Що таке тромбоцитопенічна пурпура?

визначення

Що таке пурпура? Це захворювання названо за кольором численних багряних крововиливів (див. Фото). При цій хворобі у людини виникає схильність до всіх видів кровоточивості внаслідок зниження кількості зрілих тромбоцитів в периферичної крові. При зниженні числа тромбоцитів нижче рівня 150 тис. / Мкл виникають клінічні ознаки цього захворювання. Оскільки основним проявом захворювання є множинна кровоточивість (геморагії), то тромбоцитопенічна пурпура відноситься до захворювань з групи геморагічних діатезів.

Зустрічається це захворювання досить часто: в місті з населенням в один мільйон чоловік щороку виявляється близько 50 нових випадків, що забезпечують завантаження профільного гематологічного відділення. Як правило, захворювання виявляється в дитинстві - першими з картиною крововиливів стикаються педіатри. У дітей немає відмінності по частоті між дівчатками і хлопчиками, а при виникненні хвороби у дорослих жінки хворіють утричі частіше, ніж чоловіки.

Яка буває пурпура?

Класифікація геморагічного діатезу досить складна. Проте, пурпуру поділяють за походженням на наступні види:

• невідомого походження (ідіопатична, хвороба Верльгофа);
• аутоімунні причини (супроводжують гемолітична анемія або червоний вовчак);
• пурпура новонароджених;
• медикаментозні пурпура, викликані прийомом цитостатиків і імуносупресантів;
• постінфекційна пурпура часто виникає після малярії, висипного тифу, інших інфекцій;
• гіпо - і апластичні анемії (при хронічних отруєннях, променевої хвороби).

Як протікає пурпура?

Клінічна картина хвороби стоїть на «трьох китах»: шкірні геморагії (крововиливи в шкіру), геморагії в слизові оболонки (тобто там, де немає шкіри) і кровотечі. При пурпурі тромботическая активність знижена, тому ризику тромбозів, як при геморагічних васкулітах, у хворих пурпурой немає.

Шкірні геморагії виникають практично у всіх пацієнтів. Якщо цим все обмежується, то такий перебіг хвороби називають «сухим», оскільки відсутні кровотечі. Пурпуру з кровотечами називають «вологим типом» захворювання. При цьому типі під шкірою утворюються петехії і гематоми (петехіальні-сінячковий тип кровоточивості). Ознаки шкірних поразок наступні:

• неможливість обґрунтувати появу гематом травмою, тому що вони з`являються «на рівному місці», наприклад, вночі під час сну;
• розміри і форми елементів варіюють;
• одночасно існують різні стадії цвітіння синців: від свіжих, пурпурових до зелених і жовтих, оскільки процес не зупиняється;
• ураження шкіри може виникати де завгодно;
• ніякого болю пацієнт не відчуває;
• крововиливи абсолютно не піднімають над поверхнею шкіри.

Прояв геморагічного синдрому на слизових оболонках більш небезпечно, тому що ймовірність кровотеч набагато більш імовірна. Найчастіше помітні геморагії:

• в області мигдалин і м`якого піднебіння;
• на очному дні;
• в склери;
• в барабанній перетинці;
• на яснах.

Остання локалізація часто збігається з кровотечею. Кровотечі при пурпурі можуть бути важкими, тривалими і навіть можуть загрожувати життю. Найважче з подібних ускладнень - це геморагічний інсульт, який може привести до глибокої інвалідизації або закінчитися смертю пацієнта. Крім цього, сильні кровотечі бувають в період місячних у жінок. Також можливі шлунково-кишкові кровотечі та інші локалізації. Більш нешкідливими є кровотечі з носа і з ясен.

Як тече пурпура?

Незалежно від причини захворювання (наприклад, буває імунна пурпура при виникненні антитіл до тромбоцитів і мегакаріоцитів або ідіопатична, причина якої неясна - хвороба Верльгофа), в перебігу хвороби чітко розрізняють три періоди:

• Стадія загострення, або геморагічний криз. Саме в цей час кількість кров`яних пластинок мінімально, клінічні прояви виражені, а можливість ускладнень і кровотеч висока.
• Стадія клінічної ремісії - у пацієнта зникають або істотно зменшуються прояви геморагічного синдрому: скорочується час кровотечі, зменшується число синців і час їх «цвітіння», але істотних обнадійливих змін в аналізах крові не відбувається, число тромбоцитів також низька.
• Клінічна і гематологічна ремісія - еталон терапії пурпура. При цьому пацієнт не тільки перестає кровоточити, але і показники його крові змінюються на краще, що дозволяє визначати більш вірний прогноз і планувати подальше лікування.

У порівнянні з іншими геморагічними васкулітами, пурпура має досить сприятливий перебіг і хороші перспективи на тривалу клініко-гематологічну ремісію, оскільки при ній не виникають тромбози.