Бронзова хвороба

бронзова хвороба це захворювання характеризується гіпофункцією кори надниркових залоз. Вперше бронзову хвороба описав Аддісон (1855 г). Бронзова хвороба зустрічається дуже рідко, з`являється вона зазвичай у чоловіків середнього віку.

Відео: Бронзовий птах (1974) фільм дивитися онлайн

Причини бронзової хвороби Причиною захворювання найчастіше є туберкульозне, склеротическое, або сифилитическое ураження наднирників (корковий шар). При цьому захворюванні знижується продукція кортикостероїдів, потім наднирники атрофуються. Паразитарні, грибкові захворювання, амілоїдоз можуть бути причиною бронзової хвороби. Іноді зниження функції надниркових залоз (корковий шар) спостерігається при грипі, пики, дифтерії.

Патологічна анатомія Відзначаються атрофія, рубцеві зміни, фіброз коркового шару надниркових залоз.

Бронзова хвороба - клінічна картина

Ознаки хвороби можуть бути різко вираженими або стертими залежно від ступеня ураження наднирників. При виражених формах у хворих відзначається безсоння, стомлюваність, поганий настрій, статева слабкість, відсутність апетиту, підвищена розумова стомлюваність (іноді адинамія).
Причиною таких симптомів служить сильне зниження продукції гормонів (корковий шар наднирників), що веде до цукрового голодування тканин, зниження вироблення альдостерону, до збіднення печінки глікогеном.

Симптоми бронзової хвороби При зовнішньому огляді хворого відзначаються: меланодермия, пігментація шкірних покривів. Тобто вся шкіра бронзового кольору. Бронзовий колір шкіри різко виражений в місцях, які піддавалися дії світла, або в складках шкіри, на лобі, в області статевих органів, на сосках, на шрамах і рубцях. Поряд з ділянками гіперпігментації можуть спостерігатися і діпігментірованние ділянки. При надлишкової пігментації (зазвичай при первинному ураженні кори надниркових залоз) виявляється підвищена секреція АКТГ, що викликає посилену секрецію інтермедін.

Існують і безпігментні форми бронзової хвороби. У даних випадках не уражається первинно наднирник, а зменшується секреція гіпофізом АКТГ. Це часто спостерігається після тривалого лікування гормонами. Бронзове забарвлення шкіри раніше всього проявляється на слизовій оболонці щік, губ і твердого неба.
При бронзової хвороби зустрічаються ознаки порушення роботи шлунково-кишкового тракту - відрижка, відсутність апетиту, блювота, печія, нудота, запори, ахілія, виснажливий пронос, або запори. Ці розлади пояснюються трофічними судинними порушеннями і порушенням мінерального обміну. Серцево-судинні розлади проявляються гіпотонією, тахікардією. Тони серця приглушені, спостерігається екстрасистолія. При рентгенологічному дослідженні визначаються невеликі розміри серця. Спостерігаються головний біль, запаморочення, швидка збудливість, безсоння, галюцинації, викликані недостатнім кровопостачання головного мозку. Температура тіла нижче нормальної, підвищення її спостерігається при термоневроз, туберкульозної інтоксикації.

Характерні еритроцитоз і поліглобулія- Лейкоцити в нормі або підвищені при інфекції-відзначається лімфоцитоз і еозинофілія. Хлор, натрій, холестерин в крові знижуються, а рівень калію підвищується. Обсяг циркулюючої крові сніжен- підвищена в`язкість крові, збільшений вміст глобулінів за рахунок альбумінів. Спостерігається цилиндрурия, альбумінурія.

Як правило, ендокринні розлади зменшують оволосіння тіла, голови, тобто відбувається випадання волосся. Знижується функція статевих залоз, кількість стероїдних гормонів, виділене з сечею сильно зменшується.

Перебіг хвороби

За перебігом розрізняють легкі, середні, важкі форми бронзової хвороби, а за тривалістю вони бувають гострими, підгострими і хронічними. Характерно також розвиток кризів під впливом різних факторів - операції, травми, пологи.

Відео: Детективи 1 - 186 серія (2006)

діагноз Розпізнавання безпігментні і стертих форм бронзової хвороби досягається вивченням водно-сольового балансу. Для бронзової хвороби показово різке зниження відносини натрій / калій в плазмі, яке в нормі становить 30. Має значення проба Торна. При введенні 20 одиниць АКТГ хворим бронзової хворобою кількість еозинофілів не змінюється, а у здорових осіб відзначається різке їх зниження.

Диференціальний діагноз Бронзову хвороба слід диференціювати від пелагри, бронзового діабету (гемохроматоз), пігментації у вагітних, склеродермії. Для гемохроматоза характерно збільшення селезінки, розвиток цукрового діабету, збільшення печінки. При пелагрі пігментація утворюється на кистях рук, також характерні проноси, деменція.

Лікування бронзової хвороби При туберкульозної етіології ураження наднирників призначають стрептоміцин, фтивазид, стрептоміцин, ПАСК. Це лікування здійснюється протягом 10 днів кожні півтора місяця. У важко протікають випадках призначають стероїдні гормони. При сифілітичною етіології хвороби зазвичай проводять специфічну терапія (біохінол). Іноді застосовують дезоксикортикостерон (кристали), які потрібно вводити підшкірно.

Дієта повинна бути багата вуглеводами і бідна калієм. Обов`язковою речовиною в дієті є кухонна сіль не менше 15 г на добу.

Відео: радіоспектакль