Симптоми і лікування еритреми

Еритремія: що це таке?

Так називають процес утворення пухлини, для якого характерні аномалії поділу клітин, що передують мієлопоез. Причини такого явища до кінця не вивчені, хоча відомо, що захворювання виникає через генних мутацій. Ця патологія перешкоджає нормальній регуляції росту і розвитку кров`яних клітин. Після мутації у клітини-попередниці утворюється клон, який так само може змінюватися в інші формені елементи крові. Проблема в тому, що ці зміни не контролюються системами організму.

Мутантна клітина здатна до нормального розмноження, в результаті чого утворюються функціонально здатні еритроцити. Так, в організмі спостерігаються нормальні і аномальні види цих клітин. Через безконтрольної вироблення еритроцитів з клітини-попередниці загальна їх кількість збільшується, перевищуючи межі норми. Така аномалія перешкоджає нормальному виробленню еритропоетину в нирках (речовини, що стимулює перетворення нормальних клітин-попередниць в еритроцити), але ніяк не впливає на пухлину.

Через збільшення мутантних клітин всі інші нормальні формені елементи крові витісняються. Через певний час практично всі еритроцити походять від клітини-клону. З цього клону можуть формуватися не тільки еритроцити, але і всі інші кров`яні клітини. Це пояснює, чому в організмі при еритреми спостерігається загальне збільшення більшості показників аналізу крові.

Рак чи ні?

Хоча еритремія по суті є хронічним лейкозом, для неї характерно доброякісне протягом. При відсутності лікування захворювання може перейти в онкологічне. Тоді розвивається гострий лейкоз, для якого характерний більш високий відсоток летальності.

фактори розвитку

Хоча причини не встановлені, існує кілька факторів, які збільшують ризик розвитку хвороби. До них відносяться:

• Синдром Дауна - генетична хвороба відрізняється непропорційною формою обличчя, шиї та голови, а також розумовою відсталістю.



• Синдром Блума - при цьому генетичне захворювання спостерігається низький зріст, надмірна пігментація шкірних покривів і схильність до формування новоутворень.
• Синдром Клайнфельтера - чоловіча генетична патологія, яку виявляють тільки при початку статевого дозрівання-характеризується надмірним зростанням і довжиною кінцівок, можливі проблеми в розвитку.
• Синдром Марфана - генетична хвороба, вражає сполучну тканину, провокуючи високий зріст, надмірну довжину кінцівок, проблеми із зором і серцево-судинною системою.
• Іонізуюча радіація (в тому числі безконтрольне використання рентген-діагностики).
• Використання в лікуванні хімічних мутагенів (деякі цитостатики, антибіотики і т.д.).

симптоми

Першими проявами еритреми є надмірна почервоніння шкірних покривів і слизових оболонок по всій поверхні тіла, болючість пальців рук і ніг (викликається підвищенням густоти крові і кисневим голодуванням тканин), головні болі. При прогресуванні захворювання кількість клітин в крові збільшується, вона стає густішою. «Зайві» елементи порушують коагуляцію (згортання) крові і повинні точно так же, як і нормальні, руйнуватися в селезінці. Саме ці особливості провокують появу симптомів другій стадії.

Через підвищення в`язкості крові тканини організму голодують: шкіра червоніє, суглоби болять, а пальці рук і ніг можуть навіть піддаватися некротичних змін. Спроби контролюючих систем привести стан в норму призводять до зростання в розмірах печінки та селезінки, підвищення артеріального тиску. Еритремія на цій стадії може викликати тромботический інсульт, кардиомиопатию і інфаркт міокарда. На останній стадії розвиваються стійкі зміни, що виявляються недокрів`ям і частими кровотечами. Це виникає через нестачу нормальних формених елементів. Дуже часто остання стадія еритреми закінчується летальним результатом.

Чи можна вилікувати захворювання?

Так як перша стадія зазвичай проходить непомітно, лікування починають тільки на другому етапі розвитку захворювання. Свою ефективність довела гірудотерапія (кровопускання з використанням п`явок). Забирається до 0,5 л крові через кожні кілька днів. Для профілактики тромбозу призначають Аспірин або Гепарин. Цей метод необхідний для зниження гемоглобіну і гематокритного числа - співвідношення обсягу формених елементів до загального обсягу крові.

При неефективності цього методу вдаються до хіміотерапії з використанням цитостатиків. Ці препарати володіють великим списком побічних дій, тому підходити до лікування необхідно серйозно. Курси хіміотерапії проводять тільки в стаціонарних умовах для запобігання ускладнень.

Прогноз на життя

Прогноз захворювання залежить від своєчасності початку лікування, а також від застосовуваних терапевтичних методів. Еритремія може викликати цироз печінки і мієлофіброз (захворювання, що виявляється анемією різної вираженості). Хворі з еритремою живуть від 10 років. Нові методи лікування попереджають перехід захворювання в злоякісну форму, проте хвороба залишається хронічною.

Пам`ятайте, що тільки кваліфікована медична допомога допоможе продовжити життя і запобігти ускладненням. Не займайтеся самолікуванням!