Детальна характеристика геморагічного васкуліту

Пурпура Шёнлейна - Геноха (ревматична пурпура, алергічна пурпура) більш відома як - геморагічний васкуліт, поширене захворювання з групи системних васкулітів. В основі захворювання лежить асептичне запалення стінок мікросудин, освіту микротромбов, які вражають судини шкіри і внутрішніх органів. Патології, більш за все, піддаються нирки і кишечник.

Етіологія і патогенез захворювання

Причиною виникнення геморагічного васкуліту (ГВ) стають різні фактори:

• вірусні (герпес, грип, ГРВІ);
• паразитарні (трихомоніаз, глистяні інвазії);
• бактеріальні (стрептококи, стафілококи, мікобактерії туберкульозу, мікоплазма);
• збудники харчових токсикоінфекцій.

Циркуляція в крові імунних комплексів, завдає непоправної шкоди людині

Багато фахівців вважають, що головною причиною, що завдає непоправної шкоди організму, є циркуляція в крові імунних комплексів і активованих компонентів системи комплементу. При відсутності хвороби ці імунні комплекси виводяться з організму спеціальними клітинами. В результаті патології розвивається мікротромбоваскуліт, і відбуваються зрушення в гомеостазі, спостерігається:

1. активація тромбоцитів;
2. виражена гіперкоагуляція;
3. циркуляція в крові спонтанних агрегатів;
4. тромбопения і зниження в плазмі антитромбіну III;
5. депресія фібринолізу;
6. підвищення рівня фактора Віллебранда.

Геморагічний васкуліт може проявитися через прийом медикаментів, тригерним фактором може виступити алиментарная алергія, переохолодження, вакцинація (дитяча, планова) переохолодження. Причини можуть критися у впливі будь-яких провокуючих чинників, але розвиток геморагічного васкуліту проявляється в тих випадках, коли воно здійснюється на тлі генетичної схильності організму до гиперергическим імунних реакцій.

Прийом різних імунних комплексів і різних медикаментів, може викликати захворювання «Геморагічний васкуліт», саме лікування може бути небезпечним для вашого здоров`я

В основі механізму розвитку хвороби лежить утворення імунних комплексів, які циркулюючи по кровотоку, прикріплюються на внутрішній поверхні стінок мінісосудов (капілярів, венул, артеріол), викликаючи їх пошкодження і розвиток асептичного процесу. Наслідки такого запалення призводять до підвищення проникності судин, відкладення фібрину і тромботичних мас. Саме це і зумовлює основні патологічні ознаки геморагічного васкуліту - геморагічний синдром і мікротромбірованіе.

В цілому, чинники, разом з радіацією в зовнішньому середовищі і різкими стрибками температури провокують виникнення геморагічного васкуліту. У цьому випадку «запускається неправильний імунітет», клітини власної імунної системи людини починають сприймати свої тканини як чужі, борються з ними. Саме тому геморагічний васкуліт характеризується пошкодженням мікрокапілярів і виникненням крововиливів.

Особливості дитячого прояви патології

Васкуліт у дітей характеризується наступними ознаками:

1. виражений ексудативний компонент;
2. схильність до генералізації;
3. абдомінальний синдром;
4. обмежений ангіоневротичнийнабряк;
5. гострий початок і перебіг хвороби;
6. схильність до рецидивів.

Геморагічний васкуліт у дітей майже в половині всіх зареєстрованих випадків може протікати без шкірного симптому. Для порівняння - у дорослого населення шкірна форма не проявляється тільки у 30% хворих. Точками запалення у дітей є суглоби і шлунково-кишкового тракту. Нирки і серце страждають рідше, запалення проходять без особливих наслідків. Прогноз по дитячому васкуліту досить хороший, але за умови своєчасної діагностики та лікування. Важливо не допустити перехід захворювання з гострої форми в хронічну. Через те, що точних причин виникнення геморагічного васкуліту немає, дитині доведеться дотримуватися охоронний режим протягом усього життя.

Протягом декількох тижнів захворювання у дітей проходить безсимптомно

Симптоми захворювання частіше виявляються в весняний період, і що особливо помічено - після інфекції верхніх дихальних шляхів. Основна ознака хвороби - геморагічний висип, що виявляється дуже рясно, розмір висипань коливається від 3 до 10 мм з переважною локалізацією в області ніг (гомілка, стопа, сідниці). Найчастіше висип при васкуліті має популезно-геморагічний характер (трохи виступає над шкірою) і супроводжується слабким сверблячкою, невеликим набряком. Нерідко пацієнт відзначає, що висипань передували відчуття поколювання і свербіння в місцях рясного прояви. Часто геморагічний васкуліт буває на верхній частині тулуба, але от поразка обличчя, шиї та рук - зовсім нетипово. На ногах геморагії мають властивість зливатися, але при відсутності нових висипань вони бліднуть і безслідно зникають.

Васкуліт у дітей в гострій формі зазвичай проявляється з великої кількості симптомів, але іноді розвиток хвороби може протікати практично безсимптомно, протягом декількох тижнів. Спочатку підвищується температура тіла і може коливатися від 37 до 39-40 градусів, але в подальшому вона нормалізується.

Більша половина дітей при васкуліті відчуває слабкість, шкірні покриви бліді, потім з`являється висип. Ймовірна поява висипу на внутрішніх органах досі залишається спірною, мотивація деяких лікарів заснована на появі болю в животі у 50-70% дітей, що вказує на крововиливи в стінках кишечника, поява «кривавої блювоти» і наявність в калових масах чистої або злегка видозміненою крові. Болі при васкуліті купіруються через 3-4 дня.

У 30% дітей геморагічний васкуліт вражає нирки, розвивається гострий або хронічний громерулонефріт, тоді в сечі з`являється кров і білок, може проявитися набряклість попереку, особи. Характерно, що нирки втягуються в запальний процес через майже місяць від початку хвороби. Лікування повинно бути обов`язковим, так як патологічний процес прогресує і розвивається хронічна ниркова недостатність.

У разі не надання своєчасної допомоги розвивається блискавична форма васкуліту, і хвора дитина може загинути протягом декількох годин від гострої ниркової недостатності. Характерні симптоми:

• різке початок хвороби;
• висока, досягає 39-40 градусів температура;

При виявленні у своєї дитини симптомів васкуліту, негайно викликайте швидку допомогу, так як у вас, всього пару годин до можливої загибелі вашого чада

• важкий стан;
• виражені симптоми інтоксикації;
• ураження нирок.

загальноклінічні прояви

Наступні типові прояви характерні для діагнозу - геморагічний васкуліт:

• ураження шкіри у дорослих і дітей (діагностичний критерій)

Висип і пігментні пурпурні плями означають тільки одне, у вас з`явилося захворювання «геморагічний васкуліт»

Спостерігається геморагічний висип або пальпуються пурпура, що зливається, з можливими окремими некротизуючим елементами. В результаті васкуліту висипання можуть купувати петехіальні характер, дуже рідко можуть виникати рубці при некротизации окремих елементів і приєднання вторинної інфекції;

• суглобовий синдром

Зустрічається в більшій половині випадків васкуліту, часто супроводжує шкірний синдром і буває у дорослих, рідко у дітей. Об`єктом запалення стають великі суглоби ніг, рідше уражаються променевозап`ястні і ліктьові суглоби, тривалість процесу не перевищує тижні. Виявляються мігруючі болі, які супроводжуються ураженням шкіри, але іноді, приблизно у чверті випадків, хворобливі відчуття при геморагічному васкуліті у суглобах передують поразки шкіри. Можливо поєднання суглобового синдрому, набряку нижніх кінцівок з миалгиями (болями в м`язах);

• абдомінальний синдром

Характеризується ураженням шлунково-кишкового тракту, зустрічається у більшої половини реєстрованих пацієнтів з діагнозом - васкуліт. Виявляється у вигляді спастичних болів у животі, блювання, нудоти. Іноді бувають шлунково-кишкові кровотечі, частіше - помірно виражені, небезпеку становлять всього 5% випадків. Можливі й важкі поразки, виникає інвагінація кишечника, перфорація і перитоніт;

• нирковий синдром

Найчастіше розвивається після (ч.З 1-3 тижні) появи яскравих типових ознак геморагічного васкуліту, і тяжкість ниркової патології, як правило, не корелює з виразністю інших симптомів. Клінічно реєструють мікро-макроглобулінурію, в поєднанні з помірною протеїнурією. Слід пам`ятати, що подібні зміни не можуть проходити безслідно, в важких випадках розвивається гломерулонефрит і нефротичний синдром;

• зміни в легенях

При подібній формі історія хвороби зустрічається в одиничних випадках, є описи легеневої кровотечі та легеневих геморагій;

Захворювання васкуліт може викликати легенева кровотеча, воно вкрай небезпечно для життя людини

• нервовий синдром

Поразка НС при васкуліті зустрічається в одиничних випадках, є відомості про розвиток у хворих енцефалопатії з невеликими змінами в психічному статусі, головних болів, кортикальних геморрагий, судом, субдуральних гематом, полінейропатії і інфаркту мозку;

• набряк мошонки

Зустрічається у дітей в третині випадків.

Особливості терапії патологічного процесу

Перед початком лікування обов`язково проводиться діагностика геморагічного васкуліту. Геморагії на шкірі і слизових розпізнати легко, важливо диференціювати хвороба з симптоматичними пурпура у хворих уремією, гіпертонією, цукровим діабетом, лікарськими алергіями і іншими захворюваннями. Лікувати потрібно, грунтуючись і на даних анамнезу, а застосування антибіотиків обов`язково погоджувати з даними тесту на їх переносимість (антибіотикограмою). З особливою обережністю призначають сульфаніламіди і пеніциліни, тому що вони дуже аллергічні. Тому лікарі віддають перевагу фузидину натрію, еритроміцину, лінкоміцину і цепорін.

Для якісного лікування необхідно провести діагностику геморагічного васкуліту

Вилікувати васкуліт можна, спираючись на усунення етіологічних і патогенетичних факторів. При виявлених вогнищах хронічної інфекції проводять їх обов`язкову санацію. З десенсибілізуючих засобів найбільш краще:

• кальцію глюконат і гліцерофосфат;
• пангамат і пантотенат.

Антигістамінні препарати застосовують одночасно з ними, а для активізації імунних резервів організму при васкуліті використовують анаболічні з`єднання:

• декадураболіл, неробол, нероболетт;
• калію оротат, фітин, метилурацил.

Для того щоб нормалізувати судинну проникність і ущільнити ендотелій призначають вітамінотерапію:

• рутин, аскорбінова кислота, вітамін U, біотин.

Вітамін U міститься в деяких препаратах, але його можна зустріти і в повсякденному раціоні людини, наприклад в капусті і Буряк

Серед засобів поліпшують трофіку тканин і стимулюючих вегетососудисті функції добре зарекомендували себе:

• про-дектін, дипрофен, солкосерил, компламин, віт. В6, никошпан.

Важкі форми геморагічного васкуліту особливо при блискавичній і некротичної формі обов`язково вимагають призначення глюкокортикоїдів, що надають активну десенсибилизирующее і протизапальну дію, що приводить до норми фізико-хімічний стан проміжної речовини сполучної тканини і пригнічує утворення аутоантитіл. Добре зарекомендували себе при важких течіях різновидів геморагічного васкуліту похідні хингамина:

• делагіл, плаквенил, резорхін;
• НПЗП (реопирин, напросін, пирабутол, вольтарен, індоцід).

Для зовнішнього застосування, при геморагічному васкуліті, як допоміжний призначають лікування із застосуванням мазей:

• дібулоновая, ацеміновая, солкосерил, венорутоновая.

Вони сприяють відновленню щільності стінок судин і їх еластичності. Для усунення ерозій і виразок використовують епітелізуючі мазі (іруксол, м. Вишневського, м. Микуличі).

Важливо пам`ятати, що якогось одного специфічного лікування при геморагічному васкуліті не існує, найлегше лікувати захворювання в тих випадках, коли вдається довести причетність специфічного алергену. При виявленні бактеріальних інфекцій (стафило-стрептококів) вживають заходів щодо усунення збудника. Характерні ознаки - артрит, набряки, шкірні висипання і лихоманка, купіруються за допомогою симптоматичного лікування, іноді дуже ефективні саліцилати.

Лікування геморагічного васкуліту, має проходити строго під наглядом лікаря

Гепаринотерапии (кріоплазма, курантил) при геморагічному васкуліті необхідно проводити строго під наглядом лікаря. У гострій фазі геморагічного васкуліту будуть становити серйозну небезпеку непрохідність кишечника, кишкові кровотечі та перфорації. Для попередження цих ускладнень рекомендують призначати ранню терапію кортикостероїдами.

Лікування преднізолоном призначають при необхідності, особливо при ускладненнях з боку ЦНС, і часто призводить до різкого поліпшення стану хворого.

Особливості терапії у дитини

У дітей трансфузійна терапія проводиться при тяжкому перебігу геморагічного васкуліту, термін лікування - від 5 до 15 діб, коли всі клінічні прояви виражені максимально.

Склад трансфузійної терапії:

1. низькомолекулярні плазмозаменяющіе розчини (реоглюман, реополіглюкін, реомакродекс) з розрахунку 10-20 мл / кг / добу;
2. спазмолітики - еуфілін (5 мг / кг / добу), но-шпа (2 мл 2% розчину) в 150-250 мл ізотонічного розчину хлориду натрію;
3. глюкозо-новокаїнова суміш (5% розчин глюкози і 0,25% розчин новокаїну у співвідношенні 2: 1 або 3: 1) в кількості 10 мл на 1 кг маси тіла, але не більше 100 мл;
4. інгібітори протеолітичних ферментів (контрикал 20 000 - 40 000 ОД / кг / сут, трасилол 50 000 - 100 000 ОД / добу).

Всі перераховані препарати вводять повільно, крапельно, швидкість 10-15 кап хв.

Супрастин хороший антигістамінний препарат для дитини

Антигістамінні препарати для дитини при васкуліті ефективні тоді, коли в анамнезі є харчова, лікарська або побутова алергії. Встановлено наявність ексудативно-катарального діатезу, складні алергічні захворювання (набряк Квінке, поліноз, бронхіальна астма і обструктивний бронхіт). Призначають діазолін, тавегіл, супрастин, фенкарол в строго вікових дозуваннях протягом 7-10 днів.

Діти при проявах геморагічного васкуліту повинні обов`язково перебувати на диспансерному обліку протягом 2 років. Щомісячне відвідування лікаря здійснюється в перші 6 місяців, потім - 1р 3 міс, решту часу - 1р 6 міс. Таким дітям не показані заняття спортом, різні фізіопроцедури і перебування на сонці, щоб не спровокувати спалах васкуліту.

Що повинно бути на столі

Дієта повинна бути спрямована на виключення продуктів викликають алергію у дітей і дорослих. При геморагічному васкуліті небажано їсти цитрусові, шоколад, яйця, ягоди, все ті продукти, які за спостереженнями могли спровокувати хворобу. Неодмінна умова - часте і дробове годування малюків, підлітків і дорослих, не менше 5-6 разів на добу. Не слід приймати при геморагічному васкуліті занадто гарячу або холодну їжу, потрібно їсти побільше овочів і фруктів багатих на вітаміни. Харчування має бути засноване на прийомі натуральної, не гострою, нежирної, що не пересмаженим їжі.

Особливості перебігу в «цікавому положенні»

Вагітність при васкуліті - серйозне випробування, як і для будь-яких аутоімунних патологій, для ГВ характерно розвиток вторинного антифосфоліпідного синдрому (АФС). Саме він в період вагітності може викликати цілий ряд ускладнень:

• плацентарна недостатність;
• внутрішньоутробна затримка росту і розвитку плода;
• гестоз, інфаркт і відшарування плаценти.

АФС може розвинутися на будь-якому терміні вагітності і незалежно від перебігу основної хвороби. При виявленні геморагічного васкуліту на тлі «цікавого положення», стандартно призначається прийом гепарину і аспірину в малих дозах.

Лікарські трави при захворюванні

У деяких випадках вилікувати геморагічний васкуліт вдається народними засобами.

Існує безліч рецептів народної медицини, для усунення захворювання васкуліт

З давніх-давен цілителі робили з цілющих трав припарки, настойки, примочки та мазі. Ось деякі популярні рецепти.

• Деревій, м`ята, цвіт бузини, череда, бруньки тополі, хвощ і календула

Взяти по 3 ст.л. подрібнених інгредієнтів, перемішати і 1 ст.л. сухої суміші залити склянкою окропу. Настояти в темному місці кілька годин і приймати кожні три години по півсклянки при васкуліті.

• лист рути

Взяти в пропорції 1: 5 лист рути і вершкове (рослинне) масло. Перемішати і залишити на 2 тижні в темному і прохолодному місці. Отримана мазь наноситься тонко на шкірні покриви і суглоби тричі на добу при васкуліті.

• Зелений чай

Міцний зелений чай, при геморагічному васкуліті, дуже добре зміцнює стінки судин і стимулює утворення крові, тому хворим васкулитом особливо рекомендований.

Міцний зелений чай, сприяє відновленню стінок судин і зміцнює їх

• Лимон, цукор і гвоздика

Три лимона пропустити через м`ясорубку, додати півкіло цукру і гвоздики. Перемішати, скласти в бутель, залити теплою водою. Залишити в темному місці на 2 тижні, процідити і приймати по 2 ст.л. перед їжею при васкуліті.

Очікуваний результат захворювання

При геморагічному васкуліті очікуваний прогноз, особливо у дітей, в цілому сприятливий. Одужання спостерігається у більшої половини пацієнтів, можливий перехід в рецидивуючий перебіг. Однак, з плином часу геморагічний васкуліт набуває характеру моносіндромного течії. Спостерігається шкірний висип або розвивається хронічне ураження нирок з довготривалою їх функцією. Результат у вигляді хронічної ниркової недостатності діагностується вкрай рідко, буває при змішаній формі гломерулонефриту або швидко прогресуючому варіанті.

У будь-якому випадку хворі, не залежно від форми геморагічного васкуліту, повинні спостерігатися диспансерно з дотриманням профілактичних заходів і попереджати вплив аллергизирующих екзо- і ендогенних впливів.