Причини розвитку дилатаційноюкардіоміопатії і методики лікування

Триваюче розширення шлуночків і їх дисфункція як правило, призводить до поступової серцевої недостатності з подальшим зниженням функції ЛШ. Наслідки включають суправентрикулярні аритмії, аномалії провідної системи, тромбоемболію і раптову смерть, або серцеву недостатність, що приводить до летального результату.

Кардіоміопатія є складним процесом, хвороба, яка може вплинути на серце людини будь-якого віку. Захворювання особливо важливо для вивчення, оскільки є причиною захворюваності і смертності серед населення похилого віку в світі. Це найбільш поширений діагноз серцевої патології.

Розширення інших камер серця, в першу чергу, через відмову лівого шлуночка, може бути вторинним по відношенню до первинного кардіоміопатіческому процесу. Ускладнені кардіоміопатії пов`язані, як із систолічною, так і діастолічною дисфункцією. Зниження систолічної функції, на сьогоднішній день, є основною аномалією. Це призводить до збільшення обсягів кінцевого діастолічного і систолічного тиску.

Прогресивне розширення може призвести до значного розладу мітрального і тристулкового клапана і здатне додатково зменшити серцевий викид і збільшити обсяги кінцевого систолічного тиску, ніж надасть значний стрес на стінки шлуночка. У свою чергу, це призводить до подальшого розширення і дисфункції міокарда

На початку компенсація систолічної дисфункції і зниження серцевого викиду досягається шляхом збільшення ударного обсягу, серцевого ритму або обох факторів. Ефект супроводжується збільшенням периферичного судинного тонусу, що допомагає підтримувати відповідне кров`яний тиск. Спостерігається також збільшення швидкості витягання кисню в тканини зі зрушенням в кривої дисоціації гемоглобіну.

Компенсаторні механізми притупляються у пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатією, в порівнянні з особами при нормальній систолічною функцією ЛШ. Доромі того, ці компенсаторні механізми призводять до подальшого пошкодження міокарда, дисфункції і геометричному ремоделированию - концентрическому або ексцентричного.

Зниження серцевого викиду завжди розвивається в поєднанні зі стимуляцією адренергической нервової системи і ренін-ангіотензин-альдостеронової системи. Додаткові фактори, важливі для компенсаційної нейрогормональной активації включають випуск аргініну, вазопресину і секрецію натрійуретичний пептид. Хоча ці відповіді організму спочатку є компенсаторними, вони, в кінцевому рахунку, приводять до подальшого прогресування захворювання

Зміни в адренергической нервовій системі викликають значне збільшення циркулюючих рівнів допаміну і, особливо, норадреналіну. При збільшенні симпатичного тонусу і зниження парасимпатичної активності, відбувається посилення серцевої діяльності (бета-адренергічних рецепторів) і тонусу периферичних судин (альфа-адреноблокатори).

Компенсація в силу зниження серцевого викиду не може бути стійкою, не викликаючи подальшої декомпенсації. Підставою для найуспішніших методів медичного лікування при кардіоміопатії побудована на основі зміни цих нейрогормональні відповідей.

Дилатаційна кардіоміопатія має багато причин, в тому числі у вигляді спадкових захворювань, інфекцій і токсинів. Пошук конкретної причини для окремого випадку може бути досить складним, особливо у пацієнтів з множинними факторами ризику.

• Генетика.
• вторинне розвиток кардіоміопатії по відношенню до інших серцево-судинних захворювань: ішемія, гіпертонія, захворювання клапанів, індукована тахікардія.
• Інфекційні захворювання: Вірусні, рикетсіозні, бактеріальні, грибкові, метазоальние, протозойні, хвороба Уиппла, хвороба Лайма.
• метаболічні розлади: Ендокринні захворювання, наприклад, гіпертиреоз, гіпотиреоз, акромегалія, мікседема, гіпопаратиреоз, гіперпаратиреоз, а також - цукровий діабет, електролітний дисбаланс, наприклад, калію, фосфату, магнію.
• порушення харчування: Дефіцит тіаміну (бери-бери), дефіцит білка, голод, дефіцит карнітину.
• токсичні фактори: Наркотики, отрути, продукти харчування, анестезуючі гази, важкі метали, етанол.
• Судинні колагенові захворювання.
• Інфільтративні процеси: гемохроматоз, амілоїдоз, хвороба накопичення глікогену.
• Гранульоматозне патології (саркоїдоз).
• фізичні впливу: Екстремальні температури, іонізуюче випромінювання, електричний шок, непроникаючі травми грудної порожнини.
• нервові розлади: М`язова дистрофія, дистрофія Дюшенна, дистрофія Ландоузі-Дежерина, хвороба Фредріха, міотонічна дистрофія.
• первинні серцеві пухлини (Міксоми).
• Старечі чинники.
• імунологічні порушення: Після вакцинації, сироваткової хвороби, відторгнення трансплантата.

У багатьох випадках причини дилатаційноюкардіоміопатії залишаються непоясненим. Варто відзначити, токсини є важливою причиною хвороби. Майже третина випадків відбувається внаслідок важкого зловживання етанолом.

Симптоми захворювання серця і прогноз в залежності від перебігу

Симптоми є хорошим показником тяжкості захворювання і можуть проявлятися в такий спосіб:

• Втома.
• Задишка при фізичному навантаженні.
• Задишка, пароксизмальна нічна задишка.
• Збільшення ваги, набряки.

Завжди варто мати на увазі іншу важливу інформацію про пацієнта, включаючи вік, стать, расову приналежність і медичну історію, яка дуже часто включає такі хвороби як:

• Гіпертонія.
• Стенокардія.
• Ішемічна хвороба серця.
• Анемія.
• Дисфункція щитовидної залози.
• Рак молочної залози.
• попередня серцева недостатність або пошкодження міокарда.
• Медикаменти, не вельми призначаються раніше, препарати або недотримання режиму прийому і дозувань.
• Соціальна історія, наприклад, тютюн, алкоголь, вживання наркотиків.
• Сімейна історія кардіоміопатії або раптової серцевої смерті.

При об`єктивному огляді, як правило, переважають ознаки серцевої недостатності і об`ємних перевантажень, а також наступні симптоми:

• Тахіпное.
• Тахікардія.
• Гіпертонія.
• Ознаки гіпоксії, наприклад, ціаноз, задишка.
• Набухання вен.
• Набряк легень - вологі хрипи і кашель.
• Галлопірующій ефект S3-хвилі на ЕКГ.
• Збільшена печінка.
• Периферичні набряки.

Хоча деякі випадки вторинної дилатаційноюкардіоміопатії доступні для зміни симптоматики в позитивну сторону при лікуванні основного захворювання, переважна кількість випадків невблаганно прогресує до серцевої недостатності. При продовженні декомпенсації може бути необхідна пересадка серця.

Прогноз для пацієнтів з серцевою недостатністю залежить від декількох факторів, в основі яких закладена етіологія хвороби. Інші фактори також відіграють важливу роль у визначенні прогнозу. Наприклад, вищі показники смертності пов`язані зі збільшенням віку, а також - чоловічої статі і важкої ХСН

Багато досліджень показали, що приблизно 50% хворих з діагнозом ХСН померли протягом 5 років. Пацієнти з легкими формами серцевої недостатності мають значно кращі прогнози, особливо за умови оптимальної медичної терапії.

Сучасні методи діагностики дилатаційною кардіоміопатії

У пацієнта з підозрою на кардиомиопатию, діагностичні методи можуть включати наступні:

• візуальні дослідження

  Рентгенографія грудної клітини ефективно вказує на розширення і конфігурацію серцевого силуету. Дослідження специфічності і чутливості фізичних і лабораторних досліджень у пацієнтів із задишкою, дозволяє припустити, що кардіомегалія є одним з найбільш чутливих і специфічних ознак в діагностиці кардіоміопатії.

  ехокардіографія стала одним з найбільш корисних і найефективніших діагностичних методів в досягненні діагнозу і класифікації кардіоміопатії. У цих умовах, диференційний діагноз може включати в себе легеневу емболію або серцеву тампонаду. Двовимірна ехокардіографія дозволяє оцінити загальну серцеву функцію.

  Ехокардіографія часто застосовується, щоб допомогти диференціювати дилатаційну кардиомиопатию від обмежувальної та гіпертрофічної кардіоміопатії. Розширені камери і тонкі серцеві стінки є найбільш характерними особливостями дилатаційноюкардіоміопатії.

  Магнітно-резонансна томографія (МРТ) застосовуватися для оцінки ступеня фіброзу, який може корелювати з ризиком аритмій і нездатністю реагувати на лікування. В майбутньому, МРТ може стати корисною для визначення ризику у пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатією, а також - виявити критерії для імплантування кардіовертера-дефібрилятора.

  ЕКГ корисна у виявленні розширення лівого шлуночка і оцінці розмірів інших камер. Крім того, метод показує фибрилляцию передсердь, що збільшує ймовірність серцевої недостатності. Відсутність аномалій на

  Консервативні та хірургічні методи лікування захворювання

  

  Лікування дилатаційноюкардіоміопатії, по суті, таке ж, як лікування хронічної серцевої недостатності (ХСН). Деякі терапевтичні втручання позбавляють від симптомів, в той час як інші впливають на виживання пацієнта.

  Класи вживаних препаратів, включають наступне:

  Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ);

• Блокатори рецепторів ангіотензину II (БРА).
• Бета-блокатори.
• Антагоністи альдостерону.
• Серцеві глікозиди.
• Сечогінні.
• Вазодилататори.
• Антиаритмічні.
• Натрийуретические пептиди.
• Інотропним агенти.
• Антикоагулянти можуть бути використані у окремих пацієнтів.

Хірургічні методи призначені для пацієнтів зі стійкою формою захворювання і включають наступне:

• Відкрита хірургія на лівому шлуночку.
• Бівентрікулярная стимуляція;
• Автоматичні імплантуються дефібрилятори-кардіовертери.
• Шлуночкова відновна хірургія.
• Пересадка серця.