Цироз печінки з синдромом портальної гіпертензії

кожен цироз печінки призводить до появи синдрому портальної гіпертензії. За своєю суттю це об`єднання декількох симптомів, які зумовлені підвищенням тиску в ворітної вени, а також її обструкцією. Порушення кровотоку зачіпає всі рівні судин.

Причини появи портальної гіпертензії

Існує досить багато факторів, які можуть спровокувати цей синдром. Вони об`єднані в кілька груп.

етіологічні

1. Різні захворювання печінки, які пов`язані з пошкодженням функціональних елементів печінки. До таких захворювань належать такі: ураження печінки паразитами, хронічний гепатит будь-якого виду, пухлина печінки.
2. Захворювання, пов`язані з застоєм і зменшенням припливу жовчі в дванадцятипалу кишку. До них належать такі хвороби. Первинний біліарнийцірроз печінки, пухлини жовчних проток, камені в жовчному міхурі, пошкодження і защемлення жовчних проток внаслідок хірургічного втручання, запалення головки підшлункової залози.
3. Токсичні ураження печінки різними отрутами. До них відносяться гриби, алкоголь, деякі медичні препарати.
4. Сильні травми, ураження серця і судин, великі опіки.
5. Критичний стан організму внаслідок різних чинників.

дозволяють

1. Кровотечі в області стравоходу або шлунково-кишкового тракту.
2. Надмірне вживання седативних препаратів, а також транквілізаторів.
3. Діуретіеская терапія.
4. Вживання алкоголю.
5. Надмірне вживання тваринного білка.
6. Хірургічне втручання.

Механізм розвитку портальної гіпертензії

На сьогоднішній день механізм розвитку портальної гіпертензії ще не вивчений повністю. Основна зв`язок, яку відзначають вчені - підвищення гідромеханічного опору в ворітної вени. Цей процес опосередковано пов`язаний з деструктивними явищами, які відбуваються в печінці. Саме тому основна причина портальної гіпертензії - цироз. Печінка виробляє сполучну тканину в збільшеній кількості, замінюючи їй функціональні клітини. В результаті цього процесу і розвивається печінкова недостатність.

Насправді механізмів виникнення портальної гіпертензії безліч. Найбільш частими з них є:

• механічна обструкція кровоносних судин;
• об`ємний кровотік в кровоносних судинах портальної системи стає значно більше;
• збільшення гідромеханічного опору в судинах печінки і ворітної вени;
• наявність обхідних і бічних судин, що з`єднують ворітну вену з системним кровотоком.

Класифікація

За однією з класифікацій вид портальної гіпертензії залежить від поширеності зони, яку вона охоплює. Згідно з цією класифікацією синдром буває двох видів:

• тотальна (охоплює всю судинну потальную систему);
• сегментарная (зачіпає лише частина портальної кровоносної системи).

Осередок захворювання може перебувати в різній області печінки. У зв`язку з цим існує розподіл синдрому по локалізації.

1. Предпеченочной (3% від усіх випадків). Виникає через порушення кровообігу в судинах портальної і селезінкової вен, що обумовлюється здавленням самих вен, тромбозом або обструкцією.
2. Внутрішньопечінковий (виникає в 85% випадків). Це вид портальної гіпертензії, який в свою чергу ділиться на 3 підвиди: предсінусоідальний, синусоїдальний і постсінусоідальний. Це все назви блоків, в яких і знаходиться першопричина синдрому. У першому випадку перешкода для кровотоку знаходиться перед капілярами-синусоїдами. У другому - в самих синусоїдальних судинах всередині печінки. У третьому випадку - вже після них.
3. Постпеченочную портальна гіпертензія (10% випадків). Вона безпосередньо пов`язана з синдромом Бадда-Кіарі (порушення кровотоку по венах в печінці).
4. Змішана форма. Це найрідкісніший випадок портальної гіпертензії і самий запущений. В цьому випадку перешкоди виникають в усі областях печінки.

стадії

Фахівці в галузі медицини виділяють 4 стадії розвитку портальної гіпертензії.

1. Початкова. Тільки починають проявлятися ознаки та симптоми синдрому.
2. Компенсована (помірна). Збільшується селезінка, вени стравоходу розширюються, однак, рідина в черевній області ще не накопичується.
3. Декомпенсированная (виражена). Крім збільшення селезінки в розмірах зростає і печінку. З`являється вільна рідина в області живота.
4. Портальна гіпертензія ускладнюється відкритим кровотечею з розширених вен, які торкнулася хвороба. Виникає сильна печінкова недостатність.

симптоми

На самій ранній стадії розвитку портальної гіпертензії спостерігається розлад системи травлення:

• метеоризм;
• рідкий стілець і запори;
• погіршення апетиту;
• постійне відчуття переповненості шлунка;
• нудота і блювота;
• сильні болі в області шлунка, правого підребер`я;
• слабкість;
• жовтяничний колір шкірних покривів і слизової оболонки очей;
• слабкість;
• підвищена стомлюваність;
• зниження маси тіла.

Часом трапляється так, що пацієнт не відчуває проявів синдрому, і тоді першим симптомом стає збільшення селезінки. Занедбаність цього процесу безпосередньо залежить від ступеня засміченості ворітної вени і збільшення тиску в ній. Можуть відкриватися внутрішні кровотечі в шлунково-кишковому тракті. В цьому випадку селезінка зменшується в розмірах. Портальна гіпертензія може бути ускладнена зниженням рівня вироблення білих кров`яних тілець, які відповідають за згортання крові.

Асцит (накопичення вільної рідини в черевній області) при портальній гіпертензії характеризується підвищеною стійкістю до всіх методів терапії. Виявляється симптом «голова медузи» (від пупка в різні боки розходиться мережа синіх вен, утворюючи характерний малюнок). З`являються набряки щиколоток, збільшується живіт.

Одним з найнебезпечніших симптомів, які найбільш точно характеризують портальну гіпертензію, є внутрішня кровотеча з вен шлунка, прямої кишки і стравоходу. Їх поява не можна передбачити навіть за допомогою медичного обладнання, тому вони завжди несподівані як для пацієнта, так і для лікарів. Вони мають багатий характер і швидко призводять до нестачі заліза в організмі людини. Кровотеча з вен стравоходу і шлунка визначається по кривавої блювоти. При виділенні крові з вен прямої кишки із заднього проходу з`являється кров яскраво-червоного кольору. Ці внутрішні кровотечі можуть бути спровоковані травмами, збільшенням внутрішньочеревного тиску і зниженням згортання крові.

діагностика синдрому

Щоб з високою часткою ймовірності виявити наявність у пацієнта портальної гіпертензії, необхідно ретельно вивчити свідчення самого хворого, клінічну картину, аналізи і провести цілий комплекс досліджень за допомогою спеціального обладнання.

1. В першу чергу необхідно провести огляд пацієнта. Лікар огляне і промацає черевну область. Його завдання виявити наявність або відсутність вільної рідини в черевній області, больових відчуттів при пальпірованіі, вузлових утворень в тканинах печінки, навколопупковій грижі. Також буде проведено огляд шкірних покривів та слизових оболонок очей на наявність жовтяничного відтінку, почервоніння долонь і стоп.
2. Після огляду і вивчення скарг пацієнта буде призначений аналіз крові. При портальної гіпертензії він покаже низький рівень заліза, зменшення кількості лейкоцитів і еритроцитів і інших кров`яних тілець. Біохімічний аналіз крові в разі появи цього синдрому покаже рівень ферментів печінки, антитіл і імуноглобулінів.
3. На рентгенівському знімку лікар зможе визначити стан вен в області стравоходу. Буде проведена діагностика стану шлунка за допомогою гастродуоденоскопії, а також ректоманоскопія - обстеження прямої кишки на наявність пошкоджень. Це необхідно, щоб визначити стадію портальної гіпертензії і бути готовим до можливих внутрішніх кровотеч.
4. Ступінь розвитку портальної гіпертензії визначається за допомогою вимірювання портального тиску.
5. Ультразвукове дослідження черевної порожнини допоможе визначити розміри селезінки і печінки, а також наявності вільної рідини (асциту).
6. Обстеження ступеня обструкції вен.
7. Діагностика обсягів ворітної вени. При збільшеному розмірі наявність портальної гіпертензії можна стверджувати майже з 100% вірогідністю.
8. Останнім етапом діагностики буде оцінка стану системи кровоносних судин всередині печінки.

На рентгенівському знімку лікар зможе визначити стан вен в області стравоходу

Важливим елементом діагностики портальної гіпертензії є наявність венозних шумів, які прослуховуються в області пупка або мечоподібного відростка. Місце, де цей шум виражений найсильніше можна вловити легку вібрацію при тому, що промацує. Шум може посилюватися при підвищенні активності пацієнта.

ускладнення

Розвиток синдрому портальної гіпертензії може призвести до декількох серйозних ускладнень.

1. Внутрішні кровотечі відносяться до цієї категорії (блювота коричневого кольору - показник кровотечі з вен в області шлунка, червоного - з стравоходу, калові маси чорного кольору зі смердючим запахом і виділення червоної крові - пошкодження вен прямої кишки);
2. Ураження центральної нервової системи. Воно проявляється головним чином в безсонні, підвищеної стомлюваності, дратівливості, депресії, загальмованих реакціях, втратами свідомості. Це ускладнення загрожує летальним результатом.
3. Закупорка бронхів через вдихання блювотних мас. Може привести до удушення.
4. Ниркова недостатність, захворювання, пов`язані з системою виділення.
5. Сильне ураження печінки і нирок, яке супроводжується зниженням функції сечовипускання. Добове виділення сечі падає до рівня менше, ніж 500 мл.
6. Гінекомастія. Це комплекс симптомів, який пов`язаний з порушенням гормонального фону чоловіків. Відбувається фемінізація. У чоловіків починають рости грудні залози, тоншають кінцівки, з`являються жіночі ознаки. Значно погіршується статева функція. Спостерігається погіршення потенції і ерекції, неможливо зробити повноцінний статевий акт.

лікування

На ранній стадії портальної гіпертензії актуально консервативне лікування. Лікар призначає такі препарати:

• «Анаприлин»;
• «Атенолол»;
• «Нитросорбид»;
• «Нітрогліцерин»;
• «Моноприл»;
• «Сулодексид» та інші.

Ці препарати покликані полегшити хід хвороби, знизити симптоми і уповільнити розвиток синдрому. Необхідно сказати, що портальна гіпертензія невиліковна в принципі. Можна лише полегшити симптоми і продовжити життя пацієнта, але результат вже передбачуваний.
Лікування портальної гіпертензії в першу чергу спрямоване на усунення загрози для життя пацієнта, а також зменшення ймовірності появи ускладнень (скупчення вільної рідини в черевній області, внутрішніх кровотеч та інших). Паралельно з лікуванням проводиться повне обстеження організму пацієнта. Це необхідно для з`ясування причини виникнення захворювання і для її усунення. Також необхідний постійний контроль ходу розвитку хвороби для розширення медичної практики, так як портальна гіпертензія досі не до кінця вивчена.
При настанні тієї стадії портальної гіпертензії, коли симптоми яскраво виражені і з`являються ускладнення, лікарі вдаються до хірургічного втручання. При сильних внутрішніх кровотечах з вен в області шлунка проводиться невідкладна операція, так як це ускладнення може швидко привести до летального результату. Скупчення вільної рідини в черевній області і розширення вен стравоходу - це показання до проведення планової операції. Протипоказаннями є:

• вагітність;
• туберкульоз на пізній стадії;
• ракова пухлина;
• вікові обмеження;
• захворювання, пов`язані з серцем.

Для того щоб зупинити внутрішньо кровотеча з вен шлунка і стравоходу, застосовуються препарати з наступного списку:

• «Соматостатін»;
• «Терліпресину»;
• «Пропанолол».

Ці препарати за допомогою ендоскопа вводять у вени шлунка і стравоходу. Вони благотворно впливають на стінки судин, скріплюючи їх і зупиняючи кровотечу. Цей метод вважається найефективнішим. Поліпшення настає в 85% випадків. Можуть також виконуватися інші операції: від перев`язки вен шлунка і стравоходу до пересадки печінки.

Прогноз при портальній гіпертензії

Прогноз при виникненні цього синдрому завжди обумовлений видом і ступенем розвитку захворювання. При внутрішньопечінкової портальної гіпертензії з великою часткою ймовірністю можна передбачити фатальний результат. Летальний результат обумовлюється печінковою недостатністю, сильним внутрішнім шлунково-кишковою кровотечею або сукупністю цих факторів.

При внепеченочной гіпертензії прогноз більш сприятливий. В цьому випадку синдром носить доброякісний характер. Пацієнти, які страждають на це захворювання, можуть прожити ще до 15 років навіть після проведення операції при якісному комплексному лікуванні.

Хвороби, пов`язані з синдромом портальної гіпертензії

Цей синдром може бути спровокований якоюсь хворобою нижчезазначених або ж сам спровокувати появу цього захворювання. У будь-якому випадку всі вони безпосередньо пов`язані з печінкою ..

1. Цироз печінки в будь-якій формі. Якщо на початкових стадіях цироз печінки може бути різних видів, то на останніх стадіях все зводиться до одних і тих же симптомів і наслідків - портальної гіпертензії.
2. Онкологічні захворювання печінки.
3. Аномалії системи капілярів, що відходять від ворітної вени.
4. Тромбоз печінкових вен.
5. Хвороба Бадда-Кіарі.
6. Серцева недостатність.
7. Травми живота і інфекції.

профілактика

Існує первинна та вторинна профілактика. Перша відрізняється від другої тим, що проводиться до виникнення портальної гіпертензії. Вторинна, відноситься вже до запобігання ускладнень

Первинна профілактика включає в себе комплекс заходів, які спрямовано на запобігання виникненню хвороб, що призводять до синдрому портальної гіпертензії. Це може бути вакцинація від вірусних захворювань, повна відмова від вживання алкоголю, ведення здорового способу життя та недопущення виникнення патологій, які довелося б лікувати препаратами, що містять токсичні для печінки речовини та інші заходи.

Сенс вторинної профілактики полягає в оперативному лікуванні хвороб, які супроводжують синдром портальної гіпертензії. Вона включає в себе досить великий комплекс заходів.

1. 1 раз в 1-2 року проводиться огляд і вивчення стінок шлунка, а також внутрішньої поверхні стравоходу за допомогою фіброезофагогастродуоденоскопіі (ФЕГДС). При підтвердженні розширення вен шлунка і стравоходу призначається відповідне лікування, а сеанси обстеження повторюються з інтервалом в 1 місяць.
2. Дієта. Крім аксіоматичним відмови від вживання алкоголю, вводиться дієта, яка враховує наявність в їжі токсичних для печінки речовин. Лікарі виключають прийом медичних препаратів, які містять етиловий спирт в будь-яких кількостях або токсини.
3. Застосування лікарських засобів, які допомагають при порушеннях роботи печінки, а також препаратів, що регулюють зміст необхідних речовин в крові і видалення зайвих.

Портальна гіпертензія і народна медицина

Думка всіх лікарів щодо самолікування і лікування за допомогою різних народних методів зводиться до одного. Портальна гіпертензія - це гострий стан, яке вимагає виключно медикаментозного лікування. Народні рецепти є неефективними і не здатні привести до позитивного результату при будь-якому результаті. Не можна проводити лікування і в домашніх умовах, так як ускладнення і загострення виникають раптово і без термінової медичної допомоги мають всі шанси закінчитися летальним результатом уже через кілька хвилин після початку.

Портальна гіпертензія при вагітності

Як відомо, лікування портальної гіпертензії пов`язано з прийомом препаратів, які містять сильні хімічні речовини. Вони можуть негативно вплинути на розвиток малюка і привести до викидня або вродженим мутацій. Також вагітність є протипоказанням при операції, а в разі виникнення невідкладної ситуації буде непросто прийняти рішення про збереження вагітності. З цієї причини довірити це питання ви можете тільки висококваліфікованому фахівцеві, який грамотно зважить всі за і проти.

Підводячи підсумок, необхідно сказати, що портальна гіпертензія - це вкрай небезпечне патологічний стан, який виникає, за великим рахунком, через токсичного пошкодження печінки. Тому необхідно уникати підвищених навантажень на печінку, регулярно проходити обстеження і контролювати стан всього організму в цілому. Якщо у вашій печінки будуть запущені деструктивні процеси - це процес вже не звернути. Будьте уважні до себе, про ваше здоров`я ніхто не подбає, крім вас.