Що таке гемолітична жовтяниця?

Гемолітична жовтяниця: механізм виникнення

Розвиток гемолітичної (надпеченочной) жовтяниці обумовлено порушенням роботи в еритроцитарної системі. При цьому спостерігається високий відсоток розпаду зрілих або незрілих клітин крові - еритроцитів. Даний процес веде до підвищеного синтезу печінкового пігменту - білірубіну. Печінка не справляється з переробкою і виведенням з організму великої кількості білірубіну через жовчовивідні шляхи (в складі жовчі), і він залишається в організмі, циркулюючи в крові.

Внаслідок того, що білірубін не влучає через печінку в жовчні шляхи і далі - в кишечник, жовтяницю називають надпеченочной. Термін «гемолітична» обумовлений основним механізмом виникнення жовтяниці - гемолізом, або руйнуванням еритроцитів разом із які в них гемоглобіном. Причини виникнення гемолітичної жовтяниці:

1. Вроджені (генетично обумовлені) патології, що супроводжуються розпадом гемоглобіну або еритроцитів. До них відносяться анемії гемолитические (серповидно-клітинна, микросфероцитоз, таласемія) з еритроцитарних дефектом - аномальними ліпідами, білками в складі мембрани клітини.
2. Деякі важкі інфекційні і септичні захворювання, що протікають з руйнуванням еритроцитів - малярія, затяжний септичний (гнійний) ендокардит, крупозна пневмонія, сепсис.
3. Аутоімунні процеси, при яких імунна система помилково приймає еритроцити за чужорідні організму елементи і атакує їх, утворюючи антитіла до антигенів еритроцитів свого організму. При цьому відбувається гемоліз внутрішньоклітинний або внутрішньосудинний.
4. Отруєння гемолітичною отрутою, до яких відносяться свинець та його сполуки, анілін, миш`яковистий водень, хінін, солянокислий фенілгідразин, натрію нітрит, сірководень, отрута деяких грибів, зміїна отрута. Отруєння з подальшим гемолізом може наступити при вживанні надмірної кількості деяких лікарських засобів, таких як ПАСК (протитуберкульозний препарат), сульфаніламіди (Бісептол, Сульфадиметоксин, Сульфапірідозін, Уросульфан і інші).
5. Інші серйозні патології, що викликають гемолітичний ефект: інфаркт легкого, пухлинні процеси, важкі гепатити і гепатози.

Симптоми патологій, що протікають з гемолітичною жовтяницею:

• поява жовтушною, лимонно-жовтого або блідо-лимонного відтінку, забарвлення шкіри, склер та слизових;
• помітне потемніння сечі і калу;
• підвищення температури тіла, часто хвилеподібний;
• значне збільшення розмірів селезінки;
• загальна слабкість і швидка стомлюваність, нерідкі запаморочення.

Для гемолітичної жовтяниці характерна відсутність свербежу (на відміну від інших печінкових патологій). Межі печінки частіше в нормі, іноді спостерігається незначне збільшення розмірів печінки.

діагностика

Виявлення захворювань, що супроводжуються гемолітичною жовтяницею, проводять за допомогою ряду досліджень:

• серологічне дослідження крові на наявність антитіл до гепатитів;
• розгорнутий і біохімічний аналізи крові з обов`язковим визначенням кількості ретикулоцитів і всіх фракцій білірубіну, а також трасфераз - «печінкових» проб;
• аналізи сечі: загальний і на наявність жовчних пігментів;
• тест Кумбса для виявлення антитіл до власних еритроцитів організму;
• ультразвукове дослідження печінки та жовчовивідних шляхів;
• пункція тканин печінки і червоного кісткового мозку з метою біопсії.

лікування

Терапія призначається залежно від причин, що викликали гемолитическую жовтяницю, а також виходячи з результатів проведеного обстеження і загального стану пацієнта. Застосовуються наступні методи:

• При наявності аутоімунних процесів - введення глюкокортикостероїдних препаратів (Дексаметазон, Преднізолон), а також імунодепресантів (Ціклоспрін А, метатрексат, імуран).
• Введення в кров`яне русло (переливання) еритроцитарної маси відмитих еритроцитів. Такий компонент крові отримують методом центрифугування крові і відмивання фізіологічним розчином. В результаті отримують еритроцити без плазми, лейкоцитів і тромбоцитів.
• Плазмаферез - процедура забору крові, її очищення і зворотного введення в кров`яне русло.
• Інфузійне введення сольових і колоїдних розчинів.
• При анеміях з дефектами мембран еритроцитів за відсутності ефекту від консервативної терапії проводять видалення селезінки - спленектомія.

Гемолітична хвороба новонароджених

Гемолітична жовтяниця у новонароджених виникає через серологічної несумісності по резус-фактору або по групі крові дитини і матері. При цьому відбувається масивний розпад еритроцитів у плода ще в утробі матері і далі - у новонародженого. Гемолітична жовтяниця розвивається на перших, рідше - на друге добі після народження. Характеризується пожовтінням шкірних покривів, слизових і склер, а також розвитком анемії і збільшенням розмірів печінки та селезінки.

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) - грізне захворювання, яке потребує цілодобового контролю та обов`язкового термінового лікування. З методів терапії застосовують гемосорбцію (очищення крові через вугільні фільтри), плазмаферез, переливання еритроцитарної маси, відмитих еритроцитів. При вкрай важких формах відразу після народження вводять глюкокортикоїди і продовжують гормональну терапію протягом першого тижня життя. При легких формах гемолітичної хвороби обмежуються транфузіі розчинів глюкози, білкових препаратів, введенням препаратів, що поліпшують роботу печінки.

ГБН небезпечна своїми найсерйознішими ускладненнями - загибеллю плоду або новонародженого, розвитком церебрального паралічу, втратою слуху, зору, психічними відхиленнями. Важливо проводити профілактику захворювання під час вагітності матері. Необхідно виявляти наявність антитіл і стежити за їх титром. У разі наростання титру антитіл призначається лікування: гемосорбція, в деяких випадках - замінити внутрішньоутробна гемотрансфузия: кров плода замінюють на відмиті еритроцити резус-негативної крові першої групи.