Причини і лікування дерматоміозиту

Дерматоміозит (хвороба Вагнера) - одна з рідкісних і загадкових хвороб. Симптоми довгий час можуть бути незрозумілі навіть для лікаря. Захворювання вражає шкіру і м`язи, «зазіхаючи» на красу і фізичну активність. Це великий колагеноз, як і всі ревматичні хвороби з масштабним ушкодженням сполучної тканини.

Хвороба явно «небайдужа» до жіночої статі (жінки хворіють в 8 разів частіше за чоловіків) і віком від 3 до 40 років.

Умови розвитку хвороби

Причина хвороби, як і всіх коллагенозов, невідома. Є припущення, що частіше вона виникає:

• при некомфортних для організму зміни навколишнього середовища, особливо при переохолодженні,
• надмірної інсоляції,
• частих і тривалих інфекціях, наприклад, токсоплазмоз,
• інших порушеннях імунної системи,
• при пухлинах,
• при прийомі деяких ліків (Д-пенніціламіна, гормону росту),
• при вакцинації (проти тифов, холери, кору, краснухи, паротиту).

Великий обсяг шкіри і м`язів піддається запаленню з утворенням в результаті грубої рубцевої тканини. Ці рубці змінюють зовнішній вигляд пацієнта і порушують роботу всіх систем організму, де є м`язи. Людина стає нездатним до пересування, не може сам харчуватися, порушується дихання. З цієї ж причини страждають всі внутрішні органи.

Класифікація

Дерматоміозит поділяють за походженням і швидкості течії.

За походженням:

• Ідіопатичний, коли він є один в чистому вигляді.
• Паранеопластический - існує одночасно з пухлиною.
• У складі інших великих колагенозів. Тоді його ознаки неповні, без ураження шкіри (так званий поліміозит), він доповнює і ускладнює перебіг інших хвороб. Така «каша» з проявів колагенозів ще більше ускладнює діагностику.
• Дерматоміозит у дітей (ювенільний).

За течією:

• гострий,
• затяжний,
• хронічний.

симптоми

Явні і рясні почервоніння - наочний ознака розвитку хвороби.

Прояви не мають чіткої специфічності. Цим можна пояснити, що удача в постановці діагнозу супроводжує досвідченим фахівцям.

З появою хвороби зміни відбуваються в шкірі і м`язах. Перші ознаки захворювання можуть виявити модниці, ретельно доглядають за своїми пальчиками. Нігті стають каламутними і синюватими на вигляд, хоча грибкового поразки не виявляє жоден дерматолог. Прикра неприємність відбувається з шкірними валиками, оточуючими нігтьову пластинку. Вони некрасиво розростаються, червоніють і виглядають неохайно.

Такі косметичні дефекти можуть бути кілька років. Вони не болять, що не нагнаиваются при належному догляді, але власниця такої неприємності завжди незадоволена видом нігтів.

• Рідше ідіопатичний дерматоміозит починається з синдрому Рейно (напади болю і збліднення пальців рук). Він зустрічається у молодих осіб, які страждають на мігрень.
• Пізніше, а іноді і відразу, виникає слабкість в окремих групах м`язів і зміна шкірних ділянок в інших місцях. Це груди, обличчя, шия і ноги. Поразки м`язів зазвичай симетричні. Жінки скаржаться, що їм важко утримувати голову, вставати зі стільця, підніматися по сходах. Слабка стать стає ще слабшою в буквальному сенсі слова.
• Заміщення м`язів на рубці не додає сил і зменшує рухливість в суглобах. Стає важко працювати, жувати, ковтати, ходити, дихати. Можлива зміна міміки, поява фіксації голови вниз, нерухомості рук і ніг через рубців. Розвивається це все повільно, деякі хворі пристосовуються до незручностей життя.
• Інші прояви хвороби - кальциноз м`яких тканин, стійкі шлунково-кишкові розлади, ендокринні порушення. Вони пов`язані з одночасним ураженням судин при цьому захворюванні або з ускладненнями лікування.

Симптоми дерматомиозита змушують пацієнтів звертатися до дерматологів, неврологів і терапевтів. Звичайне лікування миозитов, невритів, дерматитів не дає результату і змушує звернутися до фахівця-ревматолога.

Ретельні розпитування допомагають запідозрити дерматомиозит ідіопатичний. Уточнюють діагноз:

• біопсія м`язів, при якій в тканини замість м`язи знаходять тільки рубець,
• виявлення антинуклеарних антитіл в крові (як прояв аутоімунного процесу),
• наявність величезної кількості ферментів, які вказують на розпад м`язів,
• ефект від лікування кортикостероїдами.

Прийоми лікування дорослих

Лікування дерматомиозита передбачає великі дози ліків. Цим вдається зупинити хворобу або домогтися її зворотного розвитку. Постійний прийом малих доз надалі попереджає погіршення самопочуття і розвиток ускладнень. Ці препарати доводиться приймати довічно. Якщо кортикостероїди переносяться погано, призначають цитостатики. При ураженнях якихось органів приймають препарати, що покращують їх роботу.

Відео: Про найголовніше: Склеродермия, дерматоміозит, саркоїдоз, головний біль напруги, м`язова атрофія

При появі незрозумілих шкірних проблем, стійкою слабкості в симетричних м`язах не займайтеся самолікуванням. Ви можете втратити дорогоцінний час. Якщо «ходіння по лікарях» не дало результату, ваш лікар - ревматолог.

Якщо гостроти проявів немає, використовують ЛФК і масаж, електрофорез з лідазу і Ронідаза для розсмоктування рубців і поліпшення рухливості кінцівок. Правильне лікування зберігає хороше самопочуття на довгі роки.

Відео: Гістологія Розбір дерматомиозита

У дітей

У дітей хвороба частіше з`являється при змінах імунітету. це:

• діатези в ранньому дитячому віці,
• алергічні реакції на інсоляцію, переохолодження, щеплення, застосування гамма-глобуліну, деяких ліків,
• часті і тривалі інфекційні процеси.

Лікарі помітили, що дерматомиозит у дітей характеризується меншим зниженням імунного статусу, ніж при інших колагенозах.

• Початок хвороби бурхливий, з високою температурою, лихоманкою, слабкістю і болями в м`язах. На шкірі обличчя і тулуба можна побачити лілові плями і набряки у вигляді «очок» або «маски».
• Дерматоміозіти викликають ураження судин у вигляді васкулітів. Знаходять їх на всіх ділянках тіла - від нешкідливою мраморности забарвлення до крововиливів в шкірі та внутрішніх органах.
• Часто одночасно виявляють пухлинні процеси (як правило, злоякісні). Такі пухлини погано реагують на консервативне лікування. Зате діти дивно добре переносять радикальні втручання з їх видалення. А після операції хвороба у дітей протікає набагато легше.
• М`язи уражаються всі і майже відразу. Це змушує дитину лежати.
• Васкуліти призводять до змін в роботі органів. Проявом ураження мозку бувають напади епілепсії, хореї, менінгоенцефаліт, зміна чутливості шкіри, інші порушення органів почуттів.
• Ні ураження нирок, вони працюють нормально.
• Через два роки після гострого перебігу хвороба стає хронічною.

[Yt_playlist mainid = »CEyTxkjZTJQ» vdid = »RwnsYs4Keuo, NQ1QVFI1ZmU, CEyTxkjZTJQ» novd = »3"]

лікування

Відмінності в лікуванні дітей пов`язані з різними дозуванням препаратів, що призначаються лікарем. Кортикостероїди обов`язково починають лікувальну схему, тривалість їх прийому і доза залежать від активності запального процесу.

Будьте уважні при діатезі або алергії у вашої дитини. Якщо, незважаючи на лікування, більше тижня зберігаються висока температура, напади різкої слабості, з`являються набряклість і синява шкіри, незрозуміла висипка - покажіть його ревматолога.

Спостереження за дітьми, які перенесли гострий перебіг дерматомиозита, проводить лікар. Малюки звільняються від усіх щеплень, їх максимально захищають від зовнішніх контактів через небезпеку інфекцій. У подальшому житті це «не колективні» діти. Вони навчаються вдома.

висновок

Дерматоміозит - дуже рідкісний діагноз. І все ж така недуга зустрічається в нашому житті, приносячи багато неприємностей його власникові. Лікування хвороби можливо, але триває все життя пацієнта.