Синдром бадда-кіарі

Обструкція печінкових вен, іменована синдром Бадда-Кіарі, зустрічається досить рідко (в середньому один випадок на сто тисяч населення). Патологія виникає в результаті змін в кровоносних судинах як первинних, так і вторинних. Зовні прояви недуги нагадують гепатит або цироз, однак при диференціальної діагностики лікарі встановлюють саме ця недуга. Найбільш небезпечна гостра форма захворювання, яка може привести навіть до летального результату. Лікування недуги - переважно хірургічними методами, оскільки консервативна терапія не дає очікуваних результатів.

Причини появи патології

В основі патології лежить закупорка печінкових вен. Статися це може на будь-якій ділянці - від виносить вени до місця злиття нижньої порожнистої вени і правого передсердя. Синдром Бадда-Кіарі - це вторинний недугу, тобто він має під собою у вигляді підстави ще одне серйозне порушення діяльності організму. Спровокувати захворювання можуть такі патології:

Відео: Аномалія Кіарі Хірургічне лікування

• еритремія (хронічний лейкоз) - недуга виявляється у шістдесяти відсотків пацієнтів з діагнозом еритремія;
• системна червона вовчанка-
  

  Відео: У піаністки Анни Коровушкіной діагностували синдром Бадда-Кіарі

  хвороба Бехчета
• гранулематозний васкуліт;
• пароксизмальна гемоглобінурія;
• дефіцит антикоагулянтів;
• хвороба Бехчета;
• травми живота;
• полікістоз печінки;
• наявність злоякісних пухлин в печінці, нирках, наднирнику;
• миксома правого передсердя;
• аспергіллома;
• тромбоз;
• алкогольна хвороба печінки;
• венооклюзіонная хвороба.

Медики відзначають, що ризик виникнення патології зростає у жінок, що приймають оральні контрацептиви, а також у тих людей, які перенесли трансплантацію печінки.

Особливості патологічних змін

Синдром Бадда-Кіарі передбачає порушення на будь-якому відрізку печінкових вен. При довго поточному патологічному процесі вена змінюється, її стінки товщають, а прохідність порушується. У ряді випадків частковий кровотік може відновитися, а іноді вена заміщається щільним фіброзним тяжом. При розвитку патології значно страждає печінка. Орган збільшується в розмірах, колір печінки стає багряним, а поверхня стає блискучою, гладкою. У деяких пацієнтів збільшується і селезінка. На гістологічному дослідженні тканини печінки можна помітити застійні осередки, крововиливу і місця некрозу.

Подібні грізні зміни в організмі виявляють себе по-різному. У більшості випадків ступінь прояву залежить від вираженості патології. За умов стрімкого перебігу і наявності злоякісної пухлини синдром може призвести до летального результату вже за два-три тижні. Якщо цього не трапляється, хвороба переходить в хронічну стадію.

Симптоми гострого розвитку захворювання

Більшість випадків гострого розвитку захворювання дають яскраві симптоми, які не можна не помітити. Перші прояви патології це:

• хворобливість в районі печінки, іррадірующіе в живіт
• часта блювота;
• жовтушність склер і шкірних покривів;
• накопичення рідини в черевній порожнині;
• збільшення розмірів печінки, її кордони значно виступають за правим підребер`ям;
• водянистий пронос.

В термінальній стадії, коли спостерігається повна оклюзія вен, у пацієнтів настає порушення свідомості (делірій), потім настає кома і настає смерть.

Симптоми хронічного розвитку недуги

У більшості випадків синдром Бадда-Кіарі може приймати хронічний перебіг. Починається така форма захворювання з хворобливості в правому підребер`ї, в районі печінки. Вона збільшується в розмірі і стає хворобливою при дотику. Приблизно за півроку від початку обтурації печінкових вен у пацієнтів потроху розвивається асцит. У міру наростання гіпертонічних явищ у пацієнтів прощупується збільшена селезінка, а розпухла хвостата частка печінки іноді сприймається як новоутворення.

Якщо недуга протікає без виражених симптомів захворювання, печінку має нормальні розміри, асцит не розвивається, а болю в животі відсутні. Помітити патологію можна за зміненими результатами лабораторних аналізів, коли функція органу явно порушена. Такий розвиток захворювання характерно в тому випадку, якщо в печінковій вені утворився прохід для струму крові, або розвинулася система сполучених колатералей. Як тільки нижня порожниста вена обтурують, у пацієнтів-хроніків починають набрякати нижні кінцівки, розширяться вени на поверхні спини і живота, потроху розвивається асцит.

діагностика захворювання

Щоб виявити патологію, необхідно провести ряд досліджень. Біохімічний аналіз крові показує рівень білірубіну, що не перевищує 34 мкмоль на літр, знижений рівень альбуміну, і підвищена активність печінкових компонентів. При гострому перебігу недуги збільшується протромбіновий час.

Біопсія печінки показує застійні зони в паренхімі, при цьому лікарі особливу увагу звертають на флебіт вен і той факт, чи не приймає пацієнт надмірно алкоголь. Якщо проводиться печінкова венографія, то дослідження дозволяє побачити закупорену печінкову вену і звивисті «мережива» супутніх судин, колатералі.

Щоб дослідити стан нижньої порожнистої вени, проводиться кавографія. Пацієнту вводиться катетер, що дозволяє побачити нижню порожнисту вену - встановлюється її прохідність, вимірюється тиск.

Ультразвукове дослідження - обов`язковий етап діагностики, причому воно дозволяє отримати дані для невідкладної діагностики, коли необхідно негайно приступати до лікування пацієнта. За допомогою ультразвуку визначають і наявність асциту. Якщо ультразвукове дослідження в повній мірі не вирішує діагностичні задачі, проводиться комп`ютерна або магнітно-резонансна томографія.

постановка діагнозу

Правильна діагностика патології - запорука успіху в її лікуванні. Оскільки лікарі не так часто стикаються з патологією, то можуть виникати певні замішання. На синдром Бадда-Кіарі лікарів в першу чергу повинно наштовхувати поєднання асциту і збільшеної печінки. При пальпації хворий скаржиться на біль. Також варто врахувати, що патологія в більшості випадків вражає жінок старше сорока років, які брали деякий час оральні контрацептиви, тому цей факт також повинен бути врахований при постановці діагнозу.

Оскільки симптоматика серцевої недостатності і перикардиту подібна з ознаками синдрому Бадда-Кіарі, то необхідно усунути цю діагностичну колізію. А щоб виключити цироз печінки проводять біопсію органу. За результатами біопсії судять і про наявність злоякісних процесів в печінці.

Прогноз в розвитку захворювання

У гострій формі розвитку недуги хворим дуже рідко вдається допомогти. Токсичні явища розвиваються стрімко, хворий впадає в печінкову кому і незабаром помирає. Якщо захворювання виявлено на ранній стадії і гостра форма призвела тільки до тромбозу вен, то при негайної допомоги хворі можуть прожити кілька років за умови, що буде постійно проводитися симптоматична терапія.

Прогноз хронічної форми залежить від причини, яка викликала синдром, і успішності усунення провокуючого фактора. Однак, в ряді випадків пацієнти піддаються такого грізного ускладнення, як:

• множинний тромбоз судин;
• ураження нижньої порожнистої вени;
• кровотеча з вен стравоходу.

Якщо хронічна форма вчасно виявлена, причини усунені, а лікування пройшло успішно, то пацієнти можуть прожити більше десяти років. Зустрічалася в медицині найбільша тривалість - двадцять два роки.

лікування патології

У лікуванні захворювання варто відзначити, що консервативна терапія в лікуванні застосовуватися не може, оскільки має надзвичайно низькі показники. Можна лише здійснювати симптоматичну терапію. Так, наприклад, пацієнтам призначають антикоагулянти (препарати, що розріджують кров), для лікування асциту призначаються діуретики і дієта з обмеженням споживання натрію. У будь-якому випадку така терапія лише підтримує життєдіяльність організму, а не вирішує проблему. Для конкретного лікування лікарі вдаються до хірургічних методів.

накладення анастомозу

Якщо у пацієнта не уражена нижня порожниста вена, але яскраво виражені ознаки синдрому, то йому накладають штучний анастомоз - з`єднання судин. Це допомагає знизити тиск в печінкових судинах, а кров по ворітної вени відтікає від печінки. Однак, таку операцію проводять тільки в тому випадку, якщо функції печінки збережені. Це дозволяє майже у дев`яноста відсотків пацієнтів продовжити їхнє життя на п`ять років і більше. Надалі, з погіршенням роботи печінки, пацієнтові знадобиться трансплантація органу.

Відео: чихуахуа з синдромом Кіарі до операції

балонна ангіопластика

Якщо в порожнині судини утворилися мембрани з сполучної тканини, то в цьому випадку вдаються до балонної ангіопластики. Цей же метод вибирають і в тому випадку, якщо утворилася обструкція після пересадки печінки.

Відео: Швидка соціальна допомога - Катя Коваленко

пересадка печінки

Якщо консервативне лікування виявилося неефективним, або пацієнт доставлений в клініку в термінальній стадії, показана трансплантація печінки. Після проведення операції пацієнтові призначаються антикоагулянти, препарати, які регулюють тиск. Показник виживання після операції досить обнадійливий - майже дев`яносто відсотків долають річний рубіж, а сімдесят п`ять відсотків - трирічний.