Аутоімунний гепатит печінки

Аутоімунний гепатит (код МКБ-10 K70-K77) є прогресуючим хронічним гепатоцелюлярним ураженням печінки з невідомою етіологією. Патологія супроводжується перипортальній або більшим запаленням, гіпергаммаглобулінеміей, печінково-асоційованими тканинними аутоантителами в сироватці крові. Іншими словами, у пацієнтів з аутоімунним гепатитом, власна імунна система руйнує печінку.

На тлі хвороби розвивається цироз печінки, ниркова і печінкова недостатність та інші серйозні наслідки. Прогноз виживання при запущеній формі з ускладненнями носить невтішний характер - летальний результат, тому вкрай важлива своєчасна діагностика і лікування.

Якщо говорити про процентне співвідношення всіх хронічних гепатитів, АІГ рідкісне захворювання, на його частку припадає близько 20% від загального числа. Захворіти можуть особи обох статей і різних вікових груп, але як свідчить медична практика, виявляється патологія частіше у молодих дівчат, ніж у чоловіків. За статистичними даними, в 85-90% випадків хвороба діагностується у жінок у віці 20-30 років і період менопаузи, в 2% ураження печінки зустрічається у дітей.

Що сприяє розвитку аутоімунного гепатиту

Встановити причини, що провокують аутоімунний гепатит (код МКБ-10 K70-K77), медичним працівникам до кінця так і не вдалося. Але прийнято вважати, що основний момент, що дає старт патологічного процесу це дефіцит іммуннорегуляціі (втрачається толерантність до своїх антигенів).

У дорослих і дітей хронічний АІГ можуть викликати такі причини:

• відповідна реакція організму на інфекційний агент, який потрапив із зовнішнього середовища;
• генетична схильність;
• перенесені гепатити А, В, С;
• віруси (кір, герпес);
• встановлення вірусу Епштейн-Барра;
• зіграти роль пускового гачка в запуску аутоімунного процесу може і наявність реактивних метаболітів деяких медикаментозних препаратів (наприклад, Інтерферон).

Наявність таких факторів може негативно вплинути на імунну систему у старшої вікової групи і дітей, в результаті чого починає відбуватися вироблення антитіл на власні печінкові клітини. Наслідком змін є дисфункція печінки і її подальше поступове відмирання.

Хронічний АІГ у дітей вражає і інші системи організму, серед яких першими страждають: щитовидна залоза, нирки, підшлункова залоза.

Практично у 35% хворих на аутоімунний гепатит МКБ виявляють наявність інших супутніх аутоімунних синдромів.

Одночасно з аутоімунним гепатитом часто протікають такі захворювання:

• аутоиммунная форма тиреоїдиту;
• хвороби Грейвса, Шегрена, синдром Кушинга;
• анемії у вигляді гемолітичної і пернициозной форм;
• синовит;
• виразкові коліти;
• інсулінозалежна форма цукрового діабету;
• плеврити, гінгівіти, ірити;
• ревматоїдний артрит;
• якщо захворювання стрімко прогресує і відсутнє належне лікування, розвивається цироз печінки.

Таким чином, причини, які викликають хронічний АІГ можуть бути різного походження, тому потрібно стежити за здоров`ям і регулярно проходити спеціалізоване обстеження.

Симптоматика аутоімунногогепатиту

У 25% випадків хворі аутоімунним гепатитом можуть не помітити перші ознаки. В основному хронічний АІГ проявляє характерні симптоми на прогресуючій стадії, коли патологічний процес вже супроводжується ускладненнями. Тому нерідко аутоімунний гепатит діагностується випадково, при обстеженні на предмет інших захворювань.

У клінічній практиці також відомі приклади, коли патологічний процес відразу розвивався гостро і викликав фульмінантний гепатит, при якому гине велика кількість печінкових клітин і формується печінкова енцефалопатія.

Основні ознаки АІГ у дітей:

• дитина різко перестав бути активним, спостерігається патологічна втома, млявість;
• скарги на суглобові і головні болі;
• температура тіла може незначно підвищуватися;
• характерні симптоми проявляються з боку шлунково-кишкового тракту: нудота, блювання, пронос;
• відраза до їжі, втрата апетиту. На цьому тлі вага стрімко знижується.

Аутоімунний гепатит проявляє такі симптоми, що зустрічаються у дорослих:

• пацієнт фізично не може виконувати повсякденну роботу, знаходиться в стані підвищеної стомлюваності;
• поява жовтяничного відтінку на шкірних покривах, біологічних рідинах (сеча, слина) і слизових (ротова порожнина);
• температура тіла може варіюватися від 37,5 до 39 С;
• відчуття болю і тяжкості в правому подреберье-
• збільшується селезінка, лімфатичні вузли, печінку;
• склеродермія;
• екзема;
• судинні зірочки, пігментація на шкірних покривах;
• уражаються суглоби: болять, набрякають, погано функціонують;
• спостерігається розвиток вугрової хвороби, гірсутизму (підвищений оволосіння);
• у більшості жінок пропадають менструації, а у чоловіків виникає гінекомастія;
• видозмінюється фігура: накопичується жир переважно в області живота, спини, через що з`являються стрії багряно-синюшного кольору. При цьому кінцівки можуть залишатися тонкими;
• волосся швидко стають жирними, шкіра покривається вугрові висипання.

Окремо варто зазначити симптоми, які проявляє цироз в зв`язці з аутоімунним гепатитом:

• при розвитку цирозу печінки, виявляються додаткові ознаки у вигляді підвищеного тиску в ворітної вени, яка постачає печінку кров`ю;
• розширення вен: стоншуються венозні стінки на стравоході, кардіального відділу шлунку, аноректальної зоні кишечника-
• хвороба супроводжується ізольованим асцитом. В основному вільна рідина накопичується тільки в животі. Вкрай рідко зустрічається цірротіческій гідроторакс;
• характерно розвиток портальної гастропатії, ентеропатії, колопатіі - іншими словами, на слизових оболонках утворюються поверхневі і глибокі дефекти (ерозії і виразки);
• нероздільний цироз і з диспептическими проявами. Тому відзначаються традиційні симптоми з боку шлунково-кишкового тракту: знижений апетит, метеоризм, блювання, нудота;
• знебарвлений кал, темна сеча.

Аутоімунний гепатит може проявлятися в гострій і прихованій формі, при цьому він протікає безперервно і прогрессирующе. Основна його відмінність від інших видів - відсутня спонтанна ремісія. Це означає, що людина може лише короткочасно відчути полегшення, але біохімічні процеси в норму не приходять.

Нерідко хворі навіть не здогадуються протягом тривалого часу про наявність небезпечного захворювання. Часто виявляється патологія, коли вже цироз печінки. Тому не можна ігнорувати симптоми у вигляді гарячкового стану, носових кровотеч, суглобових і м`язових болів, неприродною стомлюваності. Такі прояви необов`язково можуть свідчити про АІГ, ця симптоматика характерна і для ревматоїдного поліартриту, системного червоного вовчака та інших аутоімунних поразок.

Класифікація аутоімунногогепатиту

Аутоімунний гепатит поділяється на три типи, для кожного з яких характерна наявність певних антитіл. Саме антитіла впливають на передбачуваний прогноз, відповідну реакцію на імуносупресивну терапію і характер протікання кожної форми АІГ.

Характеристика типів аутоімунногогепатиту:

АІГ 1 типу. В даному випадку в крові утворюються і циркулюють антитіла до цитоплазми нейтрофілів, антинуклеарні і Антігладкомишечние антитіла (анти-SMA, анти-ANA позитивний). Поширюється на всі вікові групи, але найчастіше виявляється у дітей 10 років, людей 20 і старше 50 років. Визначається позитивну відповідь на імуносупресивні препарати, що дозволяє досягти стабільної ремісії серед 20% хворих, навіть якщо скасувати кортикостероїди. Але якщо не проводити належну терапію, практично в половині випадків протягом 3 років печінку вразить цироз.

АІГ 2 типу. Більш рідкісна форма аутоімунного гепатиту (15% від загального числа АІГ), в основному діагностується у дітей у віці 2-14 років. Виробляються антитіла до дрібних гранул (мікросоми) печінкових і ниркових клітин (анти-LKM-l позитивний). У порівнянні з 1 типом, має високу біохімічну активність і стійкість імуносупресивної медикаментів, тому прогнози мають менш оптимістичний забарвлення. Якщо скасувати ліки, то не вдасться уникнути рецидиву. Крім цього, цироз печінки вражає стрімкіше в два рази, ніж при першому типі АІГ.

АІГ 3 типу. Виробляються антитіла до молекул печінки, які відповідають за синтезування білків (розчинний печінковий антиген анти-SLA). У 10% пацієнтів паралельно виявляються антитіла до печінково-панкреатическим антигенів (анти-LP). Крім цього, характерна наявність ревматоїдного фактора, антимітохондріальні антитіл.

Хронічний АІГ кожного типу характеризується не тільки сироватковими антитілами в крові, але і особливостями течії, прояви. Відповідно і лікування підбирається індивідуально. У клінічній практиці відомі приклади, коли форма захворювання, крім традиційних типів, мала симптоматику, яким характеризується біліарний цироз, первинний склерозуючий холангіт, вірусний гепатит. Таке явище називається перехресний аутоімунний синдром.

Способи діагностики аутоімунного гепатиту

Діагностика захворювання базується на основному критерії - це маркери гістологічного, серологічного та біохімічного типу. Щоб встановити аутоімунний гепатит, лікар повинен виключити наявність у пацієнта інших хвороб, запалюються печінку (вірусний, медикаментозний або алкогольний гепатити, біліарний первинний цироз).

Діагностика хронічного АІГ починається з візиту до лікаря. Доктор вислуховує скарги хворого, цікавиться, коли з`явилася і з чим може бути пов`язана характерна симптоматика, лікувався людина будь-якими медикаментами, вивчає аналізи з наданого анамнезу. Аналізується анамнез життя, наявність перенесених хронічних, септичних, запальних захворювань. Лікар з`ясовує можливу генетичну схильність, а також наявність шкідливих звичок. На етапі фізикального обстеження лікар оглядає шкірні покриви, слизові оболонки на предмет желтушности, вимірює температуру тіла, пальпирует печінку.

Лабораторна діагностика:

• беруть кров на клінічні аналізи. Дослідження допомагає виявити можливий лейкоцитоз, анемію, запальні процеси;
• забір крові на біохімічні аналізи, які дають зрозуміти, в якому стані знаходиться печінка, підшлункова залоза, кількісний вміст калію, кальцію, натрію в кровотоці;
• досліджуються біохімічні маркери на наявність фіброзу печінкової тканини (PGA-індекс);
• проводять імунологічні аналізи крові (досліджують імунітет, захисні сили організму);
• оцінюють стан крові на предмет згортання і протівосвертиваемості (коагулограма). Якщо у людини цироз, то показники згортання будуть дуже низькими;
• визначають кількісний вміст антитіл в крові;
• аналізується кров на вірус гепатиту та інші, які можуть викликати запальний процес;
• обов`язкове проведення Копрограма (аналізується кал);
• також беруть окремо кал, щоб перевірити на паразитів.

Інструментальна діагностика включає в себе:

1. УЗД - досліджують черевну порожнину, щоб оцінити в якому стані знаходиться жовчний міхур, печінка, підшлункова залоза, нирки, кишечник;
2. проведення езофагогастродуоденоскопія. Процедура дозволяє побачити стравохід, шлунок, дванадцятипалу кишку і виявити наявність / відсутність варикозного розширення вен;
3. обстежується черевна порожнина за допомогою комп`ютерної томографії;
4. остаточна постановка діагнозу виконується на підставі аналізів біопсії печінкових тканин або еластографії, як альтернативного способу діагностики.

Варто підкреслити, що на відміну від інших хронічних гепатитів, аутоімунна форма може бути діагностована на будь-якому етапі

Терапія при аутоімунному гепатиті

Курс спрямований на зниження активності аутоімунного процесу, що руйнує печінкові клітини. Тому аутоімунний гепатит лікується глюкокортикостероидами (препарати-імуносупресори).

Лікування АІГ може відбуватися за двома ефективним схемам: комбінація Преднізолону і азатіоприну і лікування високими дозами Преднізолону.

Використовуючи комбінований варіант або монотерапія, може бути досягнута ремісія, відповідно поліпшується прогноз на подальше життя. Але варто врахувати, що комбіноване лікування мінімізує побічні ефекти і вони виникають лише в 10% випадків. У той час при монотерапії практично в 50%. Тому, якщо пацієнт добре переносить Азатіопрін, то лікарі вважають за краще застосовувати комбінацію препаратів. Таке лікування особливо підходить для жінок похилого віку, а також тим, у кого ожиріння, остеопороз, цукровий діабет, підвищена нервова збудливість.

Лікування вагітних жінок, хворих на пухлинні захворювання, цитопенії переважно проводиться за допомогою монотерапії. Щоб не провокувати побічні ефекти, лікувальний курс не повинен перевищувати 1,5 року, при цьому, в міру лікування дозування препарату повинна поступово знижуватися. Залежно від занедбаності патології, лікування може зайняти від півроку до двох років. А деяким людям, можливо, доведеться лікуватися все життя.

Стероїдна терапія призначається, якщо втрачена працездатність або гістологічний аналіз визначив мостовидні / ступінчасті некрози. За інших обставин доктор індивідуально приймає рішення. Лікування кортикостероїдами буде ефективним при прогресуючому процесі в активній стадії.

Якщо симптоматика слабко виражена, то співвіднести користь і шкоду важко. Якщо консервативні методи не привели до бажаного результату протягом 4 років, пацієнт стикається з регулярними рецидивами, має виражені побічні ефекти, то вдаються до трансплантації. Крім запропонованого медикаментозного курсу, пацієнтом обов`язково повинна дотримуватися спеціальна дієта.

Прогнози і профілактичні заходи

При відсутності належного лікування, аутоімунний гепатит буде стрімко прогресувати. Не можна розраховувати на те, що ремісія настане мимовільно. Патологія ускладниться наслідками у вигляді ниркової недостатності і цирозу. Прогноз на життя становить 5 років в половині випадків від загальної кількості хворих. При грамотному лікуванні 80% пацієнтів живуть 20 років. Невтішний прогноз при поєднанні цирозу з гострим запаленням - середня тривалість життя становить 5 років в 65% випадків. При відсутності ускладнень у вигляді асциту і печінкову енцефалопатію, у 20% хворих відбувається самоліквідірованіе запального процесу.

Рекомендації з вторинної профілактики:

• регулярні візити до гастроентеролога;
• необхідно тримати під контролем показники імуноглобуліну, антитіл, активність ферментів печінки;
• щадна дієта;
• виключення надмірних фізичних навантажень;
• емоційний спокій;
• різні лікарські препарати необхідно приймати тільки при необхідності і порадившись з лікарем.

Первинні профілактичні заходи не розроблені, тому попередити патологічний процес до появи немає можливості. Це пов`язано з невизначеними причинами виникнення аутоімунного гепатиту.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!