Хвороба кавасакі - що це?

Відео: Вузликовий поліартеріїт

Відео: Синдром Кавасакі у дітей (фільм) © Kawasaki syndrome, disease in children

Хвороба Кавасакі розвивається переважно у дітей і є гострим захворюванням, яке називається вузликовим періартерііта або синдромом мукокутанного лімфовузли. В результаті хвороби відбувається ураження судин, до яких відносяться і коронарні судини, в результаті чого відбувається формування аневризм, тромбозів і розривів стінки судин. Це досить рідкісне захворювання, яке найчастіше зустрічається у хлопчиків до 5-ти річного віку.

Причини розвитку хвороби Кавасакі

Етіологія цього захворювання лежить в імунних механізмах. За припущеннями вчених, під дією патогенних антигенів мікроорганізмів починає стимулюватися продукція Т-лімфоцитів, які зумовлюють імунне ураження клітин судин. Як екзогенних антитіл можуть бути компоненти клітинної стінки стафілококів і токсини. І в результаті цього у внутрішній оболонці артерій починає формуватися запалення, а потім формується васкуліт, здатний вражати артерії середнього калібру, це можуть бути спланхтіческіе, ниркові, околояічніковие або пахвові артерії. Через патологічних процесів спостерігається розщеплення внутрішньої і зовнішньої мембран судин, після чого утворюється аневризм судинної стінки. В результаті відбувається звуження просвіту судин, у яких з`являється схильність до формування тромбів. У медиків є підозри на те, що такого процесу сприяють спадкові механізми для передачі цієї патології.

Відео: Синдром Кавасакі

Симптоми хвороби Кавасакі

Що стосується основних симптомів хвороби Кавасакі, то це ін`єкція в кон`юнктивальної оболонці очних яблук, яка формується через підвищений кровонаповнення судин, у хворого з`являються крововиливи в слизову оболонку рота, а мова набуває яскраво-червоне забарвлення. Крім цього, на губах хворого можуть з`явитися тріщини і осередки еритеми, присутній закладеність носа і з`являється гіперемія зіву, можлива діарея. У більшості випадків у хворого протягом п`яти днів присутня висока температура, яка доходить до найвищих позначок, з`являється щільний набряк на стопах і в кистях. Подібні симптоми з`являються на 3-5 добу вже після початку хвороби Кавасакі. Крім цього, на 2-3 тижні розвитку патологічних процесів на кінчиках пальців дитини шкіра починає лущитися, з`являється висип на тілі і еритем на стопах і на долонях. В результаті таких патологічних процесів дитина швидко втомлюється і стає дратівливим. В його організмі відбуваються певні зміни, в результаті яких підвищується частота серцевих скорочень, порушується серцевий ритм, що призводить аж до пошкодження серця. Лімфатичні шийні вузли дитини стають болючими і сильно збільшуються в розмірах.

Відео: Лікування дитини від хвороби Кавасакі

Діагностика хвороби Кавасакі

Повний діагноз захворювання Кавасакі ставлять на підставі загальних клінічних ознак, вивчають результати діагностичного обстеження, а також аналізи крові, де спостерігається анемія, підвищення рівня ШОЕ, тромбоцитоз, трансаминаза, С-реактивного білка і антитрипсина. Лікар призначає аналіз сечі, що дозволяє виявити наявність гною або білка в сечі, призначає електрокардіографію, яка проводиться на ранніх етапах діагностики інфаркту міокарда. Крім цього, пацієнтові призначають пройти рентгенологічне дослідження його органів грудної клітини, завдяки якому можна виявити зміни меж серця. Для точного діагнозу потрібно і луна-кардиография, що дозволяє визначати будь-які порушення в роботі серця. Додатково лікар призначає хворому пройти комп`ютерну та магнітно-резонансну ангіографію, що допоможе дати інформативну оцінку прохідності коронарних артерій.

Лікування хвороби Кавасакі

Для лікування даного захворювання використовують комплексний підхід, що дозволяє значно уповільнити розвиток патологічного стану. При медикаментозному лікуванні призначають великі дози протизапальних нестероїдних препаратів, які ефективно пригнічують запалення в організмі. Завдяки цьому знижується гарячковий період, знижується ймовірність виникнення аневризма артерій, С-реактивного протеїну та рівня ШОЕ. Місцево застосовуються мазі і креми для обробки місць ураження.

Хороший ефект для зниження частоти тромбування судин може надавати і прийом антикоагулянтів. Подібні препарати призначають пацієнтам з незначними аневризмами. Крім цього, велику роль в лікуванні грають і процедури екстракорпоральної детоксикації. Для цих цілей застосовується плазмаферез, який сприяє видаленню плазми крові пацієнта, а заміщає її обсяг кровозамінників. Завдяки цьому вдається видалити циркулюючі токсини і імунні комплекси з кровотоку.

Одним дієвим способом терапії захворювання Кавасакі стає введення препаратів, виготовлених на основі гамма-глобуліну. Даний препарат є сумішшю людських антитіл, які були отримані з крові донорів. Такий метод впливу дає можливість запобігати формуванню аневризм в артеріях. Дозу препарату підбирають індивідуально і вводять протягом 8-12 місяців, враховуючи конкретну клінічну ситуацію. Тому, чим буде раніше проведено лікування імуноглобулінами, тим швидше покращиться стан пацієнта.