Синдром жильбера - причини, симптоми, лікування
Синдром Жильбера - це захворювання, що має спадкову природу. Викликаний синдром Жильбера дисфункцією печінки. Це означає, що печінка не здатна нейтралізувати білірубін. Отже, білірубін накопичується в організмі, роблячи негативний вплив на інші органи і системи життєдіяльності.
Відео: Олена Малишева. синдром Жильбера
Патогенез синдрому Жильбера
Понад 100 років тому французький гастроентеролог описав патогенез синдрому Жильбера. У багатьох джерелах можна зустріти такі назви синдрому, як жовтяниця негемолітична, дисфункція печінки, а також доброякісна жовтяниця.
Причина виникнення синдрому Жильбера - це підвищення білірубіну в крові людини. При цьому печінка людини не несе дифузних і структурних змін. Як було зазначено вище, синдром Жильбера - захворювання, яке передається у спадок. Генетичний дефект закладається в організмі людини під час формування організму в утробі матері. Внаслідок цього, в крові блокується виділення спеціального ферменту, який відповідає в організмі за нейтралізацію і повну утилізацію (знищення) білурубіна.
Пацієнти, у яких встановлено діагноз синдром Жильбера, володіють високим вмістом даної речовини (білурубіна) в крові. Білурубін здатний провокувати появу жовтизни на слизової оболонки очей, а також безпосередньо самого епітелію.
Відео: Олена Малишева: Синдром Жильбера - симптоми і лікування. Як не пожовтіти через хворобу?
Хворим з синдромом Жильбера не призначається хірургічне або особливе медикаментозне лікування. Пов`язано це з тим, що синдром проявляється у вигляді незначної симптоматики і клінічній картині. Більшість людей може протягом кількох десятків років жити з цим захворюванням, причому з яскраво вираженою симптоматикою і не здогадуватися про свою хворобу. Дізнаються пацієнти про те, що у них синдром Жильбера, виходячи з результатів аналізів.
Кількість населення в світовому масштабі, яке має яскраво виражений синдром Жильбера коливається в межах 7-15%. Це невелика цифра. До групи ризику в основному входить чоловіче населення.
Причини виникнення синдрому Жильбера
Причина освіти синдрому Жильбера криється в дисфункції печінки. Це означає, що основні функціональні дії і процеси даного органу порушені. Для того, щоб повністю розглянути клінічну картину даного захворювання необхідно розглянути функції печінки як одного з головних органів організму, що забезпечує життєдіяльність людини.
Основні функції печінки, це:
- Вплив на синтез гормону щитовидної залози трийодтироніну з тироксину. Якщо ця функція порушена, то в організмі настає гормональна недостатність. Людина різко додає у вазі, у нього знижується пам`ять, з`являється втома, яка не проходить після тривалого відпочинку.
- Печінка відповідає за так званий фактор толерантності глюкози. Це означає, що якщо печінка припиняє функціонувати, то в крові людини цукор може підвищуватися або ж різко знижуватися. Що веде виникнення патологічних станів.
- Печінка синтезують всі корисні речовини, що надходять в організм, а зокрема вітаміни перетворює в хімічні формули, які простіше і легше засвоюються організмом;
- Печінка володіє «накопичувальної» функцією. Тобто, вітаміни і мінерали, які надходять в організм, завдяки впливу клітин печінки, накопичуються в організмі. І витрачаються тоді, коли імунітет людини знижений і він потребує корисних речовинах і підтримки зсередини.
- Печінка регулює рівень білків в організмі.
- Перетворює холестерин в корисні для організму форми.
- Детокс - це найважливіша функція печінки, яка відповідає за розпад шкідливих і токсичних речовин в організмі людини.
Хвороба, при якій в крові спостерігається підвищення бірірубіна називається гіпербілірубінемія. В результаті виникнення даного захворювання у людини в крові знижується вироблення ферменту під складною назвою глюкуронилтрансфераза. Саме цей фермент відповідає за те, щоб білурубін в організмі людини утилізували.
Утилізація відбувається наступним чином: білірубін розчиняється в жовчі і після цього направляється в дванадцятипалу кишку. Після цього, білірубін синтезується і виводиться з організму.
Якщо у людини встановлено синдром Жильбера, то білірубін розчиняється ні в желче, ні в воді. Він починає накопичуватися в організмі. Це веде до того, що у людини починається жовтяниця.
Симптоми синдрому Жильбера
Як було сказано вище, перший і найбільш головна ознака того, що у людини синдром Жильбера - це жовтяниця. Причому вона розвивається на тлі інших патологічних станів. Наприклад, порушення менструального циклу у жінок, зневоднення організму, невралгічні розлади.
Чим вище рівень білірубіну в організмі, тим виразніше проявляються симптоми захворювання. Це може бути порушення свідомості людини, сильний головний біль, порушення пам`яті та координації, депресивні стани. З боку шлунково-кишкового тракту також спостерігаються розлади - нудота, зниження апетиту, блювотний рефлекс, болі в животі після прийому їжі.
Супутніми симптомами є: безсоння, алергічні реакції, свербіж шкіри. Багато продуктів харчування не сприймаються, внаслідок цього починається пронос, метеоризм. Після неприйняття їжі у людини порушується обмін речовин.
Якщо у людини з`явилися такі клінічні ознаки, як безперервна блювота, нудота, відчуття спраги, сильний тремор кінцівок, то на цьому етапі необхідна термінова медична допомога.
Лікування синдрому Жильбера
Синдром Жильбера протягом декількох років може не вимагати абсолютно ніякого лікування і втручання з боку. Але, якщо рівень білірубіну в крові піднімається на граничний рівень, то пацієнту призначають медичний препарат - фенолбарбітал. Також необхідно хворому на протязі усього життя дотримуватися спеціальної дієти, яка виключає жирні, гострі продукти, а також шкідливу їжу на зразок фаст-фуду і газованих напоїв.