Оперативні методи лікування первинного паркінсонізму

Механізм розвитку хвороби Паркінсона

Хвороба Паркінсона характеризується втратою корисної функціональності і подальшої загибеллю нервових клітин життєво важливих тканин в головному мозку, які називаються нейронами.

Захворювання, в першу чергу, зачіпає нейрони в області мозку, що називається чорною субстанцією. Деякі з цих вмираючих нейронів виробляють дофамін - хімічна речовина, яка посилає повідомлення в частині мозку, які контролюють рух і координацію. У міру прогресування хвороби, кількість дофаміну, що виробляється в мозку, зменшується, в результаті чого людина не в змозі, як правило, управляти власним рухом.

Другою характерною особливістю хвороби є вплив на нейрони, що відповідають за пам`ять і мислення. В результаті, на більш пізніх стадіях хвороби пацієнт втрачає розумові здібності, слабшає фізично і перестає реагувати на навколишні подразники. Смерть настає в результаті відмови серцевої або дихальної системи.

Однак варто зазначити, що смерть від хвороби Паркінсона настає порівняно рідко, оскільки пацієнти просто не доживають до термінальної стадії через інших захворювань, властивих для літнього віку.

Певна група симптомів може в кожному випадку відрізнятися і варіюється від пацієнта до пацієнта.

• Тремор рук, ніг, щелепи й обличчя.
• Брадикінезія, або сповільненість рухів.
• Жорсткість рухів кінцівок і тулуба.
• Постуральная нестабільність або порушення балансу і координації.

Вчені також вивчають гіпотезу, яка полягає в тому, що втрата клітин в інших областях мозку і тіла - це внесок паркінсонізму. Наприклад, дослідники виявили, що відмінною рисою захворювання є згустки в білкової субстанції альфа-синуклеїну, які також називаються тільцями Леві. Такі аномалії зустрічаються не тільки в середньому мозку, але і в проміжному, а також в області нюхової цибулини.

Ці області мозку пов`язані з немоторних функціями, такими як нюх і регулювання сну. Наявність тілець Леві в цих місцях може пояснити симптоми, з якими стикаються деякі пацієнти з БП до появи будь-якого рухового ознаки хвороби. У кишечнику також містяться дофамін-клітини, які вироджуються при паркінсонізмі, і це явище може стати важливим показником серед шлунково-кишкових симптомів, які є частиною хвороби.

Симптоми паркінсонізму і причини розвитку тремору

Діагноз БП залежить від наявності одного або декількох з чотирьох найбільш поширених рухових симптомів хвороби. Крім того, є й інші вторинні і немоторні симптоми, які зустрічаються у багатьох пацієнтів і все частіше визнаються лікарями як досить важливі в лікуванні хвороби Паркінсона.

Кожен пацієнт буде відчувати симптоми по-різному. Наприклад, багато хворих відзначають тремор в якості основного симптому, а інші можуть страждати через порушення рівноваги. Крім того, у деяких пацієнтів хвороба прогресує швидко, а у інших - ні.

За визначенням, паркінсонізм є прогресуючим захворюванням. Хоча деякі пацієнти з хворобою Паркінсона показують тільки симптоми на одній стороні тіла протягом багатьох років, і тільки набагато пізніше симптоми з`являються на іншій стороні. Причому ознаки ці часто не настільки сильні, як симптоми на початковій стороні.

Групи ознак при хворобі Паркінсона

• Первинні моторні симптоми.
• Вторинні моторні симптоми.
• Немоторні симптоми.

Первинні моторні симптоми

Майже через 200 років після відкриття хвороби і багатьох нових відкриттів в патогенезі хвороби діагноз, як і раніше залежить від виявлення основних ознак (тремор, повільність і жорсткість рухів), описаних Джеймсом Паркінсоном. Діагноз хвороби не ставиться на підставі одних лише медичних обстежень. Захворювання вимагає ретельного вивчення медичної історії пацієнта і фізичного обстеження для виявлення кардинальних ознак захворювання.

• тремор

На ранніх стадіях захворювання близько 70 відсотків людей відчувають легке тремтіння в руці або нозі на одній стороні тіла або, рідше, в області щелепи або особи. Типове початок - тремор на одному пальці. Явище представлено тремтячими або коливальними рухами і, як правило, проявляється, коли м`язи обличчя розслаблені або знаходяться в стані спокою. Звідси і назва терміна - «спокійний тремор».

• Постраждала частина тіла тремтить, коли вона не виконує дію

Як правило, пальці або руки трясуться, коли зігнуті в суглобах, або, коли рука вільно звисає на своєму боці, тобто, коли кінцівка знаходиться в спокої. Тремор найчастіше припиняється, коли людина починає дію. Деякі люди з БП помітили, що вони можуть зупинити тремор рук, тримаючи руку в русі або в сильно зігнутому положенні. Тремтіння може посилюватися під час стресу або хвилювання, іноді залучаючи небажану увагу. Крім того, тремор часто поширюється на іншу сторону тіла в міру прогресування хвороби, але, як правило, залишається найбільш очевидним на спочатку ураженій стороні. Незважаючи на те, що тремтіння є найбільш помітним зовнішнім ознакою захворювання, не у всіх пацієнтів воно проявляється

• брадикінезія

Брадикінезія означає «повільний рух». Визначальною рисою паркінсонізму є брадикинезия, яка також описує загальне зниження спонтанного руху. Брадикінезія викликає труднощі з повторюваними рухами. Унаслідок брадикінезії, людина з хворобою Паркінсона може мати труднощі при виконанні повсякденних функцій, таких як застібання сорочки, різання овочів або чищення зубів. Пацієнти, які відчувають брадикінезію, можуть ходити короткими, шаркотінням кроками. Зниження якості руху і обмежений діапазон, викликаний брадикінезії, може вплинути на мову людини, яка стає спокійніше і менш вираженою, що посилюється в міру прогресування паркінсонізму.

• Жорсткість або незграбність рухів

Жорсткість викликає скутість і негнучкість в суглобах кінцівок, шиї та тулуба. М`язи зазвичай тягнуться, коли перебувають під навантаженням, а потім розслабляються, коли знаходяться в стані спокою. При хворобі Паркінсона тонус м`язів в ураженій кінцівці завжди напружений і не дає розслабитися, іноді сприяючи зниженню діапазону руху. Люди з БП найбільш часто відчувають неповороткість шиї, плеча і ніг. Людина з жорсткістю і брадикінезії прагне не розмахувати руками при ходьбі. Жорсткість може бути незручною або навіть болючою.

• постуральная нестійкість

Одним з найбільш важливих ознак хвороби Паркінсона є постуральна нестійкість, схильність до нестабільності при вертикальному положенні. Людина з постуральной нестабільністю втрачає деякі з рефлексів, необхідні для підтримки вертикальної пози і може впасти назад, якщо його навіть злегка підштовхнути. Деякі руху чреваті падінням назад при вставанні з стільця або повороті тулуба. Пацієнти з проблемами рівноваги можуть мати особливі труднощі при повороті або швидких рухах. Лікарі перевіряють постуральну стабільність за допомогою спеціальних моторних тестів.

Вторинні моторні симптоми

На додаток до кардинальних ознаками хвороби Паркінсона, є кілька інших симптомів моторного плану, пов`язані з цим захворюванням.

• Повільність і ступорозная

Уповільнена хода є важливою ознакою БП, що пояснюється напруженістю м`язів або брадикінезії. Пацієнти, які страждають повільністю, завжди соромляться виходити вперед. Вони відчувають ніби їх ноги приклеєні до підлоги. Часто ступорозная є тимчасовим явищем, і людина може робити нормальні кроки, як тільки зробить перший

Повільність може виникнути в дуже специфічних ситуаціях, наприклад, на початку руху, при повороті, при перетині порогу або дверного отвору, або при наближенні до стільця. З невідомих причин ступорозная практично ніколи не проявляється на сходах.

Повільність - це потенційно серйозна проблема при хворобі Паркінсона. Адже вона може збільшити ризик падіння вперед

• мікрографія

Цей термін характеризується так званої усадкою в почерку, яка прогресує все більше. Це відбувається в результаті брадикінезії, що викликає труднощі в здійсненні повторних дій.

• «Маска на обличчі»

Цей вислів при паркінсонізмі означає конкретне явище. При ньому обличчя людини може стати менш виразним, ніж зазвичай. І це може бути результатом комбінації жорсткості м`язів і брадикінезія.

• небажані прискорення

Варто відзначити, що деякі пацієнти з хворобою Паркінсона можуть проявляти небажані прискорення в мові і рухах. Люди з надмірно швидкою мовою (тахіфеміей), замість логічних звуків, видають подобу заїкання, яке важко зрозуміти. Ті, хто ходить семенящей ходою, ризикують через неконтрольоване розгону в якийсь момент впасти

Додаткові симптоми моторного плану

• Сутулість, тенденція нахилитися вперед.
• Дистонія.
• Порушення дрібної моторики і координації.
• Порушення координації рухів.
• Бідність руху.
• Акатизия.
• Мовні проблеми, такі як м`якість голосу або невиразна мова, викликані відсутністю м`язового контролю.
• Труднощі ковтання.
• Сексуальна дисфункція.
• Спазми.
• Слинотеча.

немоторні симптоми

Більшість пацієнтів, які страждають на паркінсонізм, мають немоторні симптоми. Тобто мова про тих з них, які не пов`язані з рухом, координацією, фізичними завданнями або мобільністю. У той час як сім`я і друзі можуть не помічати ці «невидимі» симптоми, для деяких людей вони можуть бути більш неприємні, ніж рухові порушення при БП.

Багато дослідників вважають, що ранньому прояву хвороби Паркінсона завжди передують немоторні рухові симптоми

Найбільш впізнанні ранні симптоми

• Втрата нюху, запори.
• Розлад поведінки і сну.
• Розлади настрою.
• Ортостатична гіпотензія (знижений артеріальний тиск при вставанні).

Якщо людина має один або більше з цих симптомів, це не обов`язково означає, що у нього буде розвиватися хвороба Паркінсона. Але ці маркери допомагають вченим краще зрозуміти процес захворювання.

Інші немоторні симптоми

• Розлади функцій сечового міхура.
• Сексуальні проблеми.
• Надмірне виділення слини.
• Втрата ваги або його збільшення.
• Стоматологічні і офтальмологічні порушення.
• Втома і втрата енергії.
• Депресія.
• Страх і неспокій.
• Проблеми зі шкірою.
• Когнітивні проблеми, такі як труднощі запам`ятовування, сповільненість мислення, сплутаність свідомості, а в деяких випадках і недоумство.
  

Сучасні напрямки в лікуванні хвороби Паркінсона хірургічними методами

Хірургія при хворобі Паркінсона пройшла довгий шлях, вперше про неї стали говорити більше 50 років тому. Новітня версія операції (глибока стимуляція мозку) була розроблена в 1990-х роках, і сьогодні залишається стандартом лікування. У всьому світі близько 30000 чоловік перенесли глибоку стимуляцію мозку.

Під час цієї процедури електроди вставляються в цільову область головного мозку під контролем МРТ і нейрофизиологического зображення з тим, щоб інструмент проник в потрібне місце. Пристрій називається генератором імпульсів, воно працює за аналогією з кардіостимулятором. Його імплантують під ключицею для забезпечення електричного імпульсу до частини мозку, що бере участь в рухової функції. Ті, хто проходить подібну операцію, забезпечені технічними засобами, що дозволяють перевіряти заряд акумулятора і включати або вимикати пристрій. Пристрій може перебувати в тілі від трьох до п`яти років, воно порівняно легко піддається заміні під місцевою анестезією

Хоча цей метод є, безумовно, найважливішим терапевтичним прогресом з часів відкриття леводопи, він не підходить для кожної людини з хворобою Паркінсона. Спосіб найбільш ефективний для пацієнтів, які відчувають тремор і лікарсько-індукованої дискінезію

Глибока стимуляція мозку не є панацеєю для паркінсонізму, і вона не уповільнює прогресування захворювання. Як і всі операції на головному мозку, глибока стимуляція мозку таїть в собі невеликий ризик розвитку інфекції, інсульту або кровотечі. Невелика кількість людей з хворобою Паркінсона відчували зниження когнітивних здібностей після цієї операції. Проте, для багатьох пацієнтів метод може різко полегшити деякі симптоми і поліпшити якість життя. Дослідження показують довгостроковий ефект від операції, щонайменше протягом п`яти років.