Симптоми і лікування легеневої гіпертензії

Етіологія

Під дією різних факторів виникає потовщення стінок гілок легеневої артерії, що призводить до звуження їх просвіту. При цьому зростає тиск крові в легеневій артерії, а також в правому шлуночку, який змушений скорочуватися з більшою силою, що в подальшому стає причиною його гіпертрофії і розвитку правошлуночкової серцевої недостатності. Етіологічний фактор легеневої гіпертензії (ЛГ) чітко не встановлено, але можна виділити наступні причини, які здатні викликати зростання легеневого тиску:

• Генетичні порушення в організмі, які призводять до розвитку первинної (ідіопатичною) ЛГ. Первинна гіпертензія розвивається як самостійна патологія і пов`язана з порушенням центральної регуляції тонусу судин. Також вважається, що ідіопатична гіпертензія може виникати при вроджених порушеннях секреції речовин, які звужують судини (наприклад, серотоніну) або при змінах агрегації тромбоцитів з утворенням микротромбов в легеневих судинах.
• Захворювання інших органів і систем (вторинна ЛГ).

Серед патологій, які здатні підвищувати тиск в легеневій артерії, слід назвати:

• захворювання серця (ІХС, артеріальну гіпертензію, міокардит, кардіоміопатії, мітральний стеноз);
• патології легень з хронічною обструкцією, дисемінований процесами, дифузними пневмоніту і фіброзом, а також астматичний статус і респіраторний дистрес-синдром;
• у новонароджених причиною легеневої гіпертензії може бути діафрагмальна грижа, збереження фетального кровообігу, аспірація меконію, вроджені аномалії;
• стан гіпоксії або гіперкапнії, що найбільш часто спостерігається при проживанні в високогірних районах, при обструкції верхніх дихальних шляхів (наприклад, при значному збільшенні мигдалин), а також при первинній альвеолярної гіповентиляції.

Крім цього, слід зазначити деякі сприятливі фактори, при впливі яких легенева гіпертензія реєструється частіше:

• згубну дію токсинів і окремих ліків, які негативно впливають на легеневу тканину (наприклад, амфетаміну, антидепресантів і препаратів, які пригнічують апетит);
• ВІЛ інфекція;
• цироз печінки;
• пухлинні захворювання крові;
• гіпертиреоз;
• стиснення легеневих судин внаслідок ожиріння або при наявності деформацій грудної клітини.

види ЛГ

Тиск в легеневій артерії вимірюють при проведенні ехокардіографії (УЗД) або при катетеризації серця. Класифікація за ступенем його збільшення:

• ЛГ 1 ступеня - проявляється збільшенням тиску до 45 мм. рт. ст .;
• при 2 ступеня показники можуть зростати до 65 мм. рт. ст .;
• про 3 ступеня говорять у випадках, коли тиск піднімається вище 65 мм. рт. ст.

Також виділяють 4 класу ЛГ в залежності від тяжкості перебігу та обсягу функціональних порушень. Крім цього, можлива персистирующая ЛГ. Вона реєструється серед немовлят і характеризується значним зростанням тиску в легеневих судинах на тлі важкої гіпоксії і шунтування крові справа наліво через артеріальний проток і овальний отвір в серце.

симптоми

Явні клінічні прояви захворювання спостерігаються тоді, коли тиск в легеневій артерії зростає вдвічі або навіть більше. Помірна ЛГ може протікати безсимптомно, що досить небезпечно. Початковою скаргою хворих стає задишка при незначних навантаженнях і в стані спокою. Пацієнти відзначають астенія, зниження ваги при нормальному харчуванні. Згодом з`являється сухий кашель і дискомфорт в животі, що можна пояснити застійними явищами в системі ворітної вени. Також гіпертензія легких проявляється запамороченнями і втратою свідомості внаслідок гіпоксії мозку, тахікардією та пульсацією яремної вени, що візуально можна помітити в області шиї.

При прогресуванні патологічних змін з`являється кровохаркання, що вказує на розвиток набряку легень. Виникають напади стенокардії та інші ознаки ішемії міокарда, порушується ритм роботи серця у формі миготливих аритмій. Коли синдром легеневої гіпертензії супроводжується застоєм у великому колі кровообігу, то з`являються больові відчуття в правому підребер`ї, оттекают ноги, може розвиватися асцит. Крім цього, на термінальних стадіях формуються тромби в легеневих судинах. При цьому дуже висока ймовірність тромбоемболії легеневої артерії і летального завершення хвороби.

Персистирующий вид ЛГ діагностують незабаром після народження. Характерний виражений ціаноз, який супроводжується дихальними порушеннями. При обстеженні у дітей виявляють кардіомегалія, серцеві шуми, збільшення печінки, ознаки важкої гіпоксемії і шоку.

принципи лікування

Немедикаментозні терапія включає в себе регуляцію харчування і вживання рідини, обмеження фізичних навантажень, виключення походів в гори. Підтримуючу терапію проводять із застосуванням наступних ліків:

• Сечогінні - допомагають вивести зайву рідину, усувають набряки і зменшують навантаження на серце. При їх прийомі обов`язково контролюють електроліти крові (при передозуванні сечогінних препаратів можуть спостерігатися судоми і аритмії внаслідок надмірної втрати калію і кальцію).
• Тромболітики і антикоагулянти - розчиняють сформовані тромби і запобігають їх повторне утворення.
• Серцеві глікозиди - покращують роботу серця, усувають аритмії і задишку.
• Судинорозширювальні ліки - сприяють розслабленню м`язів судинної стінки, що веде до збільшення їх просвіту і поліпшенню струму крові.
• Простагландини - знімають спазм бронхів, розширюють судини, запобігають утворенню тромбів. При ЛГ на тлі серцевих вад, системних захворювань і ВІЛ-інфекції саме ця група препаратів дає хороший лікувальний ефект.
• Антагоністи кальцію.
• Антагоністи рецепторів ендотеліну.
• Бронходилататори.

Крім цього, проводять інгаляції з застосуванням оксиду азоту, що допомагає полегшити кровотік. При цьому гіпертензія легеневої артерії знижується, підвищується стійкість хворого до фізичного навантаження.

Якщо традиційні методи лікування не допомагають, проводять балонну предсердную септостомію. Це хірургічна маніпуляція, яка передбачає введення спеціального катетера з лезом в серце, за допомогою якого роблять розріз перегородки між передсердями з подальшим розширенням отриманого отвору. При необхідності в спеціалізованих центрах може також проводитися трансплантація легень.

При ідіопатичних формах хвороби, наявності ознак декомпенсації в серцево-судинної системі, які постійно зростають, а також при тиску в легеневій артерії понад 50 мм.рт.ст. прогноз захворювання - несприятливий. Якщо швидкість розвитку ознак ЛГ незначна, а призначене лікування знижує легеневе тиск і покращує загальний стан хворого, смертність пацієнтів реєструється значно рідше. Завершення хвороби залежить від її форми і наявності фонових патологій.