Особливості деяких злоякісних течій в щитовидній залозі людина

Карциноми Гюртле поводяться досить агресивно. Пацієнти з цим різновидом патології, знаходяться в зоні високого ризику рецидиву і метастазів. Пухлини найчастіше не приймають радіоактивний йод, тим самим виключаючи діагностичні та терапевтичні переваги, які властиві папілярний і фолікулярному раку щитовидної залози.

Більшість хірургів беруть тільки радикальний підхід до лікування цих пухлин. Пацієнти з діагнозом карцинома Гюртле, як правило, переживають, лобектомію і висічення перешийка щитовидної залози. Якщо остаточний результат процедури обумовлює прогресування пухлини, хірургічне втручання повторюється, на цей раз - з метою тиреоїдектомії. При наявності пухлин розмірами більше 5 см або при появі активних лімфатичних метастазів в області шиї, проводиться загальна тіреоідектомія в поєднанні з видаленням уражених лімфатичних вузлів, часто під час початкової операції.

прогноз

У пацієнтів з клітинною карциномою Гюртле в анамнезі, повинні регулярно проводитися обстеження з метою визначення рецидивів і метастазів. Частота п`ятирічної виживаності становить не більше 50-60%. Так як пухлини нечутливі до йоду і 

Медулярний рак щитовидної залози

Медулярна карцинома становить приблизно 5% від усіх злоякісних пухлин щитовидної залози. Виражено незначне переважання у жіночої статі.

Варто відзначити, що близько 25% випадків хвороби, від загального числа даного різновиду раку, доводиться на спадковість. З цієї причини, генетичне тестування з метою визначення ймовірності ризику медуллярной карциноми, стає опорою в її діагностиці.

Завдяки виробництву кальцитонина С-клітинами, підвищена концентрація цього гормону в сироватці крові, є хорошим діагностичним методом. Хоча регулярне вимірювання сироваткового кальцитоніну має низьку ефективність при наявності невеликої одиничної пухлини, метод корисний при спостереженні пацієнтів з анамнезом медуллярного раку і спадковою схильністю до хвороби. Стимулювання вивільнення кальцитоніну за допомогою внутрішньовенного введення пентагастрина, підвищує чутливість діагностики.

Рівні кальцитоніну в плазмі зазвичай збільшується до появи клінічних ознак раку. Хоча цей феномен раніше служив основною опорою в діагностиці хвороби генетичної етіології, то на даний момент, результати генетичного тестування в значній мірі витіснили його.

Однак кальцитонін-тестування зараз часто використовується для раннього виявлення медуллярного раку у хворих, про яких вже відомий ризик за фактом сімейного анамнезу предків і відповідних генетичних результатів. Доромі того, даний метод нерідко застосовується в якості маркера пухлин з метою визначення залишкової і метастатической ефективності після проведеної тиреоїдектомії.

особливості гістології

При дослідженні, атипові клітини медулярної карциноми добре помітні, завдяки їх виходу за межі капсули залози. Фарбуються онкоцити, як правило, в рожевий колір і часто містять жовті зернисті регіони, які є фокусної кальцификацией. Більшість пухлин виникають у середній і верхній третині частки щитовидної залози, по ходу розташування парафолікулярних С-клітин

Пухлин, як правило, властива вогнищева, трабекулярная, острівна або лістообразние форма зростання. Окремі освіти мають фіброзний характер. Злоякісні клітини можуть бути круглими, полігональними або веретеноподібної форми з еозинофільної і дрібно зернистою цитоплазмою.

Унікальною особливістю патології сімейного генезу є наявність гіперплазії С-клітин, яка може допомогти в розрізненні генетичних випадків від спорадичного генезу. З-клітинна гіперплазія вважається попередником медуллярного раку і, як правило, завжди проявляється поруч з атиповими вогнищами, що обумовлює можливе генетичне походження хвороби.

лікування

Незалежно від етіології раку, патологічні осередки піддають тиреоїдектомії та лімфатичної диссекции в області передньої частини шиї (рівень VI). Якщо судинна тканина паращитовидних залоз порушується, можлива аутотрансплантация даного органу.

Метастази в лімфатичних вузлах зустрічаються у пацієнтів з медуллярной формою, досить часто, особливо це стосується сімейних форм з мульцентровой і двосторонньої характрістікі первинної пухлини. Метастази в лімфатичних вузлах можуть розвиватися більш ніж у 50% всіх пацієнтів з цією формою раку. Як до, так і під час операції, бічні яремні лімфатичні повинні бути ретельно обстежені на наявність метастазів. Селективне розсічення шиї (шкодуючи нелімфатіческіе структури, коли це можливо) рівнів II, III, IV, V виконуються у всіх випадках клінічних метастазів

профілактична тіреоідектомія

Медулярна карцинома є найбільш поширеною причиною смертності у дітей зі спадковою формою хвороби в першому десятилітті життя. Таким чином, профілактична тіреоідектомія і висічення лімфатичних вузлів в центральній частині шиї виконується у дітей, що знаходяться в даній групі ризику.

Також хірургічне втручання показано пацієнтам, коли діагноз поставлений на підставі RET-мутаційного аналізу. Діти з RET-мутаціями, чиї батьки відмовляються від операції, повинні щорічно піддаватися контролю концентрації рівня кальцитоніну. Тиреоїдектомія виконується тільки в разі, якщо результати є афізіологіческімі

подальше спостереження

Після терапії медулярної карциноми, пацієнти піддаються щорічному моніторингу вимірювання сироваткових рівнів кальцитоніну. Карциноембріональний антиген є іншим пухлинних маркером, асоційованим з рецидивом раку, крім того, він також зумовлює хороший діагностичний ефект.

Крім того, радіонуклідні дослідження і селективна венозна катетеризації з відбором проб на рівень кальцитоніну може бути виконана, з метою уточнення локалізації рецидивів.

Променева дія використовується в якості ад`ювантної терапії в деяких випадках, а також - з метою лікування пацієнтів з хірургічно неоперабельними рецидивами і метастазами. Так як клітини медулярної форми не чутливі до йоду, радіоактивна йод-терапія не приносить належного ефекту в подальшому догляді або лікуванні.

Різноманітність хіміотерапевтичних препаратів застосовується для лікування метастатичного захворювання. Медулярна карцинома щодо нечутлива до хіміотерапії, хоча часткові відповіді були отримані. На сьогоднішній день, найбільш ефективним є поєднання дакарбазіна, вінкристину і циклофосфамід. Додаючи доксорубіцин до цієї схеми, деякі дослідники отримали часткове швидкодія - близько 35%.

прогноз

Загальний прогноз для пацієнтів з медулярний рак щитовидної залози гірше, ніж у хворих з добре диференційованими папілярний-фолікулярними видами. Повідомляється про десятилітню виживання у 65% пацієнтів. Молодий вік, невелика первинна пухлина, малоактивні стадія захворювання і повномірного вихідної резекції покращують виживання.

Анапластична карцинома щитовидної залози

Анапластична карцинома щитовидної залози є однією з найменш поширених карцином, що становить 1,6% від усіх випадків раку щитовидної залози. Проте, патологія характеризується агресивність і найнижчим показником виживання. У чотири рази частіше страждають жінки, у віці від 50 до 60 років.

Анапластична разнотонность проявляється як швидко зростаюча маса атипових клітин, що зумовлює значні зміни в розмірах щитовидної залози. Часто виникають поєднані ураженнях прилеглих органів - трахеї, гортанного нерва, голосових зв`язок і стравоходу.

особливості гістології

Анапластична карцинома щитовидної залози при загальному дослідженні є великий і глибоко інвазивної пухлиною. Області координаційної некрозу і крововиливів можуть бути присутніми в структурі пухлини, надаючи новоутворення мінливий зовнішній вигляд. Пухлина часто проходить через капсулу щитовидної залози.

На мікроскопічному дослідженні видно сквамозні і гігантські клітини, що показують високу мітотичну активність, великі вогнища некрозу і помітний інфільтрат. Що стосується ультраструктури - в новоутвореннях присутні епітеліальних риси, такі як десмосоми, які є корисними для диференціації їх від саркоми.

лікування

Прогресування захворювання швидке, більшість летальних випадків відбувається внаслідок місцевої обструкції дихальних шляхів або ускладнень у вигляді легеневих метастазів, протягом першого року, незважаючи на всі зусилля лікування. Якщо можливо - виконується повна або субтотальна тиреоїдектомія. Діагностичне часткове висічення лімфовузлів шиї доповнює картину виключення метастазів.

Повний висічення часто неможливо внаслідок деформування шийного силуету пухлиною у багатьох пацієнтів. Резекція трахеї і гортані, як правило, не виконується через погане прогнозу в цих обставинах. Трахеотомія або трахеостома необхідна у випадках порушення дихальних функцій при компресійному стисненні трахеї.

Опромінення є ефективним способом, що обумовлює додаткову ефективність терапевтичних схем. Часто його застосовують в післяопераційному періоді або в якості первинного лікування в неоперабельних випадках. Хіміотерапія, як правило, є паліативним засобом на основі використання доксорубіцину

прогноз

Анапластична карцинома щитовидної залози погано реагує на комплексну терапію, а медіана виживання становить не більше 8 місяців. Молодий вік, одностороннє ураження, пухлини менше 5 см, відсутність інвазії в навколишні тканини і шийні метастази не є відносно сприятливими прогностичними показниками - терміни виживання продовжуються ненадовго. Виживання пацієнта більше 8 місяців повинна спонукати переглянути діагноз анапластіческого раку щитовидної залози - можливо первісна пухлина представлена варіантів медуллярной карциноми або лімфоми.

Первинна лімфома щитовидної залози

Первинні лімфоми становлять близько 2-5% від усіх злоякісних пухлин щитовидної залози. Більшість лімфом зароджені з B-клітин. Найчастіше захворювання проявляється в період 50-80 років. Традиційно для раку щитовидної залози, яскраво виражена гендерна залежність - жінки страждають частіше чоловіки в чотири рази. Часто даного різновиду пухлини передує хронічний лімфоцитарний тиреоїдит Хашимото - майже серед усіх пацієнтів зустрічається анамнез або гістологічні ознаки тиреоїдиту, що збільшує позов первинної лімфоми в 70 разів.

Найбільш поширеним клінічним проявом лімфоми є збільшення в обсягах щитовидної залози. Крім того, патології властиво мати клінічне або серологічне підтвердження гіпотиреозу. Поширення на навколишні тканини може викликати дисфагію, задишку або симптоми компресійного воздествия в області шиї. Також часто зустрічаються вокальні паралічі і захриплість через участь в патологічному процесі поворотного горлового нерва

діагностика

Діагноз первинної лімфоми заснований на клінічній картині пацієнта при наявності атипової тканини. Тонкоголкова аспіраційна біопсія може стати корисною з метою діагностики щитовидної залози, проте вважається менш надійним способом щодо інших злоякісних пухлин щитовидної залози. Лімфома, часом важко відрізнити від хронічного лімфоцитарного тиреоїдиту. Хірургічна біопсія є краще для діагностики даного різновиду раку - спосіб дозволяє провести ретельний гістологічний і імунологічний аналіз заборонених матеріалів.

Крім того, досить ефективними методами діагностичного дослідження можуть з`явитися комп`ютерна томографія мозку, шиї, грудей, живота, таза, а також - біопсія кісткового мозку.

Лікування та прогноз

Стадія екстранодальна лімфоми може бути пролікована за допомогою тиреоїдектомії з подальшим післяопераційним променевим впливом. Хірургічне висічення не повинно проводиться вразі очевидного проникнення атипової тканини в навколишні області. При екстранодальна стадії застосовується комбінована хіміотерапія і променева дія. Доксорубіцин, циклофосфамід, гідроксідауноміцін, вінкристин, преднізолон є препаратами першого ряду в терапії первинної лімфоми щитовидної.

Більшість лімфом щитовидної залози мають виживаність протягом п`яти років, серед 85% пацієнтів. Поширення патологічного процесу за межі щитовидної залози знижують зазначену виживання на 35%. Лімфоми в більш запущених стадіях значно погіршують прогноз.

Саркома щитовидної залози

Саркоми щитовидної залози - достатня рідкість. Новоутворення є агресивні пухлини, які, швидше за все, виникають з стромальних або судинних тканин щитовидної залози.

Для лікування саркоми щитовидної залози використовується метод тиреоїдектомії. Променева терапія може бути використана в якості паліативної підтримки. Більшість сарком не реагують на хіміотерапію. Рецидив зустрічається часто, що є характерною особливістю раку саркоматозние типу, що сильно погіршує загальний прогноз.

Загальна інформація про проведення хірургічного втручання на щитовидній залозі

Хірургічне втручання в щитовидну залозу виконується з метою діагностики або лікування. Можливі дії варіюють від одиночного висічення перешийка, що характерно для невеликих новоутворень, розташованих в безпосередній близькості від перешийка, до тотальної або розширеної тиреоїдектомії. Дослідження, проведені радіоактивним йодом після тиреоїдектомії, як правило, показують залишкові ділянки нормальної тканини щитовидної залози, незважаючи на повне видалення органу.

Хірургічне втручання на щитовидній залозі має проводитися акуратно в чіткій відповідності з планом операції, що забезпечить збереження поворотного горлового нерва, деваскулярізацію паращитовидних залоз і гемостаз.

• Біопсія одиночного вузла, підозрюваного в злоякісності.
• Виняток компресійних або косметичних симптомів внаслідок багатовузлового зоба.
• лікування добре диференційованого раку щитовидної залози у пацієнтів з низьким ризиком. Є спірним моментом в сучасній онкології.

• Фібрилярні-папілярні форми раку.
• Медулярна карцинома.
• Саркома щитовидної залози.
• Екстранодальна стадія щитовидної лімфоми.
• Обструктивний зоб.
• Передопераційні міркування.

Вокальне збереження завжди має включатися в плани операцій на щитовидній залозі. Варто відзначити, що в разі необхідності проведення лобектомія, найчастіше наступним етапом можливе проведення інших операцій на залозі, про що пацієнт повинен бути попередньо попереджений.