Ядерна жовтяниця

Ядерна жовтяниця - це ураження мозку, заподіяне негативним впливом нерозчинного білірубіну на ядра черепних нервів. Захворювання прогресує тільки у новонароджених дітей.

Важкі наслідки захворювання можна запобігти, якщо почати ефективне лікування, як тільки будуть виявлені симптоми ядерної жовтяниці.

Чому в дитячому організмі накопичується білірубін

В організмі людини білірубін - похідне речовина від переробки гемоглобіну - присутній в двох формах: розчинної і нерозчинної, які постійно перебувають в певному співвідношенні 1: 3. Вільний (нерозчинний) білірубін в печінці переробляється в розчинну форму, частина якої благополучно покидає організм за допомогою калу і сечі, а решті бере участь в утилізації відпрацьованих еритроцитів, знову стає нерозчинним.

У новонароджених дітей в перші кілька діб після народження погано працює печінка, в якій повинен перероблятися білірубін, перетворюючись в розчинну форму. Відбувається накопичення пігменту, що досягає критичного рівня, розвивається ядерна жовтяниця.

Критична величина білірубіну в організмі новонароджених розрізняється залежно від того, доношена чи ні дитина: 325 мкмоль / літр і 250 мкмоль / л відповідно. Різниця значень обумовлюється фізичним станом дітей - внутрішні органи народжених раніше терміну малюків, особливо з маленькою вагою, практично завжди недорозвинені, тому не можуть повноцінно брати участь в переробці пігменту.
Статистика відзначає, що ядерна жовтяниця вражає недоношених новонароджених 85%, а народилися вчасно-менше 50%.

Що провокує захворювання

Причини поразки жовтяницею новонароджених:

• резус-конфлікт між матір`ю і дитиною, обумовлений невідповідною групою крові;
• нестача вітамінів групи К, вживання деяких ліків матір`ю під час вагітності;
• крововилив під час пологів, утворення гематом;
• анемія, неправильний обмін речовин;
• перенесені вагітною інфекційні хвороби;

Провокує захворювання резус-конфлікт між матір`ю і дитиною

• кисневе голодування плода під час вагітності, асфіксія під час пологів;
• спадкові фактори;
• недорозвиненість систем організму, що забезпечують життєві потреби новонароджених.

Пігмент білірубін забарвлює шкірні покриви малюка в жовтий колір, тому візуально можна відразу визначити симптоми захворювання. Приблизна кількість речовини в плазмі крові можна визначити, використовуючи Правило Крамера: ядерна жовтяниця розвивається, коли все тіло малюка, включаючи стопи і долоні, покривається жовтизною.

ознаки хвороби

Ядерна жовтяниця має симптоми, властиві тільки цьому захворюванню:

• мимовільне закидання голови назад;
• м`язовий гіпертонус, виражений в постійному стисканні кулачків, ноги не розпрямляються повністю, залишаючись напівзігнутими;
• зниження функції смоктання, сонливість, монотонний безперервний крик;
• сіпання кінцівок, мімічних м`язів обличчя;

Зволікання лікування небезпечно, як може привести до паралічу, ДЦП, повної або часткової нерухомості
• судоми і уривчастість дихання;
• пальпацией прощупується збільшення печінки і селезінки;
• підвищується температура тіла малюка;
• дуже помітно випинання джерельця.

Перебіг хвороби легше у дітей, що народилися в строк.

Чим небезпечне зволікання лікування

Лікування жовтяниці рекомендується починати відразу, як тільки з`являються симптоми захворювання, і підтвердиться діагноз. Зволікання може мати негативні наслідки:

• розумова відсталість, що виявляється в 3-6 місяців від народження;
• параліч, ДЦП, повна або часткова нерухомість;
• глухота і сліпота, пов`язана з ураженням нервових закінчень мозку;
• уповільнена реакція на зовнішні подразники.

У важких випадках ураженням головного мозку провокується смерть дитини.

Лікування ядерної жовтяниці

В першу чергу необхідно вивести зайвий білірубін з організму малюка, поки не проявилися наслідки ураження мозку. Одночасно рекомендується в міру можливості прибрати провокують хвороба фактори.

Щоб швидше звільнити організм від зайвого пігменту, застосовується сучасний метод фототерапії, при якому немовля поміщають в капсулу зі спеціальним освітленням. Під впливом світлових хвиль прискорюється синтез пігменту, перетворюючи його в розчинну форму. Залишки речовини виводяться з організму природним чином. Вливання глюкози прискорює процес.

Також ефективно крапельне вливання плазми внутрішньовенно: білки, що містяться в рідині, допомагають перевести білірубін в розчиняється стан, сприяє виведенню його з організму.
При особливо тяжкому перебігу хвороби застосовується переливання крові немовляти.
Надалі дитина залишається на диспансерному обліку, під постійним наглядом лікаря невролога.