Природжений бульозний епідермоліз

Поразка шкірних покривів у дітей можуть проявлятися у вигляді вродженого епідермоліз в бульозної (пухирчастої) формі. Ознайомтеся з причинами і методами лікування цієї хвороби!

Найчастіше бульозний епідермоліз у новонароджених дітей діагностується відразу ж після народження. Тільки у 8% від усієї кількості встановлених випадків захворювання діагноз вперше встановлюється через кілька років. Характеризується стан генералізований ураження зовнішніх шкірних покривів з утворенням численних пузирчастих булл, наповнених серозною міжклітинної рідиною і схильних до злиття. Запальних процесів при цьому не виявляється, хоча в подальшому може відбуватися приєднання вторинної патогенної мікрофлори.

Відноситься до групи спадкових захворювань, які передаються як за домінантним, так і за рецесивним ознакою генетичного успадкування інформації.

Хвороба підрозділяється на два типи. Це дистрофічний бульозний епідермоліз і проста форма захворювання без дегенеративних уражень клітинних структур епідермісу. Виявити тип хвороби можна тільки завдяки цитологічному дослідженню зразків матеріалів шкірних покривів з ураженими буллами поверхнями.

Причини розвитку захворювання

Основна причина розвитку захворювання - патологія статевих клітин в чоловічому або жіночому організмі. Останнім часом є достовірні дані про те, що до мутаційного шифрування даного генетичного коду призводить тривале куріння як жінки, так і чоловіки. Чи не про незначну роль відводиться вживання великої кількості алкоголю в період, що передує зачаття малюка.

Відео: Калліста Кудрявцева, 4 роки, вроджений бульозний епідермоліз

За домінантним типом успадковуються прості і дистрофічні форми хвороби. Летальна форма успадковується за рецесивним генетичною ознакою.

Проста форма вродженого буллезного епідермоліз

Для простої форми вродженого буллезного епідермоліз характерна відсутність явних ознак без попереднього травмування епітеліальних покрив. Але досить навіть невеликої травми, забиття або тиску і на місці впливу утворюється булла, наповнена міжклітинної рідиною. У 95% випадків захворювання цієї форми діагностується у немовлят чоловічої статі. Після забитого не виникає гематоми або припухлості. Поступово починає роздуватися міхур, в якому при сильній травмі може міститися гемморагический ексудат.

Найбільш ймовірні місця виникнення бульозних уражень:

• кисті рук та передпліччя;
• гомілки і передня поверхня стегна;
• сідничні м`язи;
• стопи і долоні.

У дитячому віці бульбашки завжди присутні на шкірних покривах навколо ротової порожнини, іноді вони переходять на слизові оболонки щік і ясен. Приблизно у 5% дітей грудного віку булли з`являються у великих кількостях в області статевих органів і навколо заднього проходу між сідницями. Це завдає постійні страждання дитині.

Бульбашки мають тенденцію до швидкого оголення ураженого гиперемированного епітелію. Ерозірованний поверхні заживають довго і болісно, постійно викликаючи нестерпний зуд і печіння. Рубцов після загоєння не залишається, як і слідів від поразки.

Приблизно у 60% дітей захворювання повністю зникає до 14летнему віком. У решти 40% підлітків проста форма бульозної епідермоліз переходить в більш складний вид патології, яка характеризується сезонністю прояви симптоматики. Це хвороба Вебера-Коккайна. Відмінні особливості:

1. симптоми з`являються тільки влітку і навесні в період підвищеної інсоляції організму дитини;
2. бульбашки формуються тільки на кистях рук і стопах ніг;
3. спостерігається підвищена пітливість;
4. розвивається кератоз рук і ніг.

Дистрофічний бульозний епідермоліз

Природжений дистрофічний бульозний епідермоліз може протікати у вигляді гіперпластичної і поліпластіческой форм. Останній тип хвороби може бути смертельно небезпечним для новонародженого малюка в тому випадку, якщо відбудеться інфікування виявило бульбашок. Летальність становить майже 25% від загальної кількості немовлят, що народилися з цією формою епідермоліз.

Дистрофічний тип патології починає розвиватися в утробі матері і діагностується в момент появи малюка на світ. Травми шкірних покривів під час проходження плодом родових шляхів миттєво покриваються пузирчастими утвореннями, які моментально розкриваються і оголюють під собою ерозії із залишками епідермісу. Після загоєння на місцях ураження залишаються грубі рубці з сполучної тканини. Захворювання носить довічну форму і часто призводить до інвалідності людини.

Симптоми включають в себе дермографизм, сухість шкірних покривів, постійні ерозії і бульбашки на шкірі, білі вугри, дистрофічні ураження емалі зубів, гіпертрихоз. Визначається позитивний симптом Нікольського. Характерна ознака - потовщення і деформація нігтьових пластинок на пальцях ніг і рук. Це супроводжується підошовним і долонним гіпергідрозом і гіперкератозом. Загострення захворювання відбувається в літній час і взимку під впливом надлишкового тепла.

Відео: Їй дуже боляче! Патимат метелик

Лікування буллезного епідермоліз

Специфічного лікування бульозної епідермоліз не існує. Всі заходи спрямовані на усунення сверблячки і печіння під час розтину бульбашок. Також необхідно забезпечувати стерильність для запобігання попадання інфекції на ерозірованний шкірні покриви.

З метою розсмоктування колоїдних рубців сполучної тканини застосовуються методи фізіотерапії і препарати, що містять біостимулятори. Вони можуть бути представлені у вигляді мазі і гелю (солкосерил, метилурацил).

У важких випадках показаний гормональна терапія, яка хоча і дає деякі побічні ефекти, але при цьому дозволяє позбавити дитину від болісних страждань.

Відео: Допоможіть! Оленка страждає!

У періоди загострень можуть використовуватися примочки з заспокійливими відварами трав, цинкова мазь спрей Д-пантенол, актовегіновая мазь, серветки, просочені розчинами срібла і багато інших сучасних фармакологічні засоби. Зняти свербіж допомагає мазь целестодерм або лоринден С.