Що таке стеноз легеневої артерії у дитини?

Що таке стеноз ЛА?

Стеноз ЛА - це серцевий порок, при якому звужена легенева артерія - великий кровоносну судину, що несе кров з серця в легені. Це звуження перешкоджає кровотоку, через що міокарду правого шлуночка доводиться скорочуватися сильніше, що призводить до його потовщення. Стеноз ЛА може бути:

• Клапанний - звуження вражає клапан ЛА.
• Надклапанний - звужений основний стовбур ЛА, що знаходиться відразу над її клапаном.
• Підклапанний - звуження виходить тракту правого шлуночка внаслідок потовщення міокарда в подклапанного області.
• Стеноз гілок ЛА - звуження правої, лівої або двох гілок ЛА.

Іноді стеноз легеневої артерії у дітей комбінується з іншими серцевими вадами, такими як тетрада Фалло, атрезія клапана легеневої артерії або відкритий боталлов проток.

Симптоми стенозу ЛА

Більшість дітей зі стенозом ЛА помірної тяжкості взагалі не мають ніяких симптомів і виглядають цілком здоровими. Однак при вираженому звуженні просвіту ЛА (більш ніж на 50%) у дитини можуть виникнути такі симптоми:

• Задишка.
• Втома.
• Прискорене і важке дихання.
• Прискорене серцебиття.
• Набряки на стопах, гомілках, обличчі і животі.

При важкому стенозі ЛА у новонароджених кров, в зв`язку з підвищенням тиску в правих відділах серця, через незачинене овальний отвір потрапляє з правого передсердя в ліве. Це призводить до появи у немовлят ціанозу - синюшного кольору губ і нігтьових лож. Ціаноз пов`язаний зі зниженням рівня кисню в крові.

Діагностика стенозу ЛА

Запідозрити наявність вродженої вади серця лікар може після проведення аускультації серця. При стенозі ЛА над нею можна почути характерний шум. Для уточнення діагнозу проводиться:

• Електрокардіографія - при легкому стенозі вона, як правило, нормальна, а при важкому можна виявити ознаки збільшення і потовщення правого шлуночка.
• Ехокардіографія - найважливіший неінвазивний метод обстеження, за допомогою якого можна виявити стеноз ЛА і оцінити його тяжкість. З її допомогою також можна виявити або виключити інші пороки серця.
• Катетеризація серця - це інвазивне обстеження, яке дозволяє лікарям точно оцінити ступінь стенозу ЛА і його локалізацію. Для цього в серце через кровоносну судину заводиться крихітний катетер, через який вводиться контрастна речовина і вимірюється рівень тиску в серцевих камерах. Під час катетеризації серця також проводиться легенева ангіографія - рентгенконтрастное дослідження ЛА.
• Рентгенографія органів грудної порожнини - визначає розмір і форму серця, легенів і легеневих артерій.
• Перфузійні сцинтиграфія легких - обстеження, при якому пацієнтові вводиться невелика кількість радіоактивного препарату, після чого оцінюють показники кровообігу в легенях.
• Комп`ютерна томографія з контрастуванням або магнітно-резонансна томографія.

Лікування стенозу ЛА

Лікування стенозу ЛА залежить від його тяжкості і віку пацієнта. Як правило, помірне звуження в одній або двох гілках ЛА не потребує лікування. У більш важких випадках застосовується:

• Розширення за допомогою балона. При цьому методі в місце звуження легеневої артерії заводиться спеціальний катетер з балоном. Після його позиціонування балон обережно роздмухують, завдяки чому звужена область розширюється. Після цього балон здувають і видаляють. Хоча у більшості дітей після балонного розширення стан поліпшується, в 15 - 20% випадків з часом легенева артерія в цьому місці знову звужується.
• Балон розширення і імплантація стентів. Щоб поліпшити результати балонного розширення, його доповнюють імплантацією стента. До звуженому місця легеневої артерії заводиться спеціальна стент-система, після чого проводиться роздування балона до рекомендованого тиску. Цей роздутий балон розправляє стент і імплантує його в судинну стінку в місці звуження. Подібні процедури проводять, наприклад, при таких захворюваннях як стеноз ниркової артерії і ішемічна хвороба серця.
• Хірургічна операція. Для хірургічного відновлення легеневої артерії використовуються різні методи. Вибір відповідного способу операції залежить від характеристик стенозу, властивостей прилеглих кровоносних судин і інших анатомічних структур.