Рабдоміома серця у новонароджених дітей

Відео: Здоров`я. Порок серця у новонароджених. (19.06.2016)

Вроджені патології розвитку серцевого м`яза можуть включати в себе пороки клапанів і зміни структури м`язової тканини. До проявів останнього стану відноситься рабдоміома серця у новонароджених, які піддавалися в період внутрішньоутробного розвитку впливу несприятливих факторів екзогенного і ендогенного характеру.

Рабдоміома серця у дітей може діагностуватися за допомогою методів УЗД під час внутрішньоутробного розвитку плода на пізніх термінах вагітності. Новоутворення формується з клітин сполучної тканини і являє собою щільний ехогенності вузол, що не відмежовується від міоцитів ніякими захисними капсулами. О пів на діагностованих випадків вузол являє собою одиничну пухлина. Множинність новоутворень зустрічається з такою ж частотою.

Під час гістологічного дослідження всередині рабдоміоми серця виявляється скупчення глікогену і структурно змінених міоцитів з патологічно гіпертрофованими вакуолями.

Типове місце локалізації рабдоміоми серця розташовується на перегородці між лівим і правим шлуночком. Рідше зустрічається новоутворення в області латеральних стінок шлуночків. В області передсердь подібні вузли розвиваються вкрай рідко і мають більш серйозний прогноз для подальшого розвитку дитини. Епікардіальние різновиди вродженої патології можуть довгий час залишатися не діагностуються. В цьому випадку первинний діагноз може бути встановлений як дифузна гіпертрофія міокарда.

Передумови і наслідки рабдоміоми серця у дітей

Існують певні передумови для розвитку рабдоміоми серця у дітей в період внутрішньоутробного розвитку. Зазвичай це поєднана патологія, яка пов`язана з одиничними або множинними вадами розвитку. Передумовою до появи туберозний порушень можуть стати:

• незадовільна екологічна обстановка;
• порушення майбутньою матір`ю запропонованих режимів праці та відпочинку;
• вірусні та бактеріальні інфекції;
• куріння і вживання жінкою алкоголю;
• негативний психологічний фон майбутньої мами;
• спадкова схильність;
• багаторазові загрози передчасного переривання вагітності;
• вживання деяких лікарських препаратів (антибіотиків, нестероїдних протизапальних препаратів, гормонів).

Відео: Шум з серцем у Ребека

Нерідко розвивається системний склероз туберози, який зачіпає і інші органи і системи плоду. Найбільшу небезпеку становлять собою наслідки рабдоміоми серця у дітей, яка проявляється в синдромальном вигляді. Характеризується домінантним аутосомним дефектом розвитку тканин різних органів, за рахунок чого відбувається диссеминированное розвиток пухлин в самих різних частинах тіла. Більш сприятливий прогноз за своїми наслідками має солітарна форма рабдоміоми у новонароджених дітей. При цьому утворюються спорадичні поодинокі вузли, які можуть повністю розсмоктуватися без стороннього втручання протягом перших 3-х років життя малюка.

Симптоми рабдоміоми серця у дітей

У більшості випадків симптоми рабдоміоми серця у дітей не виявляються протягом тривалого періоду часу. У ряді випадків виявлення пухлини може бути випадковим при проведенні діагностичного дослідження з приводу іншого захворювання. Можуть з`являтися характерні зміни зубця T на ЕКГ. Відмінно видно вузли в міокарді при ультразвуковому дослідженні.

Деякі симптоми рабдоміоми можуть проявлятися при підвищеному фізичному навантаженні:

• м`язова слабкість;
• синюшність шкірних покривів;
• сильна задишка;
• неприємні відчуття за грудиною давить і стискає характеру;
• непритомність і запаморочення.

При множинних вузлах вже в ранньому дитячому віці можуть виникати симптоми серцевої і судинної недостатності. Це може бути виражена синюшність шкірних покривів, дихальна недостатність. В подальшому може виникати дефіцит фізичної маси і інші видимі ознаки відставання у фізичному і психічному розвитку. Прогноз - несприятливий.

лікування рабдоміоми

При відсутності виражених симптомів лікування рабдоміоми полягає в спостережної і вичікувальну тактику. При відсутності туберозний склеротичних змін вузли рабдоміоми можуть самостійно розсмоктуватися при фізичному розвитку дитини. Зазвичай до 7-ми років всі ознаки патології вже зникають.

При наявності системного склерозу може знадобитися радіаційна і променева терапія. Методи хіміотерапії застосовуються вкрай рідко через їх невеликий ефективності. Хірургічне лікування рабдоміоми серця використовується тільки у випадках, коли вузли перешкоджають нормальній роботі серцевого м`яза. Зазвичай показаннями є наростаюча серцева недостатність, схильність до утворення тромбів і виражена аритмія.