Що таке гемолітична анемія?

Гемолітичні анемії - це група захворювань, що супроводжуються посиленим руйнуванням червоних кров`яних тілець (еритроцитів) і розвитком ряду патологічних симптомів, пов`язаних, по-перше, з анемічним синдромом, а по-друге, з інтоксикацією організму продуктами розпаду еритроцитів. Гемолітичні анемії бувають вродженими і набутими, а в половині випадків - идиопатическими, тобто мають неясне походження, коли лікарі не можуть визначити точну причину розвитку недуги.

Що відбувається в організмі при гемолітичної анемії?

У нормі еритроцити живуть близько 120 діб, після чого відбувається їх гемоліз - руйнування з виділенням в кров гемоглобіну, який зв`язується спеціальними білками крові і переноситься для подальшої утилізації в печінку і селезінку. Кінцевий продукт обміну гемоглобіну - білірубін, який виводиться з організму з жовчю.

При патологічному гемолизе червоні кров`яні тільця руйнуються раніше терміну і в великих обсягах, від чого їх кількість в крові значно зменшується. Виділений в ході цього процесу гемоглобін і продукти його обміну не встигають утилізуватися, тому організм починає самоотравляться (розвивається гіпербілірубінемія). До вираженій інтоксикації додаються ще й вияв браку кисню в тканинах (адже саме еритроцити і гемоглобін грають функцію переносників кисню). Крім цього, ряд змін відбувається і в кістковому мозку. Дефіцит еритроцитів призводить до того, що цей орган кровотворення починає активно створювати молоді червоні кров`яні тільця - ретикулоцити.

Причини і різновиди гемолитического недокрів`я

Вроджені гемолітичні анемії виникають внаслідок наступних патологічних процесів:

• Мембранопатій, що супроводжуються порушенням нормального будови червоних кров`яних тілець. Вони стають овальними, краплеподібні, занадто дрібними і дуже вразливими. Селезінка сприймає такі клітини як дефектні і намагається їх утилізувати. Прикладом може служити анемія Мінковського-Шоффара - спадковий сфероцитоз, при якому еритроцити мають форму кулі.
• Ферментопатий, при яких в організмі не вистачає ферментів, через що при вживанні деяких продуктів або медикаментів в крові або еритроцитах утворюються речовини, що викликають гемоліз червоних кров`яних тілець. Яскравим прикладом ферментопатии є фавізм - захворювання, пов`язане з дефіцитом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази і вживанням кінських каштанів або вдиханням пилку їх кольорів.
• Гемоглобінопатій, при яких еритроцити містять «неправильний» гемоглобін, тому період їх життя значно коротшає. Приклади - таласемія, серповидно-клітинна анемія.

Перераховані різновиди вродженого гемолитического недокрів`я - це спадкові гемолітичні анемії, які передаються від батьків до дітей. У свою чергу, придбана гемолітична анемія - це практично завжди результат впливу на еритроцити якихось патогенних факторів. Виділяють кілька варіантів придбаних гемолітичних анемій:

• Імунні. Розвиваються через те, що імунна система атакує свої еритроцити (аутоімунна анемія) або ж в кров потрапляють чужі антитіла проти червоних кров`яних тілець, наприклад, під час переливання крові (ізоімунна анемія).
• Механічні. Пошкодження еритроцитів можливо при операціях на серці, установці штучних клапанів, тривалому марші (виникає так звана маршова гемоглобінурія).
• Токсичні. Розвиваються під дією отрут і деяких лікарських засобів.
• Придбані мембранопатіі.
• Недокрів`я, пов`язане з ураженням еритроцитів паразитами (наприклад, малярійними плазмодіями).

Крім цього, нерідко у дітей розвивається гемолітична анемія новонароджених, пов`язана з конфліктом між організмом матері і дитини по групі крові або резус-фактору.

симптоми

Симптоми і скарги, які турбують хворих:

• жовтизна шкірних покривів і очей;
• запаморочення, шум у вухах;
• задишка;
• загальне нездужання;
• потемніння сечі.

Діагностика та лікування

При появі описаних вище симптомів необхідно здати загальні аналізи крові та сечі, а також біохімічний аналіз крові. Далі, для уточнення природи захворювання проводяться різні додаткові дослідження: вивчається морфологія еритроцитів, визначаються специфічні антитіла в крові, аналізується кістковий мозок і т.д.

Тактика лікування гемолітичної анемії залежить від причин недуги і стану хворого. Щоб зупинити гемоліз застосовують гормонотерапію і імуносупресивні препарати, видаляють селезінку. Для зменшення анемічного синдрому переливають препарати крові. Для зменшення інтоксикації - застосовують терапію, яка дозволяє прибрати з організму продукти розпаду гемоглобіну і зайве залізо.