Що таке мегалобластна анемія?

Що це таке?

Мегалобластна анемія (синоніми: пернициозная, злоякісне недокрів`я, мегалобластична або хвороба Аддісона) - порушення кровотворення через недостатність вітаміну B12 і (або) фолієвої кислоти. Недолік цих речовин особливо сильно позначається на нервових клітинах і волокнах, а також кістковому мозку.

При нестачі вітаміну B12 і (або) фолієвої кислоти відбуваються збої в освіті ДНК і РНК, що викликає розвиток мегалобластної кровотворення. У крові замість звичайних еритроцитів з`являються незрілі клітини-попередники - мегалобластов. Вони не можуть повноцінно виконувати функцію еритроцитів, що призводить до виникнення характерних симптомів.

Причини патологічного стану

Причиною нестачі вітаміну B12 і (або) фолієвої кислоти зазвичай є зменшення їх всмоктуваності слизової шлунка. Це спостерігається, коли порушується вироблення білка, який може зв`язувати ці речовини. В яких ситуаціях це зустрічається:

• люди у віці з наявністю атрофії слизової шлунка;
• ентерити, гепатити в анамнезі пацієнта;
• через кілька років після проведених оперативних втручань на шлунку, наприклад, після резекції шлунка;
• тривале застосування лікарських засобів, що порушують роботу слизової шлунка;
• інвазія широкого лентеца;
• дивертикулез і рак шлунка;
• специфічний генетичний синдром (спадкове ураження слизової шлунка, шкіри і нирок);
• постійне зловживання алкоголем;
• токсичне ушкодження шлунка та ін.

Брак фолієвої кислоти часто спостерігається у вагітних жінок, слабких дітей і у грудних малюків, які перебувають на вигодовуванні молоком кози.

Клінічні прояви і ознаки

Хвороба проявляється різними симптомами. Розглянемо ключові прояви цієї патології:

• різка слабкість, зниження працездатності;
• паморочиться голова, миготять «мушки» в очах;
• шкіра бліда з жовтуватим відтінком;
• ознаки глоситу (запалення мови): червоний полірований мову, сухість, біль і першіння у роті;
• порушення роботи шлунково-кишкового тракту: здуття, метеоризм, проблеми зі стільцем, відчуття тяжкості і болю в епігастрії;
• розміри печінки і селезінки вище норми;
• дратівливість, судомний синдром, галюцинації.
• ознаки фуникулярного миелоза. Це хвороба спинного мозку, при якій відбувається дегенерація задніх і бічних канатиків. Для неї характерні болі в ногах, парези, зниження чутливості, порушення роботи тазових органів та ін.

В аналізі крові такий тип анемії проявляється наступним чином: виявляються мегалоціти (великі еритроцити розміром більше 12 мкм в діаметрі), мегалобластов, шізоціти і інші клітини. Кількість лейкоцитів і тромбоцитів знижений. Характерно збільшення розмірів клітин червоної і білої групи.

Як діагностують?

Ключову роль в постановці діагнозу грає пункція кісткового мозку. При цьому виявляють збільшення еритроїдного паростка аж до 90% за рахунок зростання мегалобластів.

Важливо! Проводити пункцію необхідно до початку лікування вітаміном B12, інакше мегалобластов можуть пропасти вже після перших його уколів.

У ситуаціях диференціальної діагностики з Еритромієлоз (рак червоної крові) спостерігають за числом мегалобластів. При пернициозной анемії вони зникають після ін`єкцій B12, а при раку крові їх кількість не змінюється навіть після повного курсу лікування цим вітаміном.

принципи лікування

Терапію цієї хвороби починають з введення вітаміну B12. Паралельно займаються лікуванням причини, яка викликала цей стан. Так, при паразитуванні червів призначають Протигельмітний терапію. Пацієнту рекомендують припинити вживання алкоголю і дотримуватися дієти, щоб заспокоїти роздратовану слизову шлунка і відновити її.

Вітамін B12 призначається кожен день підшкірно в певних дозах протягом 6 тижнів. Після того як показники крові нормалізуються, лікування продовжують ще 3 місяці раз на тиждень, а потім протягом півроку по 2 рази в місяць приймають цей вітамін. Дозування і точний курс лікування залежать від показників крові і підбираються лікарем індивідуально.

Разом з вітаміном B12 зазвичай призначають і фолієву кислоту. Для профілактики її рекомендують приймати протягом декількох місяців перед плануванням вагітності і весь перший триместр вагітності. Якщо у пацієнта важкий ступінь такої анемії і спостерігаються сигнали предкоматозного стану або коми, йому проводять переливання еритроцитарної маси курсом в кілька процедур.