Хвороба жильбера

Синдром Жильбера має багато назв в сучасній медицині, проте в народі ця хвороба добре відома, як сімейна жовтяниця.

Це вроджене захворювання, яке успадковується по аутосомно-домінантним типом. Причина його виникнення закладена на генетичному рівні і викликана мутацією гена, який кодує фермент уридиндифосфат.

Важливо відзначити, що таке захворювання ніяк деформує структуру печінки, не знижує показників її функціональності, а також не порушує якість життя пацієнтів. Людина просто живе в своєму стані, дотримуючись профілактичних заходів, і не потребує додаткової госпіталізації, консервативному і хірургічному лікуванні.

Провокують рецидив чинники

Хвороба Жильбера переважає в організмі пацієнта переважно в сплячому стані, однак не варто виключати ризик загострень, які підвладні таким провокуючих чинників:

• Надмірні емоційні і фізичні навантаження;
• Тривалий прийом медичних препаратів окремих фармакологічних груп;
• Грубе порушення лікувальної дієти;
• Шкідливі звички, зокрема алкоголізм;
• Перенесені хірургічні маніпуляції різних органів.

Щоб уникнути рецидивів хворий синдромом Жильбера повинен дотримуватися всіх правил і рекомендацій вузького фахівця. В іншому випадку прогресуюче загострення триває від декількох годин до декількох тижнів, відчутно погіршуючи загальний стан пацієнта.

Симптоми синдрому Жильбера

Оскільки хвороба протікає в «сплячій» формі, пацієнт не до кінця розуміє, що таке синдром Жильбера, а в лікуванні і зовсім не має потреби. Однак в стадії загострення симптоми стають більш красномовні і очевидні навіть без медичної освіти. Як правило, це:

1. Підвищена стомлюваність пацієнта;
2. Порушення звичного розпорядку дня;
3. Забарвлення склер у жовтий колір;
4. Неприємні відчуття під правим ребром.

От саме такий дискомфорт, присутній вдень і вночі, наштовхує пацієнта на тривожні думки. Терпіти це стан не рекомендується, адже якісна діагностика не тільки визначить характер і особливості хвороби, але і допоможе лікарю правильно вибрати подальшу схему лікування.

Діагностика синдрому Жильбера

Проведене клінічне обстеження в стадії рецидиву визначає патологічне збільшення печінки, а аналіз крові виявляє різкий стрибок білірубіну. В останньому випадку даний показник у пацієнтів періоду ремісії варіює в межах 21 - 51 мкмоль / л, а при загостренні може досягати діапазону 85-140 мкмоль / л.
Більш детальна діагностика передбачає виконання проби з голодуванням і проби з фенобарбіталом. У першому випадку пацієнту пропонує протягом 48 годин перебувати на низькокалорійної дієти для подальшого визначення концентрації білірубіну в крові. Лікарі стверджують, що в даний період його показник стрімко зростає 50 - 100%. Аналіз крові береться перед дієтою і після її закінчення, а потім робиться порівняльна характеристика.
У другому випадку з фенобарбіталом відбувається зворотна дія - білірубін знижується до мінімального значення і також свідчить про присутньої в організмі патології. Аналогічний результат дає проба з бромсульфалеіном і нікотиновою кислотою, а вибір синтетичної речовини здійснюється індивідуально.
Додатково вузький фахівець рекомендує пройти такі комплексні обстеження, як:

• Пункційна біопсія;
• Комп`ютерна томографія печінки;
• УЗД печінки;
• Визначення ферментів печінки в сироватці крові.

Тільки після такої якісної діагностики лікар призначає оптимальне лікування, при цьому пацієнта ставить на облік.

Лікування синдрому Жильбера

Хвороба Жильбера - це не гостре патологічний стан, це, скоріше, індивідуальна особливість людського організму, яка ні в якому разі не порушує якість життя. Пацієнт просто знає про існування такої недуги, і найбільшим його розладом стає неможливість донорства. З цим синдромом можна прожити все життя, дотримуючись активного способу життя, займаючись спортом і максимально реалізуючи себе у всіх напрямках.
Але, якщо не пам`ятати про профілактику, то загострення синдрому Жильбера - це всього лише питання часу. Саме тому точна діагностика і своєчасна профілактика повинні бути присутніми в житті пацієнта завжди. У стадії рецидиву пацієнтові запропонована лікувальна дієта №5, а також систематичний прийом жовчогінних препаратів і вітамінно-мінеральних комплексів. Такий підхід до проблеми прискорить період ремісії і дозволить йому затриматися на істотний період часу.
Якщо ж не дотримуватися таких рекомендацій фахівця, загострення пройде саме по собі, без додаткового лікування, однак відбудеться це трохи пізніше. Так що в будь-якому випадку немає приводу для занепокоєння, тим більше хвороба Жильбера не є смертельною. А взагалі пацієнтові, який складався на обліку з даним захворюванням, рекомендується регулярно здавати аналіз крові, який дозволить контролювати показник білірубіну.

Так чи інакше, клінічний результат сприятливий, і пацієнт не відчуває своєї хвороби. Важливо пам`ятати, що синдром Жильбера і армія - поняття сумісні, проте російське законодавство передбачає особливі умови служби для таких призовників. Якщо ж пацієнт мріє пов`язати своє майбутнє з армією і стати офіцером, то від цієї затії можна відразу відмовитися, оскільки виявлений на медичної комісії синдром Жильбера автоматично відсіває абітурієнта від надходження до військового навчального закладу. В іншому обмежень немає, а з цим діагнозом можна жити насиченим і повноцінним життям.