Класифікація та причини вроджених вад серця у дітей і дорослих

• Анатомія і фізіологія
• причини захворювання
• Класифікація

Вроджена вада серця, з точки зору анатомії і фізіології

серце - М`язовий орган, що забезпечує надходження крові по складній системі кровопостачання до кожної клітинки тіла. Будова серця забезпечує створення великого і малого (легеневого) кіл кровообігу шляхом наявності перегородки, що ділить серце на праву і ліву половини. Вони не повідомляються між собою.

Крім того, кожна з цих половин розділяється на передсердя і шлуночок за допомогою клапана, що перешкоджає зворотному току крові. Подібна система клапанів присутній і в великих судинах, що відходять від серця.

Будь-яке порушення в будові серця і послідовності сполучених з ним судин, загрожує серйозними ускладненнями, які загрожують життю. Про це говорить статистика, яка вказує на смертність дітей з наявністю ВПС в 80% випадків, при відсутності хірургічної корекції протягом року після народження.

Зміна клапанної системи носять наступний характер:

1. недостатність (Відноситься так само і до перегородки, що розділяє серце на праву і ліву половини) - дефекти, що допускають постійний зв`язок між порожнинами.
2. стеноз - Звуження діаметра просвіту природного сполучення між порожнинами.
3. комбінований порок - Поєднання стенозу і недостатності на одному клапані.
4. поєднаним пороком - Зміни на різних клапанах.

Суть порушень при сформованих вадах зводяться:

• Виникає підвищене навантаження на міокард:

1. за рахунок збільшення обсягу крові, яку треба проштовхнути через серце (при недостатності);
2. за рахунок опору (зменшення діаметра отвору, через яке повинна пройти кров при скороченні).

• Збільшується частота і сила серцевих скорочень.
• Зростає необхідність міокарда в енергії і поживних речовинах.
• Через деякий час (для кожного пороку цей показник індивідуальний) відбувається виснаження ресурсів.
• Серце не справляється з навантаженням:

1. скорочення серця відбувається не в повному обсязі;
2. збільшується обсяг залишкової крові в порожнинах після скорочення;
3. відбувається збільшення серця в розмірах з тонкою стінок, воно розтягується як повітряна кулька.

• Виникає підвищення тиску в одному з кіл кровообігу, а потім і в обох.
• Постачання внутрішніх органів киснем і живильними речовинами відбувається не в повному обсязі. Настає їх кисневе голодування (гіпоксія) і дисметаболічні зміни.
• При явищах прогресування серцевої недостатності, настає смерть.

Треба відзначити, що в чистому вигляді, існування останнього порушення можливо
тільки у внутрішньоутробному періоді. При народженні до нього приєднуються і починають прогресувати гемодинамічні порушення.

Є група і менш тяжких змін в клапанному апараті, без порушення кровообігу, наявність яких дозволяє виявляти вроджені вади серця у дорослих в досить зрілому віці. Вони пов`язані зі слабкістю або незрілістю клапанного апарату.

Наприклад, пролапс мітрального клапана, коли під час скорочення, одна з стулок прогинається в порожнину передсердя. Якщо в цей час назад кров не надходить, або її кількість мінімально, хворий, не відчуваючи за життя великих навантажень, може прожити досить довго, не підозрюючи про наявність вродженого дефекту в серце.

Деяке зростання кількості ВПС у дорослих останнім часом пов`язано з поліпшенням якості діагностичних методів. Звернення хворого до лікарів в таких випадках відбувається з приводу з`являються з часом атеросклеротичних змін в судинах і в структурі клапанного апарату, що викликають певну симптоматику.

Констатуючи цей факт при проведенні УЗД серця або при інших дослідженнях, лікар-діагност одночасно виявляє у таких хворих і пороки серця, характерні тільки для вродженої патології. Підхід до лікуванню вроджених вад серця тут індивідуальний і залежить від ступеня вираженості серцевої недостатності.

Що є фактором або причиною виникнення у новонародженої дитини ВПС?

• Порушення на рівні окремих генів і цілих хромосом у вигляді мутацій з подальшими ферментативними і білковими змінами, що ведуть до неправильного формування як самого серця, так і судин впадають і виходять з нього. Наприклад, трисомія 13, 18 і 21 хромосом.
• Деякі зовнішні впливи на плід під час закладки та функціонального дозрівання серцево-судинної системи. Особливо важливий період перших трьох місяців внутрішньоутробного розвитку.
• Тератогенними (формують внутрішньоутробні дефекти, не тільки в серці) факторами можуть стати:

1. вірусні інфекції у матері (краснуха, цитомегалія, мікоплазмоз, вітряна віспа, простий герпес, аденовірусні інфекції, сироватковий гепатит, токсоплазмоз, лістеріоз, сифіліс, туберкульоз);
2. прийом деяких лікарських препаратів;
3. радіаційне іонізуюче випромінювання, що перевищує нормальні показники;
4. шкідливі звички - наркоманія (особливо амфетамінового), алкоголізм, куріння;
5. професійні шкідливості.

• Поліфакторних поєднання.

При відсутності цих факторів, є також деякі ризики, обумовлені наявністю у матері і у батька наступних станів:

1. Ожиріння з преддиабетом і діабет (частіше виникають у дітей дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок і неправильне розташування магістральних судин).
2. Ревматизм. Ризик виникнення ВПС при ньому - 24%.
3. Материнський вік менше 15-17 років, і старше 40 років.
4. Ендокринні захворювання (наднирники, щитовидна залоза).
5. Системна червона вовчанка.
6. Наявні раніше мертвонародження в анамнезі у матері.
7. Наявність старших дітей з ВВС в сім`ї або у близьких родичів.

Класифікація захворювання

вкрай важлива сучасна діагностика ВВС, яка дозволяє вчасно почати лікування. У діагностиці вроджених вад серця велику роль відіграє також правильне визначення виду пороку серця за класифікацією.

Найбільш відома класифікація ВПС пов`язана з поділом на групи за ознакою змішування артеріальної і венозної крові, змін в гемодинаміки і ступеня вираженості клінічних проявів.

• Пороки білого типу (Без змішування артеріальної і венозної крові, зі скиданням крові з великого кола кровообігу в малий).

1. З насиченням легеневого кола (дефектиміжпередсердної і (або) міжшлуночкової перегородки, незарощення артеріальної протоки і ін.).
2. З обкрадання легеневого кола (ізольований стеноз легеневої артерії та ін.).
3. З обкрадання великого кола кровообігу (стеноз аорти, коарктація аорти і ін.).
4. Без виражених змін в загальному кровообігу (варіанти різних аномальних розташувань серця).

• Пороки синього типу (Скидання крові з правої половини в ліву, змішання артеріальної і венозної крові).

1. З насиченням басейну легеневого кола кровообігу (повне переміщення магістральних судин, порок Ейзенменгера).
2. З обкрадання легеневого кола (тетрада Фало, трикуспідальногоатрезія зі звуженням легеневого стовбура або малим дефектом міжшлуночкової перегородки, аномалія Ебштейна).