Пухирчатка - причини, симптоми, діагностика та лікування

Пухирчатка є хронічним аутоімунним захворюванням, при ньому можуть з`являтися на шкірі та слизовій оболонці бульбашки. Пухирчатка має такі види - вегетуючих, еритематозний, вульгарний, листоподібний. Діагностуватися захворювання тоді, коли виявляються акантолитические клітини. Дуже важливо не запускати захворювання, почати своєчасне лікування за допомогою кортикостероїдів, також добре його поєднувати з гемокоррекція - кріоафереза, плазмофорез і гемосорбцію. Як же позбутися від даного захворювання і в чому його небезпека?

Причини виникнення пухирчатки

Найчастіше захворювання виникає через порушення в аутоімунному процесі, імунітет клітини в організмі сприймає як антитіла. Порушується антигенна структура епідермісу через те, що на неї впливають зовнішні чинники - ретровіруси, а також навколишнє середовище.

Через те, що в епідермісі пошкоджені клітини, виробляються специфічні антигени, через це порушений міжклітинний обмін і починають з`являтися бульбашки. Найчастіше захворювання виникає через генетичну схильність.

симптоми пухирчатки

Вульгарна форма пухирчатки протікає тривалий час, при ній людина себе погано почуває, ефективне лікування дуже складно підібрати. Бульбашки через вульгарною форми з`являються практичні на всьому тілі, відрізняються за розміром, в них серозне наповнення, покриваються млявою і тонкою шкіркою. Дана форма характерна для носа, рота, тому пацієнтові відразу ж потрібно звернутися до стоматолога чи отоларинголога. У хворого може порушуватися мова, він не може нормально їсти, з рота неприємний запах. Тривати захворювання може від 3 місяців до 1 року, потім пухирчатка починає запалюватися і негативно впливати на шкіру.

Часто пацієнти можуть і не помітити бульбашки, бо вони невеликих розмірів, бульбашки дуже швидко лопаються, помітні тільки ерозії, тому що вони дуже болючі. Тому хворий постійно страждає стоматитом. Бульбашки, які з`являються на шкірі, також переростають в ерозії яскраво-рожевого кольору, мають гладку глянцеву поверхню, швидко ростуть і починають формувати великі вогнища ураження. При пузирчатке пацієнт себе погано почуває, може бути інтоксикація, часто її супроводжує ще й вторинне інфекційне захворювання, якщо не лікувати її, пацієнт може померти. У важкому випадку може спостерігатися відшарування в верхньому шарі епітелію.

Еритематозна форма пухирчатки вражає шкіру, часто утворюється в області шиї, обличчя, голови, грудей, при цьому поверхня покривається жовтими і бурими корочками. Коли скоринки відокремлюються, може бути помітна поверхню ерозії. Бульбашки невеликі за розміром, покришка легко відпадає. Дуже складно вчасно діагностувати дане захворювання, тому що часто плутають з вульгарною формою, себорейний дерматит і червоний вовчак.

Листоподібна форма пухирчатки має еритема-сквамозні висипання, після того, як їх розкривати, поверхня яскраво-червона, коли вони підсихають, може утворюватися кірка. Найчастіше листоподібна форма вражає шкіру, дуже рідко може вражати слизову. Може приєднатися патогенна мікрофлора, яка небезпечна сепсисом, хворий може померти.

Вегетуюча форма пухирчатки сприятливо протікає, бульбашки можуть локалізуватися в складках шкіри, коли їх розкривати, помітні ерозії з неприємним запахом, зверху покриваються серозним нальотом.

діагностика пухирчатки

Симптоми пухирчатки спершу не дуже виражені, тому лікар повинен обов`язково опитати пацієнта для уточнення діагнозу. Тільки за допомогою лабароторних досліджень, можна точно діагностувати це захворювання, мазки-відбитки показують акантолитические клітини. Гістологічне дослідження допомагає дізнатися, де саме розташовані бульбашки.

лікування пухирчатки

Обов`язково при пузирчатке потрібно дотримуватися гіпоалергенної дієти, виключити з раціону харчування грубу їжу, консерви, вуглеводи, солоне, смажене. У випадки ураження порожнини рота, потрібно, щоб в меню хворого були слизові каші, щоб не довелося повністю відмовлятися від їжі. Також дуже важливо включити в раціон білки, таким чином, клітини і відкриті ерозії будуть швидше гоїтися.

Обов`язково хворі пузирчаткой повинні консультуватися і перебувати на обліку у дерматолога, не перепрацьовувати, як можна менше знаходиться на сонці. Часто міняти натільну і постільну білизну, щоб захистити себе від інфекції.

Також можуть призначити глюкокортикостероїди високою дозування, таким чином можна зняти складну симптоматику, може застосовуватися гемокоррекция - гемосорбація, кріоафереза, плазмаферез.

При місцевому лікуванні пухирчатки можуть використовувати антисептичні розчини і анілінові барвники.

Пухирчатка захворювання, яке не можна запускати, бо пацієнт може померти. Пам`ятайте про те, що гормональна терапія може викликати ряд побічних ефектів, але якщо її не застосовувати, захворювання може повторитися.

Пухирчатка у новонароджених

У новонароджених це захворювання протікає в гострій, формі і має інфекційний характер, поширюється по всій шкірі. Небезпечна пухирчатка у немовляти тим, що має бактеріальний характер, виникає через золотистого стафілокока.

Посилюється дане захворювання через родову травму, якщо дитина народжується недоношеною, якщо вагітна веде нездоровий спосіб життя.

Також пухирчатка може виникати через те, що порушені гігієнічні норми в пологовому будинку, якщо у персоналу є хронічна інфекція, також, якщо у новонародженого гноїться пупок.

Дане захворювання може з`являтися відразу або через 2 тижні після пологів. Часто для нього характерна інтоксикація, підвищується температура тіла, дитина відмовляється від їжі.

Якщо захворювання вчасно не лікувати у малюка, може виникнути запальний процес у внутрішніх органах - отит, флегмона, пневмонія. У слабких діток утворюється септическая пухирчатка, яка небезпечна летальним результатом.

Діагностувати захворювання можуть відразу ж після візуального огляду, дуже важливо її відрізнити від пухирчатки сифилитической, яка може говорити про природженому сифілісі. Зазвичай така пухирчатка локалізується на долоні.

Отже, пухирчатка дуже небезпечне захворювання, тому так важливо вчасно її діагностувати і почати лікування.