Феохромоцитома наднирників - злоякісна пухлина, клініка захворювання, фото, код за мкб-10

Доброякісні, а так само злоякісні пухлини наднирників гормонально-активного типу прийнято називати феохромоцитомой, але іноді цим терміном позначають і новоутворення поза наднирників в хромаффинной тканини.

Феохромоцитома наднирників - досить складно діагностується захворювання, тому йому відводять окреме положення серед інших хвороб, пов`язаних з залозами внутрішньої секреції. І хоч за офіційними даними цим захворюванням страждає тільки 0,0001% населення, тобто, вона зустрічається у кожного десятитисячного людини, але в дійсності ці цифри дещо інші. Так в процесі патологічних досліджень пухлина феохромоцитома виявляється з частотою 0,3%, а у гіпертоніків - у 1% хворих. За даними різних країн, феохромоцитома була діагностована в 40-76% випадків тільки при розтині.

В 3/4 захворювання зустрічається тільки в одному наднирнику - в правом, в 1/10 - в обох залозах, в інших же випадках поза залоз, в черевній порожнині. Злоякісна феохромоцитома зустрічається не частіше, ніж в кожному десятому випадку, а метастази і того рідше.

симптоми

Ознаки феохромоцитоми рідко проявляють себе в повній мірі. Головне, на що орієнтуються, це артеріальна гіпертензія, клініка якої може носити епізодичний або постійний характер. Якщо у феохромоцитоми клініка епізодична, то найчастіше вона буде провокуватися стресами, переїданням і підвищеним фізичним навантаженням.

У феохромоцитоми історія хвороби складається з сплесків симптомів, в тому числі і високого тиску, різкого їх зникнення або переходу в протилежні. Наприклад, гіпертензія після нападу може перейти в гіпотензію.

Клініка феохромоцитоми, як новоутворення надниркових залоз, в період загострення складається з таких симптомів як:

• Судоми в гомілках;
• Дискомфорт у животі;
• Підвищена пітливість;
• нудота;
• блювота;
• Пульсуючий головний біль;
• Бліда шкіра.

Крім цього, пухлина наднирників може проявлятися нападами тривоги, втратою свідомості, судомами, постійною потребою в кофеїн, синдром гіпервентиляції.

У важких випадках викиди катехоламінів призводять до розладів нервово-психічного, серцево-судинного, ендокринного, гематологічного та шлунково-кишкового типу, таких як:

• слинотеча;
• Висока ШОЕ крові;
• гіперглікемія;
• Поразка судин очного дна;
• гипогонадизм;
• Серцева недостатність;
• неврастенія;
• Психози.

патогенез

З точки зору медицини, феохромоцитома, причини виникнення якої досі невідомі, проте аналізуючи феохромоцитому наднирників, медиками була висунута гіпотеза про існування генетичних передумов цього захворювання. Клініка захворювання передбачає її розвиток у будь-якому віці, але найбільша кількість випадків зафіксована в проміжку від 25 до 50 років. Якщо локалізація пухлини феохромоцитоми знаходиться в корі надниркових залоз, то 90%, що вона доброякісна, якщо поза залоз, то шанс злоякісного утворення виростає до 30%.

Патогенез багато в чому характеризується місцем локалізації пухлини. Якщо освіта перебуває поза наднирників, то в організм відбуваються викиди норадреналіну, що веде до таких проявів як високий тиск, брадикардія. Якщо ж пухлина знаходиться в залозі, в кров викидаються адреналін, надлишок якого призводить до тремору, гіперзбудливості, розширеним зіницями, гіперглікемії, тахікардії, високого артеріального тиску.

діагностика

Оскільки пухлина посилено продукує катехоламіни, то аналізи направлені на виявлення цієї речовини в надниркових залозах, бронхах і тканинах сечовидільної системи. Виявлення катехоламінів найчастіше роблять за допомогою методу сріблення по Грімеліусу і Гамперлю-Массон.

Крім цього, лабораторна діагностика феохромоцитоми спрямована на оцінку змісту катехоламінів в виділеної урине протягом дня, в якій так само часто може бути присутнім ваніліміндальная кислота і адреналін.

Другою частиною діагностики є спостереження за коливаннями артеріального тиску у пацієнта. Також необхідно контролювати діяльність ССС, особливу увагу приділяючи стійких порушень серцевого ритму і кардіопатії. Дуже важливою частиною діагностики новоутворення в надниркових залозах відводиться топічної діагностики, для якої використовують сцинтиграфію в поєднанні з метайодбензілгуанідіном - радіоактивною речовиною. Якщо розмір новоутворення більше 2 мм, можливе застосування і такого методу як УЗД. Також для цих цілей ефективно використовують КТ і МРТ. Не менш важливим в діагностиці новоутворення є визначення злоякісне воно чи доброякісне, і в разі раку спробувати виявити метастази.

лікування

Лікування захворювання складається з двох етапів, і часто включає як медикаментозне, так і хірургічне вплив. До хірургічного впливу на пухлину підшлункової можна приступати тільки після нормалізації тиску в допустимих нормах. Як медикаментозного передопераційного лікування використовують такі А-адреноблокатори як тропафен, фентоламін і феноксибензаміном.

Залежно від того, якими особливостями володіє пухлина наднирників, можуть застосовуватися різні методи хірургічного втручання. Для забезпечення необхідного маніпулювання в процесі операційного втручання, використовують внебрюшинний, трансторакальний, трансбрюшінний або комбінований доступ.

Якщо новоутворення є одиночній доброякісної або злоякісну пухлину без метастаз, то таке лікування в 85% випадків є успішним і не призводить до рецидиву.

Для лікування феохромоцитоми з множинними пухлинами надниркових залоз, найбільш доцільним варіантом є видалення всіх новоутворень, але оскільки така операція має високий рівень ризику для здоров`я пацієнта, то хірургічні втручання виробляють в кілька етапів.

криз феохромоцитоми

Як злоякісна, так і доброякісна пухлина часто виявляється у хворих на гіпертонію, при цьому артеріальна гіпертензія при феохромоцитомі може бути постійною, а може проявляти себе у вигляді періодичних криз. Гіпертонічний криз при феохромоцитомі проявляється тахікардією, головним болем, неусвідомленим страхом, підвищенням температури, частим сечовипусканням, порушенням слуху або зору, пітливістю.

Під час кризу, викликаного пухлиною надниркових залоз, у пацієнтів шкіра різко блідне, а потовиділення стає профузним, кінцівки холонуть, а зіниці розширюються, артеріальний тиск підвищується аж до показника 240/140. Після такого нападу людина зазвичай відчуває сильну слабкість.

Феохромоцитома у дітей

Дане новоутворення у дітей зустрічається досить рідко, і має докінця не вивчених етіологію. Основну причину розвитку пухлини наднирників бачать в генетичному факторі. Найбільш часто феохромоцитома у дітей зустрічається поза наднирників або має двосторонню форму. Цікавим фактором новоутворень у дітей полягає в тому, що хоч у людей старшого віку пухлина частіше зустрічається у жінок, то в дитячому віці таким освіти більше схильні до хлопчики. При цьому немає абсолютно ніякої різниці між тим, від кого з батьків дитина успадкував схильність до новоутворень в надниркових залозах. Часто у дітей такі новоутворення поєднуються з пухлинами слизових, кишечника і рак щитовидки. Дитячу феохромоцитому часто асоціюють з хворобами Хиппеля-Ліндау, Сіппла і Реклингаузена.

злоякісна феохромоцитома

Злоякісна феохромоцитома є гормонально активною пухлиною. Вона утворюється мозковою речовиною надниркових залоз. Досить часто вона буває двосторонньою. На сьогоднішній день в медицині не існує однозначної відповіді щодо характеру походження подібного новоутворення.

Розвинутися недуга може в будь-якому віці. Однак найчастіше подібний діагноз виноситься пацієнтам у віці від 20 до 50 років. Процентне співвідношення хворих різної статі практично ідентично. Трохи рідше утворюється пухлина у дітей. Найнебезпечнішим віком в даному випадку вважається період з 10 до 11 років.

Із загальної кількості злоякісних пухлин, на частку феохромоцитоми припадає 15% випадків. За медичною статистикою третина пацієнтів з цим діагнозом помирають ще до того, як хвороба була діагностована. Причина тому - схожість симптомів з безліччю інших недуг. Така специфіка обумовлена кількістю секретується пухлиною адреналіну. Тому встановити захворювання можуть лише фахівці високої кваліфікації, які використовують в практиці диференціальну діагностику.

Ще однією особливістю злоякісної феохромоцитоми є різний характер симптоматики у дітей і дорослих.

Переважна частина новоутворень є поодинокими пухлинами мозкового шару надниркових залоз. З усіх зафіксованих випадків 10% пухлин локалізуються поза наднирників. Близько 3% утворюються в шийній області, а також грудній клітці. Множинними є 20% пухлин.

Класифікація феохромоцитоми по МКБ 10

Згідно з міжнародною класифікацією хвороб, злоякісної феохромоцитомі присвоєно код D35, який позначає новоутворення інших та неуточнених ендокринних залоз.

Окремо, в залежності від місця локалізації пухлини, по МКБ 10 класифікують діагнози:

• Код D35.0 вказує на новоутворення наднирника;
• D35.1 позначає пухлина паращитовидной [околощітовідной] залози;
• D35.2 - так зашифрована новоутворення гіпофіза.

І так далі. Всього в МКБ 10 входить 9 різних типів пухлин.

Окремо кодується відповідно до міжнародної класифікації хвороб, Синдром Сіппла. Даний недуга характеризується множинними феохромоцитома.

Нерідко ця пухлина поєднується з нейрофіброматозом. При такому діагнозі також використовується окремий код.