Що таке бічний аміотрофічний склероз?

Бічний аміотрофічний склероз (БАС) - це захворювання, при якому повільно, але невідворотно уражаються моторні нейрони, які відповідають безпосередньо за м`язове скорочення. Ці нейрони залягають в передніх рогах спинного мозку, рухових ядрах черепно-мозкових нервів, а також моторної зони кори. Захворювання прогресує повільно, але, врешті-решт, призводить до повної нерухомості, до периферичних паралічів і атрофії м`язів. Незважаючи на те, що уражуються передні нейрони, назва «бічний» говорить про виражену дегенерації бічних стовпів білої речовини спинного мозку, при відносному збереженні задніх стовпів.

Сумну славу бічний аміотрофічний склероз придбав в особі своєї геніальної жертви - великого фізика і математика, професора кафедри математики в Кембриджі (посада, яку свого часу займав сер Ісаак Ньютон), члена Лондонського королівського товариства, одного з творців нової науки - квантової космології, першовідкривача випаровування чорних дір - Стівена Хокінга. Незважаючи на те, що вже багато років учений повністю нерухомий, не говорить (користуючись синтезатором мови) і управляє комп`ютером тільки за допомогою електрода, укріпленого над мімічної м`язом особи (єдина рухома м`яз), він веде плідну наукову діяльність. Цей факт доводить, що інтелект при цьому захворюванні не страждає.

Провідне розлад при БАС - це поєднання ураження центрального (коркового) і периферичного (спинномозкового) нейрона. Тому одночасно можна бачити симптоми як центрального паралічу, так і периферичного, незважаючи на те, що вони часто мають протилежні ознаки. Особливості перебігу БАС наступні:

• чітка симетричність ураження;
• збереження черевних шкірних рефлексів;
• відсутність розладів сечовипускання;
• існують хворобливі м`язові болі і спазми;
• виражені вегетативно-трофічні розлади, зокрема, пітливість;
• постійний акроціаноз з похолоданням кистей і стоп;
• раннє схуднення.

Про причини хвороби

В даний час є всі підстави для занесення аміотрофічного бокового склерозу в групу «повільних інфекцій» центральної нервової системи. Він знаходиться в одному ряду з такими захворюваннями, як:

• куру (сміється смерть);
• коров`ячий сказ (хвороба Крейтцфельда-Якоба, або підгостра спонгіформними енцефалопатія);
• аміотрофічний лейкоспонгіоз;
• підгострий склерозуючий паненцефаліт Ван-Богарта.

Причини виникнення БАС внаслідок інфекції поки не доведені, але не доведено і зворотне. До повільним інфекцій нервової системи це захворювання можна віднести за рядом ознак:

• відсутність запальної реакції в крові і спинномозкової рідини;
• дистрофически-дегенеративний характер змін в нервовій системі;
• повільно прогресуюче перебіг захворювання;
• вибіркове ураження нейронів;
• неминучий, хоча й вельми віддалений летальний результат.

Причина загибелі при БАС, звичайно, може бути різною. Найчастіше пацієнти вмирають від інтеркурентних захворювань, викликаних недостатнім доглядом. Оскільки всі вони є лежачим і повністю нерухомими хворими, то найчастіше причиною смерті стає пневмонія, сепсис, викликаний гнійними ускладненнями пролежнів, парез кишечника і аутоинтоксикация. Але навіть якщо за пацієнтом виконується ідеальний догляд, то смерть може настати через дві причини. Не варто забувати, що моторні нейрони виконують кілька життєво важливих функцій: це дихання і кровообіг. Дихальні м`язи підкоряються нейронів передніх рогів спинного мозку, а серцебиття регулюється структурами довгастого мозку.

Тому, якщо розвивається бульбарная форма БАС, що вражає життєво важливі центри кровообігу і дихання, то смерть настає швидше. Але найчастіше пацієнти при належному догляді вмирали б від паралічу дихальних м`язів, при явищах гострої дихальної недостатності.