Амілоїдоз нирок - що це таке

Амілоїдоз нирок є приватну форму такого захворювання, як амілоїдна дистрофія, або загальний амілоїдоз. Дане патологічний стан характеризується відкладенням в міжклітинному речовині специфічного, не властивого нормальному організму гликопротеида - амілоїду. У перекладі з латинської «амілоїд» означає «крахмалоподобний», що відображає фізико-хімічні властивості даної речовини. Таким чином, амілоїдоз є наслідком білково-енергетичних порушень, що відбуваються в організмі, а що утворюється при цьому амілоїд в результаті свого накопичення і тиску на клітини будь-якого органу поступово призводить до його атрофії.

поширеність захворювання

За даними патологоанатомічних і статистичних досліджень, амілоїдоз нирок як системне захворювання зустрічається в середньому у 1% населення. При цьому відсоток захворюваності вище в США і країнах Європи, ніж в азіатських регіонах. Пояснення цього факту криється в особливостях харчування: населення країн Азії споживає в їжу продукти з низьким вмістом холестерину і тваринних білків. Серед же країн Європи лідируюче місце по захворюваності займають Іспанія та Португалія (1,92% і 1,43% відповідно), що пов`язано з поширенням тут сімейних (генетично обумовлених) форм амілоїдозу.

Даним захворюванням нирок частіше хворіють чоловіки у віці 40 - 50 років-описані також випадки амілоїдозу нирок серед дітей і новонароджених.

Причини і механізми розвитку хвороби

В даний час амілоїдоз зустрічається в якості самостійного захворювання (первинний амілоїдоз). Причинами ж вторинного амілоїдозу є туберкульоз і деякі інші інфекційні процеси (малярія, сифіліс), ревматоїдний артрит, гнійно-деструктивні хвороби різних органів і тканин-в даних випадках амілоїдоз нирок виникає, як правило, через кілька років після початку основного захворювання.

Серед наукового співтовариства сьогодні існує безліч теорій, що пояснюють механізми формування хвороби. Найбільшою універсальністю має мутаційна теорія, яка стверджує, що важливе значення в розвитку хвороби належить освіті цілого клону клітин - амилоидобластов, що утворюються в результаті мутації генів. Дана теорія зближує між собою механізми розвитку таких захворювань, як амілоїдоз і пухлинний процес.

Інші сучасні теорії амілоідогенеза відображають в патогенезі захворювання вплив таких чинників, як зменшення вмісту в сироватці крові альбумінів і збільшення глобулінових фракцій- порушення білково-продукує функції клітин ретикуло-ендотеліальної системи-здатність багатьох мікроорганізмів, продуктів їх розпаду та життєдіяльності грати роль аутоантигенов, запускаючи в організмі таким чином цілий каскад аутоімунних реакцій.

клінічна картина

Важливе клінічне значення в структурі амілоїдозу як системного захворювання займає амілоїдоз нирок - найбільш раннє і характерний прояв загальнопатологічних процесу.

Амілоїдоз нирок включає в себе 4 послідовно протікають стадії:

I стадія - латентна - протікає практично безсимптомно. Єдиними її проявами може бути незначна і нестійка протеїнурія. Мікрогематурія і лейкоцитурія - досить рідкісні прояви на даній стадії хвороби. У частини хворих відзначається також диспротеїнемія і деяке збільшення ШОЕ.

II стадія - Протеінуріческая - характеризується стійкою, постійної протеїнурією. Втрата білка з сечею коливається в широких межах (від 0,1 до 3 г / л). Типові також цилиндрурия, мікрогематурія, можлива лейкоцитурія. У зв`язку з високими втратами білка з сечею відзначається гіпопротеїнемія (зниження рівня загального білка в сироватці крові). Проявами цієї стадії є також збільшення ШОЕ, невелика анемія, зміни електролітного балансу.

Основним проявом III (нефротической) стадії амілоїдозу нирок є вираженапротеїнурія, гіпопротеїнемія, значне збільшення рівня холестерину крові, поява потужних набряків, погано піддаються терапії діуретиками. Відзначаються стійке збільшення ШОЕ, анемія- прогресують електролітні порушення. Для половини хворих характерно збільшення печінки і селезінки. Відзначається в цю стадію захворювання гіпотензія може бути наслідком залучення в патологічний процес наднирників.

Термінальна IV стадія (азотемічна) характеризується розвитком важкої хронічної ниркової недостатності, що в більшості випадків є причиною летального результату.

діагностика 

Для діагностики амілоїдозу нирок важливе значення набуває правильне трактування сечового синдрому (протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія, можлива лейкоцитурія). У крові відзначається зменшення кількості загального білка при відносному збільшенні глобулиновой фракції, холестерінемія- на пізніх стадіях характерна поява специфічних двоякопреломляющіе ліпідів. Важливе значення в діагностиці амілоїдозу має високий рівень фібриногену крові.

У багатьох хворих відзначається гепатоліенальнийсиндром (збільшення розмірів печінки і селезінки).

Постановці діагнозу допомагають також серологічні реакції, проведення прижиттєвої біопсії нирок.

Основні напрямки лікування

Лікування амілоїдозу нирок комплексне, може поєднувати принципи консервативної і хірургічне терапії.

Важливе значення в лікуванні набуває дієта. У початкових стадіях хвороби рекомендується зменшити споживання білка з харчовими продуктами з одночасним збільшенням продуктів, багатих на вітаміни і солями калію. При наростаючих втрати протеїнів з сечею дієту розширюють за рахунок збільшення споживання високобілкових продуктів. Доведено важлива роль в лікуванні вживання сирої або напівсирої печінки.

У патогенетичної терапії амілоїдозу нирок застосовують десенсебілізірующіе препарати (супрастин, піпольфен, делагіл), унітіол (гальмує зв`язування білкових субстанцій амілоїду), анаболічні стероїди. Для лікування набряків використовують діуретики.

На пізніх стадіях захворювання для лікування проводять гемодіаліз- при даній патології пересадка нирки є дискусійним питанням.

Пропонуємо вам також невелике відео в тему нашої статті, сподіваємося воно виявиться вам корисно: