Що таке пернициозная анемія?

Анемія пернициозная (В12 дефіцитна, мегалобластна або хвороба Аддісона-Бірмера) - це захворювання системи крові, що характеризується зниженням гемоглобіну і кількості еритроцитів, що виникає в результаті нестачі вітаміну В12 (ціанокобаламіну) і зачіпає систему травлення, нервову і кровотворну системи.

Що відбувається при перніциозної анемії?

У нормі вітамін В12 засвоюється в шлунку, коли відділяється від білків, що надходять з їжею (з м`ясом, кисломолочними продуктами). Для цього розщеплення необхідні ферменти шлункового соку і специфічний внутрішній фактор Касла, який одночасно служить білком-переносником для вітаміну В12. Тільки в присутності цього чинника вітамін всмоктується в кровотік, при його відсутності цианокобаламин надходить в товстий кишечник і виводиться з організму разом з каловими масами.

Нестача вітаміну клінічно проявляється не відразу, так як він синтезується в печінці і якийсь час (близько 2 - 4 років) відбувається компенсація гіповітамінозу. Фактор Касла продукується специфічними парієтальних клітинах слизової оболонки шлунка, при їх пошкодженні або руйнуванні збільшується ризик виникнення пернициозной анемії.

Можливі причини пернициозной анемії

• Сімейна схильність, вроджена вада внутрішнього чинника Касла.



• Атрофічний гастрит. В результаті цієї причини клітини, що продукують фактор (секреторні) гинуть, а їх заміщають клітини, що продукують слиз (слизеобразующие).
• Аутоімунні процеси - це захворювання, що виникають в результаті утворення антитіл до клітин власного організму. При пернициозной анемії можуть виділятися антитіла (імунні клітини) до парієтальних клітин або до самого внутрішнього фактору. І ті, і інші види антитіл нейтралізують механізми всмоктування вітаміну В12.
• Операції на шлунку, в результаті яких відбувається видалення більшої частини органу.
• Захворювання кишечника, що перешкоджають всмоктуванню вітаміну В12 (виразковий коліт, хвороба Крона, целіакія).
• Дисбактеріоз, в ході розвитку якого патогенні бактерії поглинають вітаміни, що надходять з їжею.
• Глистові інвазії (глисти).
• Недостатнє надходження ціанокобаламіну з їжею (наприклад, при вегетаріанської дієти).

Як проявляється пернициозная анемія?

Перніциозная анемія - це полісиндромне захворювання, тобто виявляється в багатьох симптомах. Вітамін В12 бере участь в утворенні клітин крові, в обмінних процесах, що протікають в нервовій системі. Тому недолік цього вітаміну в першу чергу проявляється симптомами з боку системи крові, органів шлунково-кишкового тракту і нервової системи.

1. Анемічний синдром. При нестачі ціанокобаламіну порушується утворення нормальних еритроцитів, вони перестають переносити кисень до тканин і органів. Через це виникає слабкість, блідість шкірних покривів, швидка стомлюваність, тахікардія (прискорене серцебиття), задишка і запаморочення. Іноді може виникати субфебрилітет - підвищення температури тіла до невисоких цифр (не вище 38 градусів).
2. Гастроентерологічний синдром - прояви з боку органів травної системи. Виникає зниження апетиту, порушення стільця (запор або діарея), збільшення розмірів печінки (гепатомегалія). Характерні зміни з боку мови. Вони проявляються у вигляді запальних реакцій слизової оболонки мови (глоссита) або куточків губ (ангуліта), у вигляді печіння і больових відчуттів в мові. Також специфічним симптомом буде «лакований мову» - це гладкий мову малинового кольору. У шлунку буде відбуватися атрофія слизової оболонки і розвиток атрофічного гастриту з пониженням секреторних функцій.
3. Неврологічний синдром - це прояви з боку нервової системи. Виникають в результаті порушення обміну жирів і утворення токсичних кислот, що вражають нервові клітини. Також відбувається порушення синтезу мієліну, необхідного для утворення захисної оболонки нервів. Виявляється синдром у вигляді оніміння кінцівок, порушення ходи і дрібної моторики, скутості в м`язах. Також в результаті розслаблення сфінктерів можуть виникати енурез (нетримання сечі) і енкопрез (нетримання калу). Можуть виникати симптоми з боку психіки -бессонніца, депресія, психоз або галюцинації.
4. Гематологічний синдром - симптоми з боку крові. Виявляється в результатах аналізу крові у вигляді прогресуючої анемії (зниження гемоглобіну та еритроцитів), лейкопенії (зниження кількості лейкоцитів), появи атипових еритроцитів - мегалобластний форм.