Фунікулярний миелоз: чим може обернутися нестача вітаміну в12

Фунікулярний миелоз (комбінована дегенерація або комбінований склероз) - це тяжке ураження спинного мозку людини, яке може розвинутися при хронічній нестачі в організмі вітаміну В12, і що супроводжується руховими розладами різної степені.Утяжеляет положення хворих поєднання цього захворювання з іншими видами анемій, ахілією, онкологічними захворюваннями шлунково-кишкового тракту, лейкозами.

Фунікулярний мієлоз можуть бути схильні пацієнти, які перенесли резекцію шлунка або інвазію широким лентецом (діфіллоботріозом - анемією, развіващюейся через погане засвоєння вітаміну Д кишечником). Характеризується одночасним ураженням бічних і задніх стовпів спинного мозку.

Причини виникнення

Найпоширенішою причиною цього розладу є хвороба Аддісона-Бірмера - злоякісна анемія, яка вражає людину через нестачу фактора Кастла - гастромукопротеина, продукту вироблення фундального залоз шлунка.

Коли людина здорова, його антианемический фактор (а ним є вітамін В12 - ціанокобалімін) в шлунку з`єднується з гастромукопротеином і утворює одне речовина: протеїн-ціанокобалімін.

Виходить комплексний корисний продукт, у складі якого вітамін В12, всмоктуються тонким кишечником, а потім надходить в печінку. Фолієва кислота під дією протеїн-ціанокобламіна перетворюється в фолиновую кислоту, яка активізує утворення еритроцитів в кістковому мозку людини.

Обидві речовини - і фолієва кислота, і вітамін В12 дуже важливі для людини. Вони беруть участь в нуклеотидном обміні, допомагають формуванню червоних кров`яних тілець.

При нестачі цих речовин в кров`яне русло замість сформувалися еритроцитів потрапляють мегалобластов - нестійкі сполуки, які швидко гинуть, внаслідок чого в організмі розвивається наростаюча гіперхромні анемія.

Фунікулярний миелоз: патогенез захворювання

До сих пір медичній науці точно невідомо, які механізми служать причиною ураження центральної нервової системи (ЦНС) при фуникулярном миелозе.

Але з іншого боку, симптоми неврологічних патологій виникають далеко не у всіх випадках пернициозной анемії і ніяк не впливають на тяжкість основного захворювання. До того ж, застосування фолієвої кислоти завжди супроводжується хорошим ефектом в лікуванні анемічних проявів, але часом ускладнює неврологічні симптоми.

З цього можна зробити висновок, що причиною виникнення фуникулярного миелоза є один фактор, що вражає одночасно і незалежно один від одного кровотворну систему і ЦНС. Клінічні прояви цієї хвороби бувають і при інших діагнозах:

• жовтяниці;
• лейкемії;
• цинзі;
• пелагрі;
• алкогольної інтоксикації;
• гельминтозах;
• різних новоутвореннях.

Зустрічаються також приклади фуникулярного миелоза, обумовлені спадковістю. У кожному з перерахованих випадків патогенез хвороби зводиться до неможливості засвоєння організмом вітаміну В12.

Cімптоми

На це захворювання страждають люди від 30 до 50 років, рідше - діти і люди похилого віку. Першими ознаками можуть бути:

• часті головні болі;
• запаморочення;
• погіршення пам`яті;
• сонливість в денні години і безсоння в нічні;
• дратівливість;
• поганий апетит,
• швидка стомлюваність, слабкість;
• відчуття гіркоти у роті;
• зміна смаку;
• оніміння мови;
• блідість шкіри і слизових оболонок;
• одутлість особи;
• «Гунтеровскій мову» - яскраво-малинова забарвлення мови, згладжування сосочків у його кореня (див. Фото).

На пізніх стадіях захворювання відбувається практично повне згасання рефлексів в сухожиллях, значне зниження м`язового тонусу, розлади вібраційних відчуттів, з`являються патологічні стопові рефлекси:

• рефлекс Бабинського - при активізації краю стопи хворого перший (великий) палець піднімається, 2,3, 4 і 5 приймають положення «віялом»;
• рефлекс Бехтерева-Менделя - при ударі по поверхні стопи відбувається згинання 2, 3, 4 і 5 пальців;
• рефлекс Россолімо - 2-5 пальці ніг згинаються при будь-якому легкому дотику до них.

Патологічні зміни частіше спостерігаються в нижніх кінцівках, ніж у верхніх. Поступове наростання проявів хвороби в результаті може привести до повної нерухомості хворого та інвалідності.

З`являються парестезії у вигляді відчуття холоду і оніміння в ногах, поколювань, спека, «мурашок» - все це ознаки ураження задніх стовпів. При лабораторному обстеженні крові виявляються ознаки гіперхромною анемії і велика кількість молодих еритроцитів.

Перебіг хвороби: частіше повільно прогресуючі, але бувають і важкі форми, коли ознаки ураження ЦНС посилюються стрімко. Найчастіше це тягне за собою неминуче зміна складу крові, вже через 8-10 тижнів після появи перших симптомів може наступити параліч рук і ніг, порушення функцій органів таза.

лікування

консервативне лікування

Лікування комбінованої дегенерації складається в заповненні в організмі хворого вітаміну В12. Після діагностування захворювання починають введення від 500 до 1000 мкг цианкобаламина (внутрішньом`язовіін`єкції):

• початковий курс з 5 ін`єкцій протягом 5 днів;
• зменшення дози до мінімальної (100 мкг) - один раз на тиждень (5-6 місяців);
• далі - один раз на місяць (дозування та ж).

Фолієвої-дефіцитна форма захворювання

В окремих випадках призначається прийом фолієвої кислоти (від 5 на добу). Цей метод ефективний лише при одній формі комбінованого склерозу - фолієвої-дефіцитної, оскільки у всіх інших випадках така методика лише підсилює прояви захворювання і може викликати серйозні загострення.

Дієта і прийом вітамінів

Паралельно призначається дієта з великим вмістом вітамінів В-групи, а також пероральний прийом препаратів:

• фосфаден (до 60 мг по 2 р. в день курсами 4-8 тижнів);
• вітамін В1;
• вітамін В6.

Продукти, що містять вітаміни групи В:

• горіхи - кедрові, волоські, фісташки;
• крупи - гречана, ячна, перлова, пшоняна;
• бобові - квасоля, соя;
• м`ясо - телятина, курка, кролик;
• м`ясні субпродукти - куряча і яловича печінка, серце, нирки;
• морська риба.

Підвищений тонус м`язів

При підвищеному м`язовому тонусі показаний прийом баклофену, Мідокалму, сибазона, а також ноотропні препарати.

Хворим з діагнозом «фунікулярний миелоз» показаний спеціальні комплекс лікувальних вправ, масаж і інші види мануальної терапії, санаторно-курортне лікування.

профілактика

З усіх можливих засобів профілактики фуникулярного миелоза сучасна медицина виділяє лише головне - щоденну турботу про своє здоров`я і своєчасне звернення до лікарів при перших ознаках фолієвої-дефіцитної або В12-дефіцитної анемії.

Близько 80 відсотків хворих, яким лікування було призначено своєчасно, одужують повністю- стан інших стабілізують і підтримують за допомогою ін`єкцій вітаміну В12 і перорального прийому інших медикаментозних препаратів.

Поради фахівців

Етіологія цього захворювання поки до кінця не вивчена. За деякими спостереженнями, частіше воно зустрічається у вегетаріанців, які не вживають молочні і кисломолочні продукти, а також у жителів Примор`я, зокрема, країн Прибалтики, Сахаліну, Якутії, в меню яких входить сира риба і свежепосоленная ікра.

Такий раціон загрожує зараженням діфіллоботріозом - глистових захворюванням, що викликає пернициозную анемію. Фахівці радять прийняти це до відома пацієнтам, які перебувають в зоні ризику або мають генетичну схильність до анеміям і захворювань ЦНС.

висновок

Фунікулярний миелоз відноситься до ряду рідкісних і важких неврологічних захворювань, для боротьби з яким потрібна повна мобілізація життєвих сил, багато часу і терпіння.

Відновлення порушених функцій організму відбувається набагато швидше при використанні комбінованої методики лікування: традиційного медикаментозного зі спеціальною гімнастикою, мануальною терапією, а також правильною організацією режиму дня та харчування.