Що таке портальна гіпертензія?

Що це таке, і яким є патогенез її розвитку?

Портальна гіпертензія - це патологічний стан, який супроводжується характерними ознаками. Вона зумовлена порушеннями в системі кровообігу і підвищенням тиску в системі портальної вени (в нормі тиск становить 5 - 6 мм рт.ст.).

Механізм дії, що ушкоджує полягає в наступному: підвищення тиску в системі портальної вени понад норми призводить до варикозного розширення вен. Коли портальний кровотік порушений, кров починає циркулювати по колатеральних шляхах, наприклад, через анастомози з венами шлунка, стравоходу, прямої кишки і околопупочная венами.

Ці вени не розраховані на такий інтенсивний кровотік, що призводить до їх розширення або навіть розривів. Такий стан називають синдром портальної гіпертензії, який у пацієнтів проявляється характерними симптомами.

Причини виникнення патології

Існує безліч різних причин, за якими розвивається ця патологія. Залежно від місця розташування перешкоди портальному кровотоку, розрізняють наступні види портальної гіпертензії:

1. Надпечінкова блокада. Цей варіант хвороби викликаний закупоркою портальної вени вище печінки, наприклад, через стискання судин пухлиною, рубцями або внаслідок тромбозу печінкових вен.
2. Внутрішньопечінковий блокада. Ця форма викликана поразкою гепатоцитів при цирозі печінки, гепатиті, пухлинах або травмах самої печінки.
3. Внепеченочная портальна гіпертензія. Розвивається внаслідок тромбозу або фіброзу ворітної вени і її гілок. Крім цього, причиною такого стану може стати пухлина або вроджений стеноз вени порту і її гілок.
4. Змішана форма поєднує в собі поразку самої печінки, наприклад, при цирозі з тромбозом ворітної вени, а також інші поєднані патології.

Клінічні ознаки і симптоми хвороби

Клінічна картина хвороби багато в чому визначається первинною патологією і рівнем блоку портального кровотоку. Розглянемо основні ознаки хвороби при різних рівнях блоку:

1. Надпечінкова форма (синдром Бадда-Кіарі). Ознаками цього стану можуть стати наступні симптоми:

• болю і збільшення розмірів печінки;
• розвиток асциту (рідина у вільній черевній порожнині), який погано піддається лікуванню діуретиками;
• набряки ніг;
• підйом температури;
• жовтяниця та ін.

При гострій формі хвороба швидко переходить в печінкову кому з подальшою загибеллю пацієнта, що наступає протягом декількох діб.

2. Печінкова форма. Ознаки залежать від ступеня порушення функціональної активності печінки. Пацієнта можуть турбувати на ранніх стадіях:

• розлади роботи травної системи;
• здуття живота;
• швидка стомлюваність;
• проблеми зі сном і апетитом;
• схуднення та ін.

Пізніше приєднуються геморагічні діатези, зростає розмір печінки і селезінки, з`являється асцит, розширюються підшкірні вени в області живота (типова ознака портальної гіпертензії, відомий як «голова медузи»), виникають болі в кишечнику і печінці, відбуваються зміни з боку крові та ін.

3. Позапечінкові варіант. Хвороба розвивається повільно, з постійними стравохідно-шлунковими кровотечами. Крім цього, пацієнта можуть турбувати:

• порушення стільця;
• важкість у животі;
• збільшення розмірів селезінки;
• невеликий асцит;
• носові і стравоходу кровотечі.

У дітей ця форма може якийсь час протікати безсимптомно і виявляється тільки завдяки випадково виявленому збільшення селезінки.

Як проходить діагностика

Діагностувати хворобу і оцінити ступінь ураження допомагає цілий комплекс лабораторних та інструментальних обстежень. Весь комплекс досліджень спрямований на те, щоб точно оцінити рівень ураження системи ворітної вени, розпізнати ступінь порушення функції печінки і підібрати грамотне хірургічне або консервативне лікування. Для діагностики використовують:

• УЗД. Дозволяє оцінити діаметр вен і ступінь їх розширення.
• Вимірювання тиск у венах печінки і селезінки (спленометрію і гепатометрію).
• Біохімічний аналіз крові в динаміці, щоб оцінити рівень печінкових ферментів.
• Рентгенографічні дослідження з контрастуванням (ангіографію, венографію). У посудину вводять контраст і проводять серію рентгенівських знімків. Потім фахівець їх оцінює.
• ФГДС, щоб оцінити розширення вен стравоходу і шлунка.
• Сцинтиграфію печінки.
• КТ печінки.
• При необхідності - лапароскопічну операцію з біопсією.

Підходи до лікування

Лікування хвороби має на увазі терапію основного захворювання, а також усунення та попередження важких ускладнень:

1. Стравохідно-шлункові кровотечі. Зупиняють кровотечу за допомогою гемостатичних препаратів (амінокапронової кислоти, вікасол та ін.), Застосовують склерозанти і спеціальні зонди. Якщо консервативно не вдалося зупинити кровотечу, вдаються до оперативного втручання і прошивають вени.
2. Асцит. Пацієнту прописують дієту з обмеженням натрію і води, а також призначають м`які діуретики. Якщо кількість рідини в черевній порожнині порушує роботу інших органів і систем, то вдаються до відкачування рідини або відводять її безпосередньо в русло судин.
3. Збільшення розмірів селезінки особливо часто зустрічається у дітей і призводить до розвитку сепсису (зараження крові). Лікування проводять консервативно, в рідкісних випадках вдаються до видалення селезінки.

У важких ситуаціях вдаються до хірургічного лікування. Виконують різні види операцій, спрямовані на нормалізацію стану пацієнта:

• відкачують рідину з черевної порожнини при асциті;
• створюють нові шляхи відтоку крові, щоб розвантажити портальну систему;
• зменшують приплив крові в систему вени порту;
• перекривають анастомози між портальної веною і венами шлунка і стравоходу;
• застосовують операції, що поліпшують кровопостачання та роботу печінки.

Портальна гіпертензія - це важкий стан, прогноз якого залежить від першопричини і збереження функції печінки. У складних випадках у більшості пацієнтів хвороба закінчується летальним результатом протягом декількох місяців.