Що таке кон`югаційна жовтяниця?

Кон`югаційна жовтяниця. Що це таке?

Це захворювання, причина якого - підвищення в крові рівня білірубіну, точніше - непрямий його фракції (гіпербілірубінемія). Проявляється це стан фарбуванням шкіри і слизових оболонок в жовтий колір. У дорослих поява жовтизни на шкірі відбувається при білірубіну в крові вище 34 - 35 мкмоль / л, у новонароджених - вище 120 - 170 мкмоль / л. Підвищення непрямої фракції білірубіну в крові при Кон`югаційні желтухах відбувається в результаті порушення його кон`югації в печінці, тобто перетворення в пряму, кон`югованих фракцію.

Найчастіше такий вид жовтяниці зустрічається у новонароджених дітей. Це відбувається через недосконалість ферментних систем печінки у дитини, невеликої маси тіла і підвищення відносної кількості гемоглобіну, а також посиленого гемолізу (руйнування) еритроцитів навіть у здорового новонародженого. Крім цього, цей вид жовтяниці може бути проявом вроджених патологій, таких як синдром Жильбера і синдром КриглерарНайяра. Кон`югаційний вид жовтяниці зустрічається і у дорослих в разі пошкодження паренхіми печінки (при лікарських або токсичних гепатитах, наприклад).

Цікаво, що Кон`югаційна жовтяниця зустрічається у багатьох здорових новонароджених дітей. Це відбувається в результаті розпаду фетального (внутрішньоутробного) гемоглобіну, який супроводжується утворенням великої кількості білірубіну. Така жовтяниця з`являється на 2 - 3 добу життя дитини і повинна зникнути до 3 тижні життя. Називається такий вид жовтяниці - фізіологічна (транзиторна) жовтяниця.

Причини кон`югаціонной жовтяниці:

• Недоношеність новонародженої дитини.
• Гіпоксія (кисневе голодування) плода в утробі матері.
• Родові травми (внутрішньочерепні крововиливи, кефалогематоми, порушення мозкового кровообігу в період пологів).
• Ферментативна недостатність у дитини (галактоземія, фруктоземія та інше).
• Вроджена патологія печінки (синдроми Жильбера, Аріаса, КриглерарНайяра).
• Пілоростеноз і як наслідок порушення кон`югації непрямого білірубіну.
• Висока кишкова непрохідність.
• Прийом деяких медикаментів (великі дози вітаміну К, левоміцетину, хініну, ментолу, сульфаніламідів).
• Захворювання ендокринної системи (гіпотиреоз у дитини, цукровий діабет у матері).

Як проявляється Кон`югаційна жовтяниця?

Всі симптоми кон`югаціонной жовтяниці будуть залежати від причини її виникнення:

1. При фізіологічній жовтяниці відзначається поява жовтушною забарвлення шкірних покривів на 2 - 3 добу, поступове прогресування і досягнення максимуму желтушности на 3 - 4 добу. Після цього рівень білірубіну і інтенсивність жовтяниці поступово знижуються і «сходять нанівець» до 10 - 14 дня життя дитини, у недоношених малюків - до 21-го дня життя. Якщо фізіологічна жовтяниця зберігається довше покладеного, то це може свідчити про розвиток ускладненої форми захворювання - ядерної жовтяниці, при якій дивуються ядра головного мозку, і розвивається білірубінова енцефалопатія.
2. Жовтяниця при вроджених аномаліях за своїми проявами дуже схожа на транзиторну. На підтвердження діагнозу говорять дані сімейного анамнезу (у найближчих родичів буде така ж патологія). Крім цього, жовтяниця буде зберігатися і після 2 тижнів життя дитини. Діагностичним критерієм також можна вважати зменшення кількості білірубіну в крові таких дітей після прийому Фенобарбіталу.
3. При жовтяниці, що виникла на тлі ферментативної недостатності, у дитини будуть відзначатися блювота, діарея, збільшення печінки в розмірах, погана прибавка у вазі (гіпотрофія). З боку нервової системи можуть бути судоми, зниження м`язового тонусу і затримка нервово-психічного розвитку.
4. Жовтяниця при гіпотиреозі буде поєднуватися з великим вагою дитини, упертими на запори, набряком обличчя, грубим голосом (при плачі, крику). Також на підтвердження діагнозу буде підвищення холестерину в крові і позитивний скринінг-тест на гіпотиреоз.