Що таке червоний вовчак: її причини і симптоми

Що це за хвороба?
ВКВ відноситься до групи системних аутоімунних захворювань сполучної тканини, при яких одночасно уражаються багато органів, що й обумовлює важкий стан хворих. Основним механізмом розвитку таких недуг є ненормальна реакція імунітету на свої клітини. Імунна система «ні з того, ні з сього» починає виробляти імуноглобуліни (в даному випадку їх називають аутоантителами) проти власних тканин, тому в них розвивається запалення.
Найбільше схильні до впливу аутоантитіл сполучнотканинні елементи стінок дрібних судин, шкіри, суглобів, нирок і серця. У патологічний процес втягуються також і інші органи. Червоний вовчак може протікати по-різному, але найчастіше це:
- Дискоїдний форма, при якій прояви хвороби виникають тільки на шкірних покривах. Цю форму можна назвати початковою стадією розвитку ВКВ, коли патологічний процес ще не встиг трансформуватися в системний.
- Дисемінована форма, що характеризується множинними вогнищами ураження шкіри і внутрішніх органів.
причини захворювання
Етіологія ВКВ не вивчена в достатній мірі, проте учені припускають, що значну роль у розвитку недуги грають:
Лікарі шоковані заявою головного кардіохірурга країни Лео Бокерії.
- Вірусні інфекції, які стають пусковим механізмом для виникнення аутоімунних реакцій.
- Спадкові фактори.
- Стреси.
- Аборти, які за своєю суттю є найсильнішим стресом для жіночого організму.
- Вагітність і пологи.
- Гормональні сплески, пов`язані з статевим дозріванням.
- Вживання лікарських засобів.
- Схильність до алергії.
- Надмірна інсоляція.
Заразна чи ні червоний вовчак?
Специфічні шкірні прояви вовчака закономірно провокують виникнення і у хворих, і у оточення питання: як передається хвороба? Відповідь проста - ніяк. ВКВ не є заразним недугою, вовчак не викликають будь-які інфекції. Тому хворі ніякої небезпеки для своїх близьких не уявляють.
Однак варто пам`ятати про те, що певну роль у розвитку патології відіграє спадковість, тому хворі батьки повинні насторожено ставитися до здоров`я своїх дітей. Не завадить консультація дитячого лікаря-ревматолога з приводу профілактики ВКВ.
симптоми ВКВ
Починається захворювання, як правило, поступово, хоча не виключається і раптовий розвиток. У більшої частини хворих маніфестація вовчака відбувається у віці 14 - 25 років, у дітей також можлива поява симптомів ВКВ (частіше з 9 років).
Перші ознаки недуги зазвичай не мають якихось особливостей: хворі втрачають вагу, скаржаться на постійне підвищення температури тіла (без об`єктивних причин), біль в м`язах, сильну втомлюваність і слабкість. Згодом до цих симптомів додаються більш специфічні прояви ВКВ, які можна об`єднати в кілька груп:
- Дерматологічні. Найбільш характерним для ВКВ шкірним проявом вважається «метелик» - висип на обличчі, що нагадує метелика, крила якої розташовані на щоках. Крім цього, на тілі з`являються червоні лускаті плями, на слизовій рота і статевих органів виникають виразки, запалюється червона облямівка губ. Крім того, у хворих, як правило, сильно випадає волосся, ламаються ноги.
- Ортопедичні: запалення і болючість дрібних суглобів рук, рідше - інших суглобів.
- Гематологічні. У крові з`являються LE-клітини, можливе виникнення анемії і лейкопенії.
- Нефрологічні. Розвивається вовчаковий нефрит, який без лікування призводить до ниркової недостатності.
- Серцево-судинні. У хворих з`являються ознаки ендокардиту і перикардиту, з часом формується патологія серцевих клапанів.
- Психоневрологічні - психози, судомний синдром, порушення чутливості, судинні ураження головного мозку та інші прояви.
Діагностика і лікування ВКВ
Діагностикою та лікуванням вовчака займаються лікарі-ревматологи. Для підтвердження діагнозу (виявлення діагностичних критеріїв) хворим проводять розширене обстеження, яке включає:
Актор Олег Табаков розповів
- Лікарський огляд.
- Клінічний аналіз крові і сечі.
- Специфічні імунологічні дослідження (пошук антинуклеарних антитіл і т.д.).
- УЗД внутрішніх органів.
- ЕКГ, ЕхоКГ.
- Рентгенографію легенів.
- Консультації терапевта, нефролога, кардіолога, невропатолога та інших спеціалістів в залежності від наявності у хворих тих чи інших скарг і симптомів.
- При необхідності біопсію нирок та інші дослідження.
В ході такого обстеження лікарям важливо виявити не тільки, що це таке (ВКВ чи інше захворювання), але і оцінити тяжкість ураження внутрішніх органів. Найбільш прогностично несприятливими є наступні ускладнення: тампонада серця, нейролюпуса (специфічне ураження ЦНС), вовчаковий нефрит і ниркова недостатність, пневмосклероз тощо. Хворі червоний вовчак вимагають постійного лікування, що проводиться під контролем ревматолога і терапевта. У план лікувальних заходів зазвичай входить:
- Гормональна терапія. При гострому запальному процесі показана пульс-терапія глюкокортикостероїдами, а після згасання гострої симптоматики - підтримує гормональне лікування.
- Імуносупресивної терапії, яка необхідна для пригнічення імунної системи, яка вбиває свої власні клітини.
- Детоксикація екстракорпоральним шляхом (гемосорбція, плазмаферез).
- Протизапальне лікування негормональними препаратами.
- Симптоматична терапія.
Крім медикаментозного лікування хворим з ВКВ показано і санаторно-курортне оздоровлення, проте є обмеження: не можна переохолоджуватися і перегріватися, не можна засмагати, тобто здравниці на березі моря протипоказані.
прогноз
Застосування сучасних схем лікування ВКВ дає шанс хворим збільшити тривалість життя після постановки діагнозу до 20 - 30 і більше років. Якщо захворювання діагностовано пізно і не надається належна медична допомога, прогноз невтішний.
ВКВ і вагітність
Оскільки дане захворювання розвивається переважно у молодих жінок, питання можливості настання вагітності у таких пацієнток є дуже актуальним. Хворі вовчак можуть завагітніти і виносити дитину, але тільки за умови своєчасного виявлення захворювання (до виникнення серйозних ускладнень недуги) і стійкої ремісії.
Хвора жінка повинна бути готова до того, що її організм може не зовсім нормально відреагувати на вагітність - можливе загострення хвороби або погіршення стану здоров`я вже після пологів. Крім того, існує високий ризик виникнення ускладнень вагітності (затримки розвитку плода, загрози викидня, токсикозу, передчасних пологів і т.п.).
У зв`язку з цим хворі вовчак повинні обов`язково готуватися до вагітності, а після її настання - перебувати під контролем не тільки гінеколога, але і ревматолога. Пологи у таких пацієнток повинні проходити в спеціалізованих перинатальних центрах, забезпечених усім необхідним для діагностики та лікування ускладнень, виходжування недоношених дітей.