Що таке синдром бадда-кіарі?

Відео: Синдром Арнольда Кіарі, сирингомієлія, сколіоз - Барселонський Інститут Кіарі

причини СБК

Причини СБК можна розділити на первинні і вторинні. При первинній формі хвороби вона може бути пов`язана з:

• Справжньою полицитемией.
• Вагітністю.
• Післяпологовим станом.
• Прийомом пероральних контрацептивів.
• Пароксизмальної нічний гемоглобінурія.
• На рак печінки.

Вторинний СБК викликається здавленням печінкових вен зовні - наприклад, пухлиною.
СБК також може зустрічатися при хронічних інфекційних (ехінококоз, амебні абсцеси, сифіліс, туберкульоз) і запальних (саркоїдоз, системний червоний вовчак, синдром Шегрена, хвороба Бехчета) захворюваннях.

Відео: Синдром Кіарі (варіант оперативного втручання)

симптоми СБК

На ранніх стадіях хвороби багато пацієнтів не відчувають ніяких виражених симптомів. Найчастішим ознакою СБК є асцит - накопичення вільної рідини в порожнині живота. Причина його появи полягає в підвищеному венозному тиску, створеному перекриттям вен. Іноді також спостерігається гепатомегалія - збільшення печінки в розмірах. Деякі пацієнти з СБК можуть мати жовтяничний відтінок шкіри і скаржитися на біль у правому підребер`ї. Інші симптоми включають:

• Нудоту і блювоту.
• Зниження ваги.
• Блювоту кров`ю.
• Збільшення в розмірах селезінки.
• Набряки на ногах.

діагностика СБК

Часто лікарі у пацієнтів з описаними симптомами спочатку підозрюють цироз печінки. Під час огляду вони можуть виявити збільшену в розмірах печінка, асцит, жовтий колір шкірних покривів і склер. Подальше обстеження включає:

• Лабораторні аналізи крові, які корисні для визначення функціонального стану печінки.
• Ультразвукове обстеження печінки, за допомогою якого виявляють збільшення її розмірів, порушення струму крові по печінковим венах.
• КТ або МРТ печінки.

Відео: Лікарка, яка рятувала українських вояків, ніні сама бореться за життя

Після виявлення патології може проводитися додаткове обстеження:

• Біопсія печінки, при якій лікар бере зразок її тканин для лабораторного дослідження.
• Катетеризація печінкових вен, при якій лікар заводить в них спеціальний інструмент і вимірює венозний тиск.

лікування СБК

При тромбозі печінкових вен необхідно проводити лікування захворювання, яке викликало його розвиток. Мета лікування СБК полягає в збереженні функціонального стану печінки і підтримці відтоку крові з неї. Лікарі намагаються досягти цього за допомогою:

• Усунення перекриття печінкових вен (якщо це можливо).
• Запобігання рецидивам або прогресування тромбозу.
• Зменшення застою крові в печінці.
• Лікування асциту.
• Профілактики подальшого пошкодження печінки, що дозволяє гепатоцитах відновитися.

Медикаментозне лікування

У деяких випадках гострого розвитку СБК лікарі можуть призначити препарати, які лизируют тромби (тромболітики). Для запобігання рецидивам тромбозу призначаються антикоагулянтні засоби. При асциті призначають сечогінні препарати, а також рекомендують пацієнтові обмежити вживання води і солі.

хірургічне лікування

Багатьом пацієнтам з СБК необхідно хірургічне втручання, за допомогою якого можна усунути оклюзію печінкових вен. З цією метою проводять:

• Ангіопластику і стентування печінкових вен.
• Транс`югулярное внутрипеченочное портосистемного шунтування - операцію, при якій створюється шунт, що відводить кров з ворітної вени в порожнисту, минаючи печінку.
• Венозне шунтування, за допомогою якого знижується венозний тиск в ворітної вени.

Ці хірургічні операції можуть бути досить ефективними, проте існує ризик, що вони можуть створити додаткові проблеми. Відведення крові з ворітної вени в систему нижньої порожнистої вени призводить до того, що менше її кількість проходить через печінку і очищається від токсинів. Внаслідок цього ці токсини можуть накопичуватися і викликати розвиток печінкової енцефалопатії. Симптоми цього стану включають порушення інтелекту і поведінки, тремор, безсоння. Лікування печінкової енцефалопатії проводять за допомогою проносна (лактулози) і антибактеріальних препаратів. При відсутності ефекту від медикаментозних і хірургічних методів лікування проводять трансплантацію печінки.