Кон`югаційна жовтяниця

За своєю суттю жовтяниця являє собою сукупність симптомів, що виявляються в фарбуванні шкіри, слизових оболонок і склер в жовтий колір. Обумовлюється подібна симптоматика надмірним скупченням в організмі білірубіну.

Основні механізми розвитку жовтяниці

В організмі здорової людини білірубін утворюється в ході руйнування еритроцитів, що відбувається в селезінці. Потім він транспортується в печінку і, взявши участь в певних процесах, залишає організм природним чином.
У разі збою на одному з етапів даного процесу білірубін накопичується в крові, що і призводить до появи основної симптоматики, а саме - пожелтенію.Об`ясняются подібні метаморфози тим, що процес розпаду білірубіну супроводжується виробленням в організмі пігменту жовтого кольору, що виходить з організму в ході дефекації .При розвитку же жовтяниці, що супроводжується печінковою недостатністю і порушенням прохідності жовчовивідних шляхів, величезна кількість білірубіну залишається в крові, а незначне - виходить за допомогою нирок або шкіри.

Причому, в залежності від механізму походження, жовтяниця може бути:

• надпечінкова (некон`югірованная);
• печінкова (кон`юговані);
• подпеченочная (кон`юговані).

Кон`югаційна жовтяниця у немовлят так само є одним з підвидів зазначених процесів. Основною причиною розвитку даного захворювання є недостатність функцій печінки для повноцінної нейтралізації непрямого білірубіну, причому, основну групу ризику в даному випадку становлять діти, що народилися раніше терміну.
В основі механізму, що запускає розвиток кон`югаціонной жовтяниці у новонароджених, лежить збій в процесі кон`югації (перетворення). У здорового малюка токсичний жиророзчинний білірубін трансформується в нетоксичний під впливом ферментів, що виробляються печінкою, а потім виводиться з організму. Збої в зазначеному процесі призводять до недостатнього розпаду білірубіну і його надлишку в крові.
Варто відзначити, що Кон`югаційна жовтяниця у малюків, що народилися в строк, в перші дні і тижні життя дитини зовсім не є небезпечною - через короткий термін його шкірні покриви і самопочуття прийдуть в норму без жодного лікування.

Основні різновиди кон`югаціонной жовтяниці

До основних різновидів кон`югаціонной жовтяниці відносять:

• жовтяницю недоношених;
• спадкову (вроджену) патологію Жильбера;
• Синдром КриглерарНайяра;
• Форма Люце-Дріскол;
• жовтяницю грудного молока;
• гипербилирубинемию;
• дефіцит глюкуронілтрансферази.

жовтяниця недоношених

Жовтяниця у недоношених новонароджених протікає набагато важче, ніж у народжених в строк. Фарбування слизових, склер і шкіри в даному випадку відбувається більш інтенсивно, причому, жовтизна залишається на більш тривалий термін. Рівень непрямого білірубіну в крові досягає свого максимуму на 5-6 день, а симптоматика може бути присутнім від місяця і більше.
Причому надмірне перевищення рівня білірубіну в крові при деяких умовах може привести до плачевних наслідків. Так, при певному характері розподілу непрямого білірубіну в організмі і його активному проникненні через стінки судин, Кон`югаційна жовтяниця здатна призвести до ураження головного мозку.
Подібний стан носить назву ядерної жовтяниці, полягає в фарбуванні ядер головного мозку і проявляється наступної симптоматикою:

• яскраво вираженою млявістю;
• судомної активністю;
• зниженням рефлексу смоктання.

Наслідками ядерної жовтяниці можуть бути важкі ураження ЦНС, наприклад:

• паралічі;
• відставання в нервово-психічному розвитку;
• втрата зору;
• втрата слуху.

При цьому кількість непрямого білірубіну в крові малюка не залежить від того, з якою вагою він народився. Зазначений показник пов`язаний зі ступенем зрілості плода і хворобами породіллі протягом вагітності.
Тривала Кон`югаційна жовтяниця недоношених не може пройти самостійно, а тому, вимагає серйозної терапії з використанням медикаментозних препаратів, фототерапії, а при різкому стрибку рівня непрямого білірубіну вгору - обмінного переливання крові.

Спадкова патологія Жильбера. Викликається проблемами, обумовленими збоєм процесу транспортування непрямого білірубіну в клітини печінки. Основною причиною даної патології є спадковість, а саме захворювання, володіє сприятливим перебігом і, відповідно, прогнозами.

Синдром КриглерарНайяра. Являє собою вроджену патологію, викликану, в основному, спадковістю. Виявляється ці обидві патології недостатньою кількістю або повною відсутністю ферменту, який здатний перетворити білірубін, що надійшов в печінку. Несприятливий перебіг захворювання здатне привести до розвитку ураження ядер головного мозку, а тому даний синдром є важкою патологією.

Форма Люце-Дріскол. Є спадковою патологією, що виявляється нестачею печінкових ферментів, що носить короткочасний характер.

Жовтяниця грудного молока. Являє собою досить поширене явище, обумовлене великою кількістю естрогенів, підсилюють процес зворотного всмоктування вже виведеного білірубіну, в материнському молоці. Однак, в більшості випадків, подібна ситуація не може бути приводом для припинення грудного вигодовування.

Гипербилирубинемия. Є станом, обумовленим високим рівнем білірубіну в крові і небезпечним розвитком ядерної жовтяниці. Супроводжується млявістю, жовтизною шкіри, блукаючим поглядом, м`язовим тремором. Вимагає своєчасного лікування.

Дефіцит глюкуронілтрансферази. Обумовлюється зниженням функцій щитовидки і може бути викликаний недоліком тиреоїдних гормонів. При несприятливому перебігу може зажадати гормональної терапії.

Лікування кон`югаціонной жовтяниці

Лікування кон`югаціонной жовтяниці починається тільки після проведення ряду досліджень:

• аналізу калу і сечі;
• загального аналізу крові;
• аналізу, що показує рівень білірубіну в крові;
• ультразвукового дослідження черевної порожнини;
• аналізу крові на білок.

Після підтвердження діагнозу приступають до лікування, яке може включати в себе:

• призначення певної дієти і питного режиму;
• фототерапию;
• інфузійну терапію;
• прийом барбітуратів і гормональних засобів.

Схема лікування призначається виходячи з анамнезу хворого і різновиди жовтяниці. У деяких випадках лікування проводиться в стаціонарі.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!