Що таке апластична анемія?

Що це таке?

Кістковий мозок здорової людини являє собою місце, де з`являються і дозрівають всі клітини крові - еритроцити, лейкоцити і тромбоцити. Всі ці клітини незамінні для організму.

• Еритроцити переносять кисень і вуглекислий газ, при їх нестачі в першу чергу від кисневого голодування страждає головний мозок. Недолік еритроцитів називається анемією.
• Лейкоцити відповідають за боротьбу з вірусними, бактеріальними та грибковими інфекціями. Якщо їх недостатньо, людину переслідують постійні важко протікають запальні захворювання.
• Тромбоцити відповідають за згортання крові. Коли їх кількість нижче критичного рівня, з`являються безпричинні кровотечі і крововиливи - геморагічний синдром ( «Гемос» - кров, «ррагія» - протягом).

При апластичної анемії всіх цих клітин недостатньо. Звідси і прояви хвороби - анемічний, інфекційний та геморагічний синдроми. Аналогічна картина спостерігається і при деяких онкологічних захворюваннях, наприклад, при гострому лейкозі. Тому розбиратися в проблемі повинен досвідчений фахівець-гематолог.

причини захворювання

Це важке і небезпечне для життя захворювання може виникнути з кількох причин:

• генетична аномалія (анемія Фанконі і інші);
• перенесені вірусні інфекції (вірусний гепатит, цитомегаловірус, парвовирус, вірус Епштайна-Барр, герпес, ВІЛ);
• непередбачений вплив лікарських препаратів (зустрічається після прийому левоміцетину, сульфаніламідів, хлорамфеніколу, барбітуратів, антитиреоїдних, антигістамінних засобів і ін.);
• токсичний вплив (бензол, солі золота і миш`яку);
• іонізуюче випромінювання.

У більшості ж випадків причину виявити не вдається - такий стан називається «ідіопатична апластична анемія». Механізм її появи досі незрозумілий - найбільш імовірний збій в імунній системі, коли вона знищує клітини власного кісткового мозку, приймаючи їх за чужорідні.

Клінічна картина захворювання

Всі численні симптоми хвороби можна згрупувати в три синдрому.

1. Анемічний: блідість шкіри і слизових оболонок, слабкість, стомлюваність, шум у вухах, запаморочення, погана переносимість духоти, прискорене дихання і серцебиття.
2. Інфекційний: часті і важкі вірусні, бактеріальні та грибкові захворювання - пневмонії, отити, фурункульоз, стоматит та інші. Загострюються хронічні захворювання - порушення мікрофлори шлунково-кишкового тракту, тонзиліт, вульвовагініт та ін.
3. Геморагічний: спонтанно виникають маткові, носові, ясенні і шлунково-кишкові кровотечі, специфічні висипання на шкірі і слизових - крововиливи за типом точкових або синців, погано зупиняється кров при випадкових порізах або паркані на аналіз. Крововилив у сітківку ока може стати причиною сліпоти пацієнта.

діагностика

Запідозрити таку серйозну патологію здатний лікар будь-якого профілю при огляді пацієнта. Для уточнення діагнозу знадобляться такі процедури.

• Загальний аналіз крові з підрахунком лейкоформули (визначення процентного співвідношення різних клітин імунної системи).
• Біопсія кісткового мозку - з використанням знеболення проводиться забір невеликого фрагмента кісткового мозку з гребеня клубової кістки. Отриманий матеріал після спеціального фарбування вивчають під мікроскопом і точно підраховують всі виявлені клітини крові і їх попередники. Онкологія може бути виключена лише за допомогою цього дослідження.
• УЗД органів черевної порожнини: особливо важливо з`ясувати стан селезінки. Це один із критеріїв прогнозу перебігу хвороби.

Лікування апластичної анемії

Терапія переслідує кілька цілей:

• заповнити дефіцит клітин крові - для цього хворим переливають тромбоцитарную і еритроцитарної маси-так вдається позбутися від анемії і кровотеч;
• протистояти інфекціям - пацієнти отримують комплексну антибактеріальну та протигрибкову терапію, поки рівень лейкоцитів буде достатнім для самостійного опору мікроорганізмам;
• домогтися вироблення власних клітин крові - зупинити атаку імунної системи на власний кістковий мозок або замістити вражений кістковий мозок здоровим за допомогою трансплантації.

По суті, трансплантація - єдиний спосіб перемогти хворобу остаточно. Складність полягає в підборі сумісного донора. По можливості його шукають серед родичів пацієнта. Крім того, чим раніше встановлено діагноз і проведена трансплантація, тим успішніше результат, так як численні переливання тромбоцитів і еритроцитів змушують імунну систему виробляти безліч антитіл, що підвищує ймовірність подальшого відторгнення трансплантата.

Для стримування агресії імунної системи використовуються глюкокортикоїди, циклоспорин А, циклофосфан і антилімфоцитарну глобулін. Лікування проводиться строго в стаціонарі у відділенні гематології під контролем рівня еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів, а також показників біохімічного аналізу крові, які відображають стан печінки і нирок.

Видалення селезінки (спленектомія) як місця вироблення антитіл надає позитивний ефект через 2 - 5 місяців приблизно у половини пацієнтів.

прогноз

Приблизно у половини пацієнтів вдається досягти ремісії. Іноді кістковий мозок повністю відновлюється після лікування. Без терапії хворі гинуть протягом декількох місяців від важко поточних інфекцій або крововиливу.