Причини, діагностика та лікування амілоїдозу серця

Відео: Лікування нирок - рання діагностика сечокам`яної хвороби

• Основні причини захворювання
• Симптоми і ознаки
• Сучасні методи діагностики
• лікування захворювання

Хто в групі ризику?

Факторів, які провокують виникнення зазначеного недуги, може бути кілька:

• серйозні хронічні, гострі хвороби, які викликають дисфункцію внутрішніх органів / систем

До таких відносять артрити різної природи (ревматоїдний, анкілозуючий, псоріатичний), пухлини, туберкульоз, порушення працездатності шлунково-кишкового тракту (гастрит, виразка).

Хвороби дихальних шляхів, які перейшли в хронічну форму і супроводжуються утворенням гною, в майбутньому також можуть спровокувати появи амілоїдозу серця.

Відсоток ймовірності появи зазначеної хвороби на тлі перерахованих захворювань чималий: частіше амілоїдоз серця діагностується, як складова частина комплексного ураження органів, де серце є основною мішенню;

• спадковість

Якщо причинного недуги є зазначений фактор, це - сімейний амілоїдоз. Хвороба характеризується неправильним синтезом фібрилярних білків, що закладено на генетичному рівні. Якщо лікування буде проігноровано, тривалість життя не перевищуватиме 15 років (максимум);

• вік

Симптоматику амілоїдозу серця можна розділити на дві великі групи:

1. Симптоми, які свідчать про відкладення амілоїду безпосередньо в серце:

• збільшення параметрів, маси серця, його складових

Зовні це проявляється скаргами на больові відчуття в грудній клітці в районі серця, прискореним серцебиттям. Пацієнти швидко втомлюються, не володіють особливою активністю. Дані прояви амілоїдозу серця часто ігноруються, особливо якщо людина веде сидячий спосіб життя, малорухомий. Нетривалі фізичні навантаження можуть провокувати сильну слабкість;

• нездатність серцевого м`яза адекватно скорочуватися, що є наслідком приватних непритомності, регулярної слабкості.

У деяких випадках можлива зупинка дихання, що може послужити причиною смерті. Візуально відзначається збільшення вен в області шиї хворого;

• зменшення показника артеріального тиск на 20-25% від норми-
• дефекти провідності серця-
• збої серцевого ритму.

Може відбуватися чергування брадикардія + тахікардія;

• ескудатівний перикардит.

Серед можливого переліку симптомів амілоїдозу серця, цей спостерігається вкрай рідко. Являє собою запальний процес, що має місце бути в перикардиті, супроводжується значним збільшенням рідини всередині нього;

• сухий сильний кашель, який присутній в нічний час доби. Ймовірні напади задухи.

Відео: Лікування нирок - сечокам`яна хвороба діагностика і лікування

При прогресуванні даної хвороби відбувається накопичення амілоїду в довколишніх зонах, що проявляється:

• значним збільшенням параметрів печінки;
• брюшинной водянкою. У порожнині живота накопичується рідина, обсяг якої може досягати 24-25 літрів.

2. Симптоми, що підтверджують поразки інших органів / систем:

• часткове / всеціле збільшення розмірів мови, що супроводжується порушеннями мови

Даний орган в силу габаритності нездатний поміститися в ротовій порожнині, що змушує хворого вивалювати його назовні. При обстеженні мови відзначаються сліди від зубів на його бічних межах. Жувати, ковтати їжу для хворого складно;

• амілоідозное ураження нирок

Мають місце бути набряклість кінцівок, пальців, особи. При лабораторних дослідженнях ця патологія буде проявлятися присутністю білка в сечі, зниженням його кількості в плазмі;

• дефекти в роботі печінки, селезінки

Пацієнт скаржиться на регулярний свербіж шкірних покривів, блідо-жовтий окрас шкіри, темний колір сечі, світлий кал. За зовнішніми проявами таке ураження печінки аналогічно симптомів при жовтяниці;

• обмеження можливостей шлунково-кишкового тракту.

У хворого присутні постійні болі в області живота, непрохідність кишечника. Це пояснюється неможливістю повноцінного всмоктування корисних речовин, які надходять разом з їжею в кишечник;

Відео: Сучасні уявлення про діагностику і клініці амілоїдозу

• плечолопатковий синдром

Свідчить про амілоідозном ураженні нервової системи. Супроводжується сильними болями в районі плечового суглоба, іноді поширюється на кисть, пальці рук. Може змінюватися колір шкірного покриву, температура в місці, де локалізується біль. Візуально відзначається припухлість даної ділянки;

• трансформації слизових оболонок шкірних покривів

На деяких ділянках шкіри утворюються синці, відбувається зміни її забарвлення. Навколо очей пацієнта чітко можна бачити дрібні судини, почервоніння. Слизові оболонки часто кровоточать.

Сучасні методи діагностики амілоїдозу серця

Весь комплекс заходів з підтвердження даної хвороби включає наступні заходи:

1. Аналіз скарг пацієнта
   На цьому етапі можуть виникнути складнощі в постановці вірного діагнозу: зі слів хворого можна визначити серцеву недостатність.
2. Огляд хворого:
3. при пальпації ділянки в районі печінки відзначається її збільшення, хворий констатує хворобливість огляду черевної порожнини;
4. значне збільшення черевної порожнини, що є наслідком накопичення рідини. Зазначений симптом характерний для більш пізніх стадій розвитку амілоїдозу серця;
5. візуально відзначається збільшення діаметра вен в районі шиї;
6. аускультація серця. Являє собою спосіб прослуховування роботи серця через спеціальні точки на грудній клітці. Для цих цілей хворого можуть покласти на бік, попросити виконати присідання. Якщо на грудній клітці є густий волосяний покрив, доктор може попросити пацієнта збрити його;
7. вимірювання тиску. При наявності у обстежуваного амілоїдозу, його артеріальний тиск буде в нормі / знижений. Якщо до початку хвороби діагностували гіпертензія, то з її початком виникла тенденція до зниження артеріального тиску. Таке явище пояснюється негативним впливом амілоїду на здатності надниркових залоз.
8. Лабораторні дослідження:
9. біохімічне вивчення зразка крові. Тут береться до уваги наявність / відсутність сечі, креатиніну в крові, кількість альбуміну;
10. загальний аналіз крові при амілоїдозі може констатувати низький гемоглобін, підвищення ШОЕ;
11. загальний аналіз сечі. При відсутності похибок у роботі нирок даний аналіз не виявить змін. Якщо амілоїдоз поширився на нирки, в тестованому зразку буде присутній білок.
    
12. Апаратні дослідження:
13. використання електрокардіографа. В отриманій електрокардіограмі слід звертати увагу на вольтаж зубців. При наявності відхилення в аспекті зубців R, Q потрібна диференціальна діагностика щодо інфаркту міокарда. За допомогою даного приладу реально також виміряти серцевий ритм, визначити характер порушень в цьому аспекті;
14. рентген серця, легенів. Допомагає визначити параметри серця, стан легких на предмет застою;
15. радіоізотопне сканування. Актуально використовувати для обчислення обсягу амілоідозних відкладень усередині міокарда. Для цих цілей практикують пирофосфат Тс, рідше індій in;
16. ехокардіографія. Вивчає стінки шлуночків, параметри передсердь, клапанів серця, стан міжпередсердної мембрани. За допомогою зазначеного методу реально дослідити порожнини серця, що при амілоїдозі будуть зменшені. Ехокардіографію використовують для підтвердження запальних процесів всередині перикарда.

Коли показана операція?

З огляду на той факт, що сучасна наукова медицина не розробила ефективного засобу, що допомогло б усунути амілоїдоз, весь комплекс лікувальних заходів націлений на тимчасове купірування симптомів, уповільнення процесу розмноження амілоїдного білка.

При діагностуванні амілоїдозу серця лікування буде залежати від причин, які спровокували дана недуга:

1. Якщо має місце бути вторинний амілоїдоз серця, медикаменти повинні бути підібрані таким чином, щоб впливати не так першоджерело даної болезні.Для цих цілей застосовуються:
2. кортикостероїдні препарати. Основною їх метою є боротьба з запальними явищами в організмі. З їх допомогою можливо контролювати перебіг ревматоїдного артриту, що спровокував амілоїдоз серця;
3. колхіцин. Використання цього препарату дає позитивний результат більш ніж у 95% випадках, що допомагає продовжити життя пацієнту з таким діагнозом на кілька років. Якщо протипоказань щодо прийому колхіцину нету, доктор може призначати його на більш пізніх стадіях розвитку амілоїдозу серця.
4. При первинному амілоїдозі серця використовуються протипухлинні ліки, які є ефективними при наявності плазмоклітинних пухлин.
   Використання такого роду лікування вимагає тривалого проміжку часу і потребує постійного контролю з боку кардіолога, гематолога. Лікування первинного амілоїдозу є комплексним, часто включає препарати мелфалан + преднізолон. Мелфалан через свою токсичність може бути замінений комплексом талідомід + хіміотерапія.Побочние явища від такого виду лікування аналогічні наслідків хіміотерапії при лікуванні ракових пухлин: випадання волосся, нудота, блювота, втрата ваги. Великі дози мелфалана можуть стати причиною розвитку гострого лейкозу.
5. Медикаментозне лікування загострень амілоїдозу серця обмежується використанням сечогінних засобів, вазодилататорів, діетой.Ето допоможе позбутися від сечовини в кровоносній системі, полегшити загальний стан хворого. Доза зазначених препаратів повинна бути незначною - може розвинутися гіпотонія.Прі наявності великого скупчення амілоїду в серці, що супроводжується зменшенням скорочень передсердь, проявляється у вигляді регулярних аритмій, хворому в обов`язковому порядку виписують антикоагулянти. Останні допомагають знизити ризик тромбоутворення.
   Призначена дієта обмежує кількість солі в раціоні пацієнта.

Хірургічні маніпуляції при лікуванні амілоїдозу серця можуть включати:

1. Трансплантацію стовбурових клітин. Потрібно для заміни дефектних зон кісткового мозку. Зазначений метод лікування показовий при первинному амілоїдозі серця в тих випадках, якщо мала місце бути хіміотерапія в високих дозах. Остання призводить до ліквідації клітин кісткового мозку.
   Клітини, які планують пересаджувати оперованого, можуть бути взяті у донора, а також у самого хворого (до початку курсу хіміотерапії). В останньому випадку ризик загострень менше.Не допускається проводити трансплантацію клітин, якщо:
2. діагностується ниркова недостатність;
3. у пацієнта присутні часті, короткочасні непритомність;
4. аналіз крові підтверджує наявність хламідійної інфекції;
5. хворий страждає порушеннями серцевого ритму;
6. амілоїдоз діагностується в 2-х і більше внутрішніх органах;
7. Трансплантація серця.
   цей вид хірургічного лікування амілоїдозу серця показаний при первинному амілоїдозі серця, його потрібно поєднувати з трансплантацією стовбурових клітин, медикаментозним лікуванням, строгою дієтою. Протипоказання для пересадки серця аналогічні тим, що при трансплантації стовбурових клеток.Етот метод операційного лікування не усуває від розглянутого недуги - амілоїдоз з часом поширюється на донорський орган. Однак - у такий спосіб можна продовжити життя хворому на кілька років.
8. Імплантація кардіостимулятора.
   Операція з імплантації ЕКС потрібна пацієнту, якщо у нього існують проблеми з провідністю серцевих імпульсів, які виникли на тлі амілоїдозу серця.
9. Пересадка печінки.
   Застосовується у випадках діагностування сімейного амілоїдозу серця. Амілоїд, який відкладається в серце, провокуючи його дисфункцію, продукується печенью.В деяких випадках, крім печінки, хворий потребує пересадки інших пошкоджених органів (серце, нирки).