Амілоїдоз печінки

В гастроентерології амілоїдоз розглядається як захворювання нераспространенное, але дуже складне в плані лікування. Прогноз на одужання рідко буває позитивним. Амілоїдоз складно діагностувати на початковій стадії розвитку, оскільки немає яскраво виражених симптомів, які могли б підштовхнути людину піти до лікаря і обстежитися. Як правило, амілоїдоз печінки виявляється на пізній стадії, коли вже складно відновити нормальне функціонування печінки.

Що таке амілоїдоз

Це комплексне захворювання, що виявляється в зміні нормального білкового обміну і роботи імунної системи. Через це збою починається синтез і концентрацію грубодисперсного білка амілоїду в тканинах більшості внутрішніх органів людини. Дуже рідко можна спостерігати ізольований амілоїдоз печінки, найчастіше ураження поширюється на печінку, селезінку, нирки, надниркові залози, кишечник, серцево-судинну систему. Амілоїдні захворювання може спровокувати склероз, атрофію кінцівок і недостатність уражених органів.

Можливі причини

Амілоїдоз може бути самостійним захворюванням або стати результатом патогенних процесів в тілі людини.

Типи амілоїдозу виділяються, грунтуючись на причини появи:

• первинний амілоїдоз (ідіопатична форма як результат надлишкової вироблення антитіл мієломному захворюванні або макроглобулінемії);
• вторинний тип (реактивна форма);
• амілоїдоз як наслідок пухлин;
• захворювання при гемодіалізі;
• спадковий;
• старечий.

З`ясувати причину появи первинного амілоїдозу неможливо. Спостерігаються розвиток мутацій в клітинах імунної системи, що призводять до накопичення амілоїд в мезодермальних тканинах (печінка, нирки, серце, судини, шкіра, м`язів, нерви).

Реактивний амілоїдоз печінки - важке ускладнення тривалих запальних захворювань:

• хронічних інфекцій (лепра, туберкульоз, малярія, бронхіт, пневмонія, пієлонефрит);
• гнійних поразок (остеомієліт, нагноєння тканин);
• виразкового коліту;
• лейкозу, лімфогранулематозу;
• будь-яких патологій кісткового мозку;
• ревматологічного характеру (артрит, спондилоартрит).

Прояви вторинного амілоїдозу можна помітити, як правило, практично відразу після первинного захворювання. Скупчення амілоїду починаються з печінки, нирок, селезінки, лімфатичних вузлів. При відсутності своєчасної діагностики та правильного лікування захворювання прогресує, вражаючи все життєво важливі системи людини, викликаючи гостру поліорганну недостатність і летальний результат.

Симптоми амілоїдного захворювання печінки

Відкладення білкових клітин амілоїду поступово витісняють і здавлюють власні клітини печінки, забивають жовчовивідні протоки, затискають кровоносні судини, що живлять орган. В результаті повноцінне функціонування стає неможливим. Скласти клінічну картину захворювання по видимими ознаками дуже складно, тому що зовнішні прояви амілоїдозу неспецифічні і можуть вказувати на безліч інших хвороб:

• печінка збільшується в розмірі, при пальпації гладка, але абсолютно безболісна;
• шкіра стає сухою, блідою і прозорою, з`являються тріщини, свербіж, висипання;
• в рідкісних випадках може спостерігатися жовтуватий відтінок шкіри і склер очей-
• росте мову, може збільшитися в обсязі в 3-4 рази;
• розлади шлунково-кишкового тракту (діарея, нудота, запори);
• відчуття тяжкості в правому підребер`ї;
• зниження ваги, втома, млявість;
• часткова втрата слуху;
• перепади температури тіла.

Процес розвитку амілоїдозу дуже повільний. Від першої появи клітин амілоїду до печінкової недостатності може пройти від пару років до десятиліть. Однак при вторинної природі амілоїдозу, якщо його причиною став гнійно-запальний процес, він розвивається дуже стрімко.

діагностика

Серед лабораторних методів дослідження у виявленні амілоїдозу печінки можуть допомогти:

• біохімічний аналіз крові (перевищені показники: загальний білок, сечовина, креатин, лактатдегідрогеназа, білірубін, холестерин, нижче норми: альбумін, фібриноген);
• загальний аналіз сечі (вище норми: питома вага, епітелій, лейкоцити, еритроцити, з`являється білок);
• печінкові проби (вище норми показники: прямий білірубін, АЛТ, АСТ, лужна фосфатаза, ЛДГ, тимолова проба).

Інструментальні методи огляду пацієнта:

• ультразвукове дослідження;
• Комп`ютерна томографія;
• Магнітно-резонансна томографія;
• пункційна біопсія.

Поставити достовірний діагноз амілоїдоз печінки можна тільки на основі результатів біопсії. Клітини печінки дуже докладно розглядаються в лабораторії під мікроскопом. Матеріал покривають спеціальним розчином, який забарвлює амілоїд в червоний колір, він стає видно навіть неозброєним оком.

Генетичне дослідження - ефективний спосіб встановлення спадкового амілоїдозу. Його застосовують, якщо не виявлено першопричина амілоїдозу (основне захворювання). У пацієнта необхідно взяти будь-яку біологічну рідину (слина, кров або сеча), з неї виділяють генетичний матеріал і передають в лабораторію генних досліджень. Виявлення у встановленій області генетичних мутацій підтверджує спадкову природу виникнення захворювання.

В даному випадку лікуючий лікар наполегливо рекомендує пройти генетичне дослідження всіх найближчих родичів для підтвердження або виключення у них наявності амілоїдного захворювання.

Лікування амілоїдозу печінки

Успішність лікування цього складного недуги залежить від того, на якій стадії розвитку захворювання пацієнт звернувся до лікувального закладу і як скоро йому був поставлений правильний діагноз. Часто вирішальну роль грає основне захворювання, що стало причиною виникнення амілоїдозу печінки. Якщо його можна повністю усунути, то прояви амілоїдозу, швидше за все, протягом деякого часу зникнуть.

Медикаментозне лікування для обмеження вироблення амілоїду:

• амінохінолінові кошти - Делагил, Плаквеніл, Резохин;
• цитостатики - Метотрексат, Циклофосфан;
• гідролізати печінки - Прогепат, Ріпазон, Сірепар;
• унітіол;
• Колхицин.

Симптоматична терапія амілоїдозу печінки включає в себе:

• препарати детоксикації - Реосорбілакт, розчин Рінгера;
• антигістамінні засоби - супрастин, тавегіл, Хіфенадин, Кларотадін, Ломілан;
• ентеросорбенти - полісорб, ентеросгель;
• лактулоза;
• гепатопротектори - Ессенціале, Левасил, Урсохол, Гептралу, Гепабене;
• хіміотерапія.

Останнім часом стали використовувати пересадку стовбурових клітин, які можуть замінити уражені. У рідкісних випадках можлива повна пересадка здорової донорської печінки.

Правильне харчування для полегшення самопочуття

При виявленні клітин амілоїду в печінці пацієнту рекомендується строго дотримуватися традиційну дієту №5. Її особливість - підвищений вміст білка в продуктах харчування. У добу хворий повинен споживати в їжу не менше 1,5 м білка на 1 кг маси тіла. Наприклад, для пацієнта з вагою 60 кг добова маса білка від 90-100 м Харчування дробове, маленькими порціями 5-7 разів на день.

В іншому дієта №5 підтримує принципи здорового харчування: повна відмова від усього жирного, смаженого, солоного, гострого, копченого. Відтепер і назавжди доведеться виключити консервовані продукти, солодкі кондитерські вироби, шоколад, какао, здобні та борошняні страви, гриби, бобові, міцний чай і каву. Рекомендовано збільшити споживання клітковини, тобто вівсяної, гречаної і пшеничної каші, сиру і нежирного м`яса. Від шкідливих звичок, наприклад, куріння і розпивання алкогольних напоїв теж бажано відмовитися. Дозволено лише даний червоне сухе вино в обмежених кількостях і нерегулярно.

Якщо виявлений системний амілоїдоз і крім печінки амілоїд відкладається в нирках, в цьому випадку можливе призначення дієти №7, яка характеризується обмеженням споживання продуктів, що містять білок. У виняткових випадках пацієнту розробляється індивідуальний курс харчування, що сприяє поліпшенню загального самопочуття, зниження клінічних симптомів захворювання.

Прогнози на одужання

Амілоїдоз - дуже важка хвороба, часто призводить до летального результату. Представники сучасної медицини досі не знайшли засіб, здатний повністю вилікувати амілоїдні захворювання. Успішний результат очікує пацієнта, якщо вчасно діагностовано і проліковано первинне захворювання.

Прогноз в разі спадкового і первинного амілоїдозу набагато гірше, пацієнти рідко живуть більше двох років. Якщо до моменту встановлення діагнозу вже встигла розвинутися печінкова недостатність, то терміни сильно скорочуються.

При системному амілоїдозі, коли вражена серцево-судинна система, лікарі припускають, що пацієнт не проживе довше двох місяців. Тут вирішальну роль грає, наскільки міцне здоров`я було у людини до захворювання. Жінки справляються з амілоїдозом краще за чоловіків. Найскладніше доводиться людям пенсійного віку та з ослабленим імунітетом, їх організм не справляється з тією кількістю препаратів, яке необхідно для боротьби з амілоїдозом.

профілактика

Достовірного профілактичного курсу, який міг би захистити від амілоїдозу, немає. Лікарі рекомендують:

• вести здоровий спосіб життя;
• правильно харчуватися, багато рухатися;
• ретельно стежити за станом свого організму: регулярно проходити медичні лабораторні та інструментальні
• огляди;
• негайно лікувати виявлені запалення, інфекції, не ігнорувати тривожні симптоми.

Якщо у пацієнта підтверджується діагноз амілоїдоз, то лікарі рекомендують всім його родичам пройти генетичне обстеження для своєчасного виявлення хромосомних мутацій і застосування попереджає терапії.