Захворювання надниркових залоз у дітей

Наднирники, як і інші ендокринні органи, мають велике значення для регулювання обмінних процесів. Це стосується і статевого розвитку людини, підтримки балансу води і солей, вироблення енергії для біохімічних реакцій і активності вегетативних функцій. І дуже важливу роль вони відіграють для внутрішньоутробного розвитку плоду і формування організму у новонароджених дітей.

Особливості будови надниркових залоз обумовлює їх гормональну роботу. Вони складаються з мозкового і коркового шарів, кожен з яких має своє призначення. Регуляція продукції активних речовин в цих органах регулюється гіпоталамо-гіпофізарної системою. Ступінь активності їх залежить і від багатьох інших чинників (стресові ситуації, харчування, травматичні ушкодження організму або важкі захворювання).

Наднирники починають закладатися у плода внутрішньоутробно на 4-7 тижні, і починають активно виробляти гормональні речовини вже на другому місяці вагітності матері. Хвороби, пов`язані з порушенням роботи наднирників у новонароджених дітей, бувають вроджені і набуті. Всі вроджені варіанти захворювань в тій чи іншій мірі проявляються клінічно у малюка після його народження. Але у нього іноді зустрічаються і придбані патологічні стани. Кора наднирників має такі особливості анатомії та фізіології, які обумовлюють передумови для розвитку різних захворювань, нерідко зустрічається, в тому числі, у новонародженого доброякісна пухлина надниркової залози.

значення наднирників

Під час перебування плоду в утробі, і в найближчий післяпологовий період надниркові залози допомагають новонародженій дитині розвиватися і адаптуватися. Особлива роль належить у цьому плані корі надниркових залоз, так як вона відбувається з іншого зародкового листка, на відміну від мозкової частини органів. Патологічні зміни останньої зустрічаються у новонароджених вкрай рідко.

патологію наднирників

Порушення в роботі надниркових залоз як у дорослих, так і у новонароджених дітей, нерідко призводить до важких станів, які несуть пряму загрозу для здоров`я і життя. Але при своєчасному виявленні проблеми є висока ймовірність досягнення компенсації, і відновлення всіх нормальних функцій в організмі.

Найчастіше захворювання надниркових залоз у новонароджених бувають такі:

• гостра недостатність надниркових залоз;
• вроджена недостатність;
• гиперкортицизм;
• пухлини надниркових залоз (феохромоцитома).

гостра недостатність

Гостра надниркова недостатність у новонароджених відноситься до дуже важкій формі патології. Причинами цього стану зазвичай стає виражене крововилив в ці органи, яке обумовлено:

• родовою травмою;
• асфіксією;
• геморагічним синдромом при інфекційних захворюваннях.

Дещо рідше може зустрічатися ОНН в результаті вродженої гіпоплазії, яка передається по аутосомно-рецесивним типом, або має X-зчеплене успадкування. Така патологія у новонародженого може виявлятися при генетичному дослідженні.

Ознаки гострого стану

У тому випадку, коли практично не працюють наднирники симптоми захворювання у дітей проявляються наступним чином:

1. Малюк практично не рухається, у нього різко падає тиск і м`язовий тонус.

2. Пульс відзначається частий, розвивається задишка, знижується обсяг виділеної сечі.

3. Буває блювота, пронос, різні за інтенсивністю і місцезнаходженням болю в області кишечника. В результаті втрати рідини може швидко настати зневоднення, що у новонародженої дитини є дуже небезпечним станом.

4. Знижується температура, шкіра стає блідою або синюшного, іноді відзначається мармуровий малюнок, геморагії.

5. В останній стадії розвивається колаптоїдний стан, викликаний судинною недостатністю. Зниження рівня калію в крові призводить до зупинки роботи серцевого м`яза.

Швидкість розвитку симптоматики у новонароджених залежить від причини недостатності. При різкому ураженні наднирників в результаті крововиливу або скасування прийому глюкокортикоїдів клініка захворювання розвивається за лічені години. Якщо гостра недостатність стає результатом хронічного процесу, то початок її настання може розтягуватися на кілька днів або місяців.

Лікування гострої недостатності надниркових залоз

Такий стан може швидко привести до загибелі новонародженого малюка, тому лікування його здійснюється тільки в умовах реанімаційного відділення. При наданні допомоги відразу починається парентеральневведення гормонів (глюкокотрікоідов і мінералокортикоїдів). Ця замісна терапія, якщо її почати вчасно, відразу робить свій вплив і обумовлює поліпшення стану маленького пацієнта.

При необхідності проводиться протишокові заходи і симптоматичне лікування.

Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз

Всі форми такого порушення, що проявляється відразу після народження, передаються від батьків до дітей. Більшу частину становить спадкова недостатність 21-гідроксилази. Зниження активності даної речовини веде до зниження продукування кортизолу і прогестерону. Іноді може розвиватися латентна форма захворювання, при якій підвищується секреція АКТГ. Це призводить до збільшення синтезу андрогенів і активації ренін-ангіотензинової системи і втрати солей.

Клінічні симптоми

Можна виділити три основні види адреногенитального синдрому:

• вирильная форма;
• сольтеряющая;
• стерта.

У грудних дітей найбільше значення набувають два перші варіанти захворювання. При вірільной формі переважає зорове зміна зовнішніх статевих органів. У дівчаток відзначаються збільшений клітор і статеві губи. Іноді гіпертрофія настільки значна, що виникають труднощі у визначенні статі новонародженого. У хлопчиків відзначається гіперпігментація і збільшення пеніса. Діти при народженні відрізняються від однолітків більш товстими кістками, підвищеною масою, більш розвиненими м`язами.

Сольтеряющего варіант патологічного стану надниркових залоз у новонароджених зустрічається найчастіше при адреногенитальном синдромі. У цьому випадку також буває вирилизация органів статевої сфери, але при цьому розвиваються дуже небезпечні стану, при яких виникає нестача гормонів. Малюк часто відригує, погано набирає вагу, у нього з`являється пронос і блювота, знижується маса тіла і тиск.

лікування

В даному випадку допоможе тільки термінове введення замісної терапії гормонами у новонародженого, інакше дитина в короткий час може загинути.

При наявності латентних форм вродженої гіперплазії слід на тлі проведення діагностики та визначення гормонального фону використовувати необхідну дозу пероральних гормональних засобів, які рекомендуються лікарем.

феохромоцитома

Досить рідко, але все-таки зустрічається у новонародженого пухлина надниркової залози, яка носить назву феохромоцитоми. При цьому відбувається ураження мозкового шару цих органів.

Клінічно це проявляється у вигляді підвищення тиску унаслідок надлишку адреналіну і норадреналіну. У дитини відзначається збільшення частоти пульсу, підвищення температури і цукру в крові. Впадає в очі гіперзбудливість малюка.

Чим небезпечні такі відхилення

Захворювання надниркових залоз у дітей після їх народження можуть мати серйозні наслідки. Найбільш небезпечним стан є адреналовий криз, так як він за лічені години може закінчитися загибеллю малюка.

При порушеннях, які пов`язані з вродженою гіперплазією, відбувається втрата рідини і солі в організмі, що призводить до зневоднення. Оскільки харчування немовляти не передбачає використання солоної їжі, то в ряді випадків захворювання деякий час залишається нерозпізнаним, і заходи не вживаються. При цьому з сечею у новонародженої дитини відбувається постійна втрата необхідних для функціонування органів, і може статися зупинка серця.

Як провести профілактику захворювань наднирників у новонароджених

Попередити розвиток деяких патологій, пов`язаних з роботою надниркових залоз у маленьких дітей, в ряді випадків не представляється можливим. Тільки своєчасне виявлення відхилень дає відносно сприятливий прогноз в цій ситуації.

Адреналовий криз у новонародженого можна попередити при своєчасному купировании підвищення енергетичних витрат організму дитини під час важких захворювань, хірургічного втручання або травми.

Для тих малюків, які змушені приймати замісну гормональну терапію, обов`язково необхідно скласти графік прийому лікарських засобів. Батьки повинні давати дитині препарати строго в тому дозуванні і часовій послідовності, яку рекомендує дитячий ендокринолог.

Для тих, хто планує вагітність, і має родичів з відхиленнями в роботі надниркових залоз, необхідно завчасно звернутися до генетикам, щоб зрозуміти ступінь ймовірності розвитку аналогічної патології у своєї майбутньої дитини, і вжити всіх необхідних заходів.

Майбутньої матері в період виношування плоду рекомендується дотримуватися режиму, харчуватися своєчасно і раціонально. Найкраще уникати стресових ситуацій, частіше гуляти на свіжому повітрі і активно рухатися. При будь-якому захворюванні відразу звертатися за допомогою до фахівця, і проходити своєчасне лікування.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!