Гіперплазія кори надниркових залоз

Гіперплазія кори надниркових залоз відноситься до досить серйозних патологічних станів, яке часто викликає їх збільшення, але при цьому не призводить до деформації. Важливість корекції порушення будови і функціональності даних органів безперечна, і вона визначається тими гормональними речовинами, які виділяються в результаті їх діяльності, до них відносяться:

• кортикостероїди (беруть участь практично у всіх обмінних процесах);
• мінералокортикоїди (допомагають регулювати водно-сольовий баланс);
• андрогени і естрогени (беруть участь в розвитку статевої сфери і її визначають багато в чому стан жіночого організму).

Причини розвитку захворювання

Гіперплазія кори надниркових залоз у дітей зустрічається найчастіше, оскільки основною причиною появи такого стану є вроджені відхилення в ферментативної системі людини. В основі порушення всіх процесів лежить зміна в синтезі кортизолу, який стимулює виділення АКТГ. Це призводить до підвищення вироблення андрогену, вірілізації і андрогенизации хворого.

Факторами у розвитку даного виду захворювання є:

• наявність родичів з аналогічною патологією;
• велику вагу дитини при його народженні;
• попередні вагітності у матері, які закінчилися передчасною смертю.

види гіперплазії

Існує кілька форм патології, їх виділяють згідно дефіциту того чи іншого ферменту:

1. 21-гідролаза. Виявляється у вигляді вірільной, сольтеряющей або стертою форма захворювання. Дана патологія відзначається в більшості випадків.

2. 11-бета-гідроксилази. Викликає гіпертонічну форму хвороби.

3. 3-бета-дегидрогеназа.

4. 17-альфа-гідроксилази.

5. 20 або 23-осмолаза. Виражається у вигляді ліпоїдному дисплазії.

Через виникнення і ступеня ураження тканини органу можна виділити деякі підвиди гіперплазії наднирників. Їх диференціація допомагає не тільки при постановці діагнозу, але і визначенні тактики лікування.

узелковая форма

Найчастіше буває від народження. Незалежно від початкового розміру вузликів, у міру дорослішання людини вони починають збільшуватися, деякі з них можуть досягати декількох сантиметрів. Ці утворення можуть бути одиничними, або зустрічаються у множині. Симптоматика такої патології виявляється вже в дорослому періоді життя, оскільки при народженні вона не виражена.

У хворого з`являється гіперпігментація в області статевих органів, пахв, в зоні зіткнення тіла з труться предметами одягу. М`язи розвинені слабко, і в них часто відзначаються судоми. Пацієнт часто скаржиться на головний біль і збої в роботі серцевого м`яза. Нерідко відбуваються зміни в нирках з порушенням роботи цих органів.

дифузна гіперплазія

При такому відхиленні дуже важко виявити зміни за допомогою УЗД, так як зміни в тканинах відбуваються незначні, а збільшення надниркових залоз не спостерігається. Підозра на захворювання виникає в тому випадку, коли розвивається симптоматика у вигляді підвищення ваги і тиску в сукупності з надмірною оволосением. Пацієнт відчуває постійний занепад сил, і втомлюється при відсутності будь-якого перенапруги. Виявлення даної патології стає можливим тільки за допомогою КТ або МРТ.

Прояви гіперплазії у дітей

При будь-якому варіанті вродженої форми гіперплазії відзначається:

• відхилення в структурі зовнішніх статевих органів;
• раннє статевий розвиток і оволосіння;
• огрубіння голосу.

У такого малюка при народженні відзначається велика маса тіла, в порівнянні з його однолітками. У дівчаток клітор збільшений - від невеликої гіпертрофії до повної вірілізації, статеві губи нагадують за будовою мошонку. Іноді це сильно ускладнює визначення статі до початку дослідження внутрішніх органів.

У хлопчиків збільшений пеніс, яєчка можуть бути нормальними або зменшеними, спостерігається гіперпігментація в області статевих органів.

Вже у віці від 2 до 4 років у дітей грубіє голос, з`являються волосся на лобку, збільшується м`язова маса, настає маскулінізація фігури. Для них також характерна поява на тілі вугрової висипки. До 16 років закачується зростання скелета. Тому такі хворі відрізняються низьким зростанням в порівнянні з іншими людьми того ж віку.

Гіперплазія кори надниркових залоз у жінок при відсутності лікування призводить до відсутності вторинних статевих ознак, менструального циклу і можливості мати дітей.

Якщо розвивається сольтеряющего варіант захворювання, то до вищенаведених ознак приєднується порушення балансу рідини та солей в організмі. Виражається це в вигляді блювоти, стійко рідкому стільці, незалежно від прийнятої їжі. Таке різке і швидке зневоднення може призвести до загибелі.

При невираженому варіанті захворювання симптоми згладжені. У дівчаток відзначаються явища гірсутизму, порушення менструального циклу. Нерідко при цьому буває полікістозних ураження яєчників.

При недостатності 11-бета- гідроксилази підвищується кількість дезоксикортикостерона, тому поряд з андрогенізації і вірилізацією стійко підвищується тиск. Дана гіпертензія не знімається прийомом звичайних антигіпертензивних засобів.

Ознаки у дорослих

Симптоми гіперплазії у дорослих можуть проявитися в результаті порушення функцій гіпоталамуса або гіпофіза, а також внаслідок вроджених відхилень в структурі кори надниркових залоз. При цьому людина починає відчувати підвищення артеріального тиску, підвищення маси тіла в сукупності з м`язовою атрофією, проблеми з цукром крові. Крім цього, при відсутності адекватної терапії спостерігаються:

• явища остеопорозу (через відсутність засвоєння кальцію);
• випадання волосся;
• порушення процесів травлення;
• розтяжки на тілі;
• часте сечовипускання ночами;
• вугровий і гнійничкові висипання на тілі;
• зниження імунітету і часті простудні захворювання;
• постійна спрага.

Проблем з залозами, які не мають вродженого характеру, часто констатуються вже після смерті пацієнта, оскільки вони не мають чіткої виразності.

як діагностується

Діагностика вродженої гіперплазії кори надниркових залоз в обов`язковому порядку проводиться у всіх дітей, які мають порушення в будові зовнішніх статевих органів.

Підвищення змісту деяких речовин можна визначити за сучасною методикою. З цією метою використовується скринінг-тест вже на другий-п`ятий день від моменту народження малюка.

Якщо відзначається сольтеряющая форма вродженої гіперплазії наднирників, то при проведенні аналізу крові в ній буде виявлений надлишок калію при зниженні кількості натрію і хлору.

Кількість гонадотропінів при народженні може бути абсолютно нормальним, але при такому відхиленні, як гіперплазія кори надниркових залоз у дорослих жінок, поступово починається зміна кількості ФСГ і ЛГ.

Крім того, використовуються методи діагностики для визначення кісткового віку, який при цьому захворюванні йде з випередженням. Це можна зробити при вивченні рентгенографії суглобів зап`ястя. На УЗД або КТ добре видно збільшення обсягу наднирників. У дівчаток на УЗД не відзначається відхилення в розвитку матки і придатків.

Як лікувати

Якщо шляхом проведення тестів і досліджень ставиться такий діагноз, як вроджена гіперплазія кори надниркових залоз лікування полягає в придушенні активності вироблення гормонів. На даний момент здійснюється така методика шляхом використання глюкокортикоїдів.

Залежно від ступеня вираженості вірілізації при вродженої гіперплазії наднирників, використовується преднізолон (від 1,5 до 10 мг на добу). Лікар рекомендує прийом препарату двічі - частина дози вранці після їжі, і частина на ніч. Якщо лікування почалося в пубертатному віці, можлива заміна вечірньої дози преднізолону на дексаметазон. Розвиток інтекуррентной патології передбачає збільшення дозування лікарського засобу в 2-3 рази на кілька днів.

Якщо розвивається сольтеряющая форма гіперплазії кори надниркових залоз, то крім лікування стероїдами до терапії додається минералокортикоид. Найчастіше використовується кортинефа, дозування якого визначає фахівець з урахуванням віку і тяжкості стану пацієнта. Найчастіше використовується від 100 до 200 мкг даного засобу. Недолік натрію у немовлят заповнюється прийомом солі (від 1 до 3 грамів на добу).

При розвитку гострої нелостаточності використовується парентеральне введення розчинів хлориду натрію, глюкози, гідрокортизону або дезоксикортикостерона.

Терапія глюкокортикоїдами вважається адекватною в тому випадку, коли після прийому лікарських засобів у дитини нормалізується швидкість розвитку і зростання, а рівень 17-ГОПГ не перевищує верхню норму більш ніж у два рази. При сольтеряющего варіанті гіперплазії наднирників правильність кількості минералокортикоида визначається нормалізацією артеріального тиску, реніну в плазмі крові, а також шляхом оцінки кількості електролітів.

При виражених вроджених зміни статевих органів, проводиться хірургічна операція. Її виконують тільки за умови нормального стану організму на першому році життя малюка.

Вузлові поразки кори надниркових залоз вимагають довічного лікування. Якщо сильна зміна відзначається з одного боку, то в цьому випадку використовується оперативне втручання, при якій хворий орган повністю січуть. На даний момент при двосторонньої вузликової гіперплазії практикується висічення окремих вузликів лапароскопічним шляхом.