Що таке енцефалопатія верніке?

причини захворювання

В основі енцефалопатії Верніке лежить порушення засвоєння тіаміну з їжі. При нестачі вітаміну В1 порушується утилізація глюкози нейронами, з`являються і накопичуються токсичні продукти обміну, спостерігається демиелинизация (руйнування мієліну - речовини, що покриває нервове волокно, яке забезпечує передачу нервового імпульсу). До критичного гіповітамінозу В1 можуть привести:

• хронічна алкогольна інтоксикація (найбільш поширена причина);
• захворювання травної системи;
• нестримне блювання у вагітних або при отруєнні деякими лікарськими засобами;
• онкологічне захворювання;
• СНІД;
• гемодіаліз;
• гельмінтози.

клінічна картина

Найбільш схильні до захворювання чоловіки 35 - 45 років. Передує продромальний період від кількох тижнів до року - загальне виснаження, полінейропатія, зниження апетиту, іноді - виборче огиду до жирної або білкової їжі. Відзначається неблагополуччя з боку шлунково-кишкового тракту - наполеглива печія і відрижка, регулярна блювота і нестійкі випорожнення.

Типові порушення ритму і якості сну: важке засипання, поверхневий неміцний сон, барвисті нічні кошмари, сонливість в денні години і безсоння в темний час доби. Переслідують напади, що нагадують стенокардію - озноб або жар, що супроводжуються перебоями в роботі серця, відчуттям нестачі повітря, страхом серцевої смерті.

З`являються і наростають парестезії - відчуття печіння і поколювання, а в м`язах гомілок і пальцях рук бувають судоми. Безпосередньо перед психозом з`являється занепокоєння, потім - галюцинації і пригнічення свідомості аж до аменции або коми. Психічних порушень завжди супроводжують важкі неврологічні розлади:

• окорухові дефекти: ністагм, диплопія, неможливість встежити за рухомим предметом, втрата здатності до конвергенції, птоз, офтальмоплегия;
• міоз ( «точкові зіниці»), анізокорія (асиметричні зіниці), ослаблення або відсутність реакції зіниць на світло;
• ригідність потиличних м`язів (неможливість торкнутися грудини підборіддям);
• мозочкова атаксія;
• атетоїдную і хореоідние гіперкінези;
• грубі зміни м`язового тонусу;
• пожвавлення патологічних рефлексів (хоботкового, смоктального і ін.);
• судомні напади;
• парези та паралічі.

Спостерігаються і соматичні відхилення - виражена лихоманка до 41 С, погано знижується лікарськими препаратами, крововиливи на шкірі, легко утворюються пролежні. Енцефалопатія Гайе-Верніке супроводжується порушеннями дихання і серцебиття, зниженням артеріального тиску. Загострюються всі супутні патології. За різними даними летальність досягає 20 - 50%.

Лікування та прогноз

Для установки і підтвердження діагнозу необхідні консультації неврологом і психіатром. Потрібно диференціювати цей стан від онкологічних захворювань головного мозку, алкогольного делірію, шизофренії та інших психозів. Лікування проводиться в стаціонарі в профільному відділенні. Для поповнення нестачі тіамін вводять внутрішньовенно або внутрішньом`язово, крім того - сульфат магнію (для корекції гіпомагніємії, часто супроводжує гіповітаміноз) та інші вітаміни групи В. приводу терапія супутніх захворювань.

Навіть при своєчасній госпіталізації і інтенсивному лікуванні висока ймовірність летального результату. Часто до основної проблеми приєднуються пневмонія і крововилив в мозок (одна з назв хвороби Верніке - верхній гострий геморагічний поліоенцефаліт). При благополучному перебігу психоз купірується через 10 - 14 днів, залишаючи після себе деменцію, зміни особистості, стійкі розлади пам`яті та інтелекту.