкова жовтяниця піддається лікуванню і успіх гарантується тільки в тому випадку, якщо людина буде дотримуватися рекомендацій лікаря і постійно знаходиться під контролем. Один з кращих способів лікування вважають дотримання режиму дня і відпочинку, зміцнення імунної системи, проживання в країні, що відрізняється теплим кліматом, запобігання розвитку навіть легко переносяться інфекцій.

За статистикою, якщо не встановлена точна причина захворювання, то переливання крові і лікування залізовмісними препаратами малоефективні. У разі, якщо кров підібрана відповідно до правил, то переливання допоможе незначно полегшити стан пацієнта.

Якщо ж у пацієнта спостерігаються часті гемолітичний криз і анемія прогресує, то людина стає непрацездатним, його мучать напади слабкості, погіршення самопочуття. В такому випадку консервативне лікування безсило і пацієнту необхідно проведення спленектомії (видалення селезінки). Подібні радикальні заходи швидко приносять позитивний результат. Самопочуття пацієнта поліпшується, шкірні покриви приймають звичайний вид, повертається працездатність і нормалізується склад крові. Але операція досить серйозна, тому проводять її за наявності показань.

Але можливі випадки, коли спленектомія і не полегшує стану пацієнта. В такому випадку спостерігається посилений розпад крові, можливий розвиток лейкемоідной реакції. Подібний результат операції може значно погіршити стан людини і привести до летального результату.

Надпечінкова жовтяниця може розвиватися і у новонароджених. Захворювання може носити фізіологічний і патологічний характер. У першому випадку захворювання лікування не вимагає і проходить самостійно. В іншому випадку дітям потрібне лікування залізовмісними препаратами і штучне переливання крові.

прогноз

Виявити причину жовтяниці не завжди вдається, тому проводиться симптоматичне лікування. В такому випадку прогноз буде несприятливий. Посприяють летального результату і шкідливі звички пацієнта - куріння або алкоголь. Відмова від ведення здорового способу життя призведе в швидкому прогресуванню захворювання.

Якщо ж хвороба була виявлена лікарями ще на ранній стадії (виявився високий рівень білірубіну в крові), то можливий і успішний результат при грамотному лікуванні і встановленні етіології захворювання.