Детальна характеристика васкуліту, форм і видів захворювання

Велика, неоднорідна група захворювань, що характеризується запаленням з ураженням судин будь-якого діаметру, що виникають при впливі різних факторів, в тому числі і на тлі дії алергенів (алергічний васкуліт) і з вторинними патологічними змінами внутрішніх органів і тканин, носить назву - «васкуліти» (ангіїт ).

Прийнято розрізняти:

1. первинні;
2. системні;
3. вторинні.

Запальний процес васкуліту, протікає в судинах і в початковій стадії його не видно на шкірі

Первинна форма характеризується як самостійне нозологическое захворювання, що має типові синдроми. При вторинних - запальний процес в судинах виникає на тлі інших захворювань (пухлини, інтоксикації, інвазії).

Системний васкуліт (М30-М31), первинний, дуже різноманітний. Знаходить відображення в більшості класифікацій заснованих на різних умовах - нозологічної приналежності, етіології, клінічній картині, патогенезі, морфологічному типі і калібр уражених судин, характер запалення і локалізації процесу.

Загальна систематизація захворювання

Васкуліти за своєю природою мають багато спільного, але є й відмінності. Слід пам`ятати, що системні васкуліти майже завжди ведуть до незворотних уражень внутрішніх органів і систем, тоді як при ураженнях тільки шкірного покриву немає ризику летального результату.

Поразка великих судин:

• гигантоклеточний артеріїт;
• артеріїт Такаясу;
• рідко зустрічаються (тропічний аортит, синдром Когана, саркоїдоз, синдром Віскотта-Олдріша).

Поразка середніх судин:

• вузликовий поліартеріїт;
• сімейна середземноморська лихоманка;
• асоційований з вірусом гепатиту В;
• хвороба Кавасакі;

Поразка васкулитом середніх судин, з часом може перерости в захворювання «Kawasaki»

• шкірний вузликовий поліартеріїт;
• лепроматозний артеріїт (зустрічається рідко).

Поразка середніх і дрібних судин:

• гранулематоз Вегенера;
• мікроскопічний поліангіїт (поліартеріїт);
• синдром Чарга-Стросс;
• синдром Бехчета;
• васкуліти при захворюваннях сполучної тканини;
• первинний ангиит ЦНС і облітеруючий тромбоангііт (зустрічаються рідко).

Поразка дрібних судин:

• пурпура Шенляйн-Геноха;
• пігментна пурпура Шамберга;
• кріоглобулінемічний васкуліт;
• шкірний лейкоцитокластичний ангиит;
• рідко зустрічаються (паранеопластический, хвороба Дего, мієлодиспластичні синдроми, уртикарний васкуліт, гіперімуноглобулін D васкуліт, еритема elevatum diutinum).

Опис популярних захворювань

Більш докладний опис і класифікація часто і рідко зустрічаються васкулитов.

• геморагічний

Якщо у дитини встановлено захворювання васкуліт, то потрібно спостерігатися у лікаря протягом усього життя

Протікає з симптомами поверхневого васкуліту, характеризується ураженням капілярів шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту і нирок. В його основі лежить підвищена продукція імунних комплексів, підвищення проникності судин і ушкодження стінки капілярів. Захворювання може початися в будь-якому віці, однак максимальну кількість реєстрованих випадків припадає на вік від 4 до 12 років. Васкуліт геморагічний, як правило, проявляє себе через 1-4 тижні після скарлатини, ГРВІ, ангіни чи іншого інфекційного захворювання. Часто васкуліт є наслідком вакцинації, харчової алергії, переохолодження або лікарської непереносимості. Якщо встановлений васкуліт у дітей, то спостерігатися у ревматолога потрібно протягом усього життя.

• алергічний

Алергічний васкуліт проявляється в запаленні судинної стінки при впливі інфекційно-токсичних факторів. Багато його форми, через вараженного поліморфізму, виділяють в окремі захворювання, які поділяють на поверхневі і глибокі. Ця форма васкуліту вимагає обов`язкової комплексної діагностики з урахуванням анамнезу, клінічної картини, інструментальних та лабораторних даних і результатів гістології.

При лікуванні використовують судинні, десенсибілізуючі засоби, антигістамінні препарати, глюкокортикоїди і лікарські речовини містять Са.

На відміну від системних форм, алергічний васкуліт протікає, в основному, з ураженням судин, які проходять в шкірі і підшкірній клітковині (васкуліти шкіри). Переважних вікових і статевих критеріїв для цього захворювання немає, але є одна закономірність - васкуліт з геморагіями зустрічається частіше у дітей до 14 років, а дерматоз Шамберга - доля чоловічого населення.

• поверхневий

Характеризується ураженням дрібних венул, артерій і капілярів. У цю групу входять:

• геморагічний васкуліт;

Геморагічний васкуліт належить до групи захворювань, що вражають в основному людей молодого віку

• гемосидерозом

Хвороби характеризуються ураженням ендотелію, прекапилляров і капілярів з відкладенням гемосидерину - залізовмісного пігменту, що утворюється після розпаду гемоглобіну. Вони мають в клініці: петехіальні висипання, судинні зірочки і дрібні жовто-коричневі плями. Висип частіше знаходять в області нижніх кінцівок (рідко на руках), яка супроводжується свербінням різної інтенсивності. Стан пацієнта, як правило, не змінюється, але іноді можуть проявитися трофічні виразки.

1. алергічний артеріоли Рутер;
2. гострий оспенновідний ліхеноїдний парапсоріаз;
3. вузликовий некротичний васкуліт;
4. геморагічний лейкокластіческій мікробід.

• глибокий

Вражає артерії середнього і великого калібру, які проходять в підшкірній жировій клітковині на кордоні з дермою.

Глибокий геморагічний васкуліт може вражати артерії та вени будь-якого калібру і поступово їх руйнувати

Характерні клінічні ознаки можуть проявлятися по-різному в формі гострої і хронічної вузлуватої еритеми.

Системні

Це група захворювань (в т.ч. і системні васкуліти у дітей), при яких спостерігається руйнування судин із запаленням, що призводить до ішемії органів і тканин. До них відносяться:

• артеріїт Такаясу;
• вузликовий періартеріїт;
• гранулематоз Вегенера;
• синдром Бехчета та ін.

Системні васкуліти вражають шкіру, внутрішні органи, зустрічаються у вигляді уражень сітківки очей. Діагностика повинна обов`язково бути підтверджена лабораторними тестами, біопсією і даними вісцеральної ангіографії. Терапія класична і включає призначення цитостатиків, глюкокортикоїдів, судинних препаратів. Важливо знизити патологічну дію на внутрішні органи і домогтися клінічної ремісії.

Захворювання може перейти в виразково-некротичний васкуліт

Можливий розвиток виразково-некротичного васкуліту, так званий - шкірний синдром, при якому спостерігаються геморагії, виразки і некрози на шкірі (некротичний васкуліт). Поразки м`язової тканини проявляються в міалгіях, артритах і артралгіях, зміни в ПНС - у вигляді множинної мононейропатій і поліневропатії. Клінічно, системна форма проявляється у вигляді інсультів, інфарктів, уражень сітківки очей і внутрішніх органів.

Системні васкуліти у дітей (ювенільний форма), характеризуються слизисто-шкірний лімфонодулярний синдромом (синдром Кавасакі) і ювенільний поліартеріітом.

Основу терапії складають кілька етапів:

• придушення гіперімунні відповіді з метою індукції клініко-лабораторної ремісії;
• проведення іммуносупрессорного курсу;
• підтримки стійкої ремісії, корекції органних порушень і реабілітації.

вузликовий

Вузликовий некротичний васкуліт, різновид алергічного, відрізняється хронічним перебігом захворювання і сильним погіршенням загального стану пацієнта. На шкірі виявляються виразки з вузликові елементами, еритематозний плямами, що супроводжуються геморагічними компонентами. При постановці діагнозу обов`язково проводять диференціювання від папулонекротіческій форми туберкульозу шкіри.

уртикарний

Уртикарний васкуліт характеризується ураженням шкірних венул, наявністю специфічного уртикарний висипання, є найпоширенішим серед всіх шкірних форм захворювання і зустрічається у осіб старше 30 років. Уртикарний васкуліт дуже зовні схожий на кропивницю, проте на відміну від неї запалення і пухирі залишаються на шкірі довше, до того ж приєднуються і симптоми артралгії. Пухирі мають вигляд щільних, з яскраво вираженою пурпурой висипань, іноді уртикарний васкуліт протікає з порушеннями роботи опорно-рухового апарату.

Уртикарний васкуліт має яскравий пурпурний колір, його важко сплутати з чимось іншим

Для цієї форми хвороби немає універсальної терапії, застосовують загальноприйняті при лікуванні васкулітів препарати, але вибір тактики і методів терапії може сильно відрізняться в залежності від пацієнта.

кріоглобулінемічний

Кріоглобулінемічний васкуліт розвивається в результаті відкладення в судинах малого діаметра криоглобулинов (імуноглобуліни, преципитирующие при температурі нижче 37 ° С, розчиняються при нагріванні), які присутні і в сироватці крові, можливо, при наявності криоглобулинов розвивається і лейкоцитокластичний васкуліт. Іноді вживається термін «неповний кріоглобулінемічний синдром», який вживається при яскравою клінічній картині кріоглобулінеміческая васкуліту у відсутності криоглобулинемии. І навпаки, кріоглобулінемія не завжди викликає кріоглобулінемічний васкуліт.

поверхневі

Поверхневі васкуліти шкіри проявляються на обличчі, руці, нозі і т.п. До них відносяться:

• геморагічний капіляротоксикоз;
• алергічний дисемінований ангиит Роскама;
• вузликовий некротичний васкуліт Вертера - Дюмлінга;
• геморагічний лейкопластіческій мікробід Мішера - Шторка;
• ллергіческій артеріол Руітера;
• гострий варіоліформний парапсоріаз Мухи - Габерманна.

Поверхневий васкуліт найчастіше вражає обличчя і руки людини

лейкоцитокластичний

Лейкоцитокластичний васкуліт може спостерігатися при:

• пурпурі Шенлейна-Геноха;
• гипергаммаглобулинемии Валденстрёма;
• криоглобулинемии і вплив хімічних і харчових факторів;
• спадково-обумовлених дефектах системи комплементу;
• синдромі Чёрга-Страусса і запальних захворюваннях кишечника;
• при вузликовому поліартеріїт;
• при впливі лікарських препаратів (в першу чергу, алопуринолу, пеніцилінів, сульфаніламідів);
• ревматоїдному артриті (ревматоїдний васкуліт) і при системний червоний вовчак;
• хвороби Бехчета і гранулематозі Вегенера.

Окремі захворювання

Ретіноваскуліт, характеризується ураженням судин сітківки в області зорового нерва і близько диска. При патології відзначаються ділянки помутнілої (набряку) сітківки.

Тромбоваскуліт - обмежене запалення судин, що супроводжується тромбозом. Часто спостерігається при інфекційних процесах в організмі (висипний тиф). Відбуваються глибокі деструктивні зміни в судинах, в результаті чого виникає обтуруючий або пристінковий тромбоз. Якщо запальна реакція проходить по периферії судини - ставлять діагноз «вузликовий тромбоваскуліт», при патологіях артерій - тромбоартерііт, вен - тромбофлебіт. Тромбоваскуліт має важкі наслідки, які залежать від обсягу ураження і характеру судини.

При ураженні дрібних гілочок може статися повний розпадом стінок і склероз місця ураження. У великих судинах відзначають склероз, організацію тромбів з ре-васкуляризацией їх, гіаліноз стінок і, іноді, аневрізматіческого розширення.

Ревмоваскуліт зустрічається до 25 років і характеризується ураженням артерій мозку, але, найчастіше, в зоні гілок середньої мозкової артерії або судин, що живлять мозок і відходять по хребетної артерії. Розвиток змін відбувається на зразок інсульту і клінічна картина відрізняється різноманіттям симптомів. Ревмоваскуліт лікується із застосуванням етіологічних препаратів, нестероїдних протизапальних засобів, натрапив, глюкокортикоїдів, антикоагулянтів, вазоактивних препаратів і засобів, які зміцнюють судинну стінку.

Церебральний васкуліт зустрічається після 40 років в формах сифілітичного церебрального васкуліту і церебрального атеросклерозу, спостерігаються психічні та неврологічні прояви. Цереброваскуліт - одне з найважчих і погано діагностуються діагнозів, тому що подібне ураження вивчено недостатньо. Діагноз ставлять при підозрі на ураження мозку, при наявності осередкової неврологічної симптоматики, лихоманки, підвищеною ШОЕ, С-реактивного білка, фібриногену. Цереброваскуліт не характерний ураженням ЦНС і, нарешті, якщо пробне (ex juvantibus) призначення глюкокортикоїдів призводить до виразно поліпшення стану. МРТ - один з важливих методів дослідження. За церебральний васкуліт часто приймають розсіяний склероз, епідемічний енцефаліт та пізню стадію сифілісу з залученням ЦНС.