Первинний склерозуючий холангіт

Поразка протоків печінки, через які відбувається відтік вироблюваної її клітинами жовчі, носить назву - холангіт. Ця хвороба може проявлятися в гострій і хронічній формі. Часто вона тривалий час протікає без особливих ознак і симптомів, що може привести до розвитку функціональних ускладнень і порушення травного процесу!

Первинний склерозуючий холангіт є рідкісним захворюванням, що впливає на жовчні протоки і печінку. Запалення і рубцювання жовчних проток може привести до пошкодження паренхіми і розвитку цирозу печінки - стану, при якому нормальна тканина замінюється рубцевими клітинами (фіброз). Залежно від стадії і прогресу розвитку клінічної картини перспективи для тривалості життя хворої людини можуть бути різними. У медичній практиці зустрічаються випадки, при яких досягалася максимальна тривалість життя пацієнта в 45 років після встановлення первинного діагнозу склерозирующего холангіту.

Трохи анатомії в розвитку холангіту

Печінка знаходиться в правій верхній частині черевної порожнини. Вона має багато функцій, які включають в себе:

1. Зберігання глікогену (паливо для тіла), який виробляється з цукру. При необхідності глікоген розщеплюється до глюкози, яка вивільняється в кровотік.
2. Допомога в обробці жирів і білків з перевареної їжі.
3. Продукція білків, які необхідні для нормального згортання крові (фактори згортання крові).
4. Обробка лікарських засобів, які ви вживаєте для лікування інших хвороб.
5. Детоксикація крові - усунення алкоголю, нікотину, отрут і токсинів, які потрапляють з травного тракту.
6. Вироблення жовчі, яка проходить з печінки в кишечник вниз по жовчних протоках. Жовч руйнує жири в їжі таким чином, що вони можуть бути засвоєні з кишечника

Анатомічна будова печінки і жовчовивідних шляхів сприяє при появі навіть незначних причин формування первинного склерозуючого холангіту.

Що таке жовчні протоки?

Жовч - це жовто-зелена рідина, що містить різні хімічні речовини і солі жирних кислот. Вона допомагає перетравлювати їжу, особливо жирні компоненти. Під впливом цієї фізіологічної рідини відбувається засвоювання деяких розчинних у жирі вітамінів. Жовчні протоки - це мікроскопічні трубки, по яких жовч стікає в загальний жовчний протік.

Жовч виробляється клітинами печінки. Вони скидають цю рідину в крихітні трубочки, звані жовчними протоками. Існує мережа з жовчних проток в печінці. Вона з`єднують їх разом (як гілки дерева), щоб сформувати великий загальний жовчний протік. Жовч постійно капає вниз, в загальну жовчну протоку, потім потрапляє в жовчний міхур і в дванадцятипалу кишку (частини кишечника - перша частина тонкої кишки).

Жовчний міхур лежить під печінкою. Цей орган відіграє роль резервуара і наповнюється жовчю. Під час прийому їжі міхур здавлюється, в нього надходить спеціальний гормон, який стимулює викид жовчі в протоку дванадцятипалої кишки, де вона перемішується з харчовим грудкою.

Що таке первинний склерозуючий холангіт?

Первинний склерозуючий холангіт є рідкісним захворюванням, яке зачіпає жовчні протоки і печінку. Він називається:

Відео: Про найголовніше: Дефіцит XIII фактора, лейоміома, склерозуючий холангіт

1. Первинним - тому що причина не відома.
2. Склерозуючим - тому що він викликає рубці і потовщення (склероз) жовчних шляхів.
3. Холангит - цей термін означає запалення жовчних проток.

При цьому стані жовчні протоки всередині і поза печінки запалюються і покриваються шрамами. Рубці викликають звуження проток, що призводить до застою жовчі в печінці. Вона може пошкодити клітини паренхіми. Зрештою, рубцева тканина може поширитися по всій печінки, викликаючи цироз печінки і печінкову недостатність. Хвороба прогресує повільно і часто не дає симптомів на ранніх стадіях. Однак, у міру того як функція печінки поступово згасає, можуть розвиватися серйозні проблеми. Первинний склерозуючий холангіт - це небезпечне для життя людини захворювання. Найчастіше відновити здоров`я допомагає тільки операція з трансплантації печінки.

Причини склерозуючого холангіту

Причина склерозуючого холангіту не ясна. Вона іноді може носити спадковий характер. Десь о четвертій з п`яти чоловік з ПСХ має також запальні захворювання кишечника (найчастіше виразковий коліт, але також може бути взаємозв`язок з хворобою Крона).

Примітка: більшість людей із запальними захворюваннями кишечника (виразковий коліт або хворобу Крона) не страждають від первинного склерозуючого холангіту.

Хвороба досить рідкісна. Вона зачіпає приблизно 1 з 16 000 чоловік у всьому світі. Початок захворювання може припасти на будь-який вік, але частіше зустрічається у людей у віці близько 40 років. У два рази частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.

Які перші ознаки і симптоми склерозуючого холангіту?

У багатьох випадках симптоми склерозуючого холангіту розвиваються поступово, протягом кількох тижнів або місяців. На початку захворювання, багато людей не мають ніяких симптомів взагалі. Найбільш поширені ранні ознаки склерозуючого холангіту включають в себе:

• постійне відчуття втоми;
• кожний зуд;
• втрату ваги;
• деякий дискомфорт в правому верхньому відділі живота.

Жовтяниця може розвиватися, коли стан хворого погіршується. Білки очей стають жовтими. Шкіра бере шафранний відтінок. Сеча знебарвлюється. Це пов`язано з тим, що білірубін, який присутній в жовчі, не викидається в кишечник, а потрапляє в кров`яне русло і там розкладається в різних органах і тканинах.

Які можуть бути ускладнення?

При тривалому перебігу склерозуючого холангіту можуть виникати різні типи ускладнень. До них відносяться:

• Дефіцит деяких вітамінів, як правило, це A, токоферол, D і викасол. Вони є жиророзчинними (на відміну від інших вітамінів, які розчиняються у воді). Це означає, що вони розчиняються в жирі. Жовч допомагає жиру розчинити ці вітамінні речовини для того щоб вони могли потрапити в кров`яне русло.
• Інфікування заблокованих жовчних проток. Цей стан називається інфекційний холангіт. Може викликати озноб, лихоманку і біль в області печінки.
• Цироз печінки (нормальна тканина печінки замінюється рубцевої тканини (фіброз).
• Печінкова недостатність.
• Рак жовчних проток розвивається у кожного десятого пацієнта з діагнозом хронічний холангіт.

Як діагностується ПСХ?

У деяких випадках діагноз ПСХ встановлюється випадковим чином в ході проведення різних лабораторних досліджень.

Відео: 2016.12.04-09 IV Московський міжнародний фестиваль ендоскопії та хірургії. Москва. ІВ.

Обстеження включають в себе:

1. біохімічний аналіз крові з визначенням рівня трансаміназ і білірубіну;
2. аналіз крові на вірусний гепатит;
3. УЗД печінки;
4. холангіограмми виробляє картину жовчних проток;
5. магнітно-резонансна томографія печінки;
6. біопсія тканин паренхіми печінки.

Методи лікування первинного склерозуючого холангіту

В даний час немає ніякого спеціального лікування, яке усуває або уповільнює розвиток склерозирующего холангіту в первинній формі. Процедури спрямовані на поліпшення симптомів, а також для профілактики розвитку ускладнень, які можуть виникнути.

Симптоматичне лікування первинного склерозуючого холангіту - це основа сучасної терапії. За допомогою медикаментозних засобів лікарі намагаються тимчасово поліпшити стан хворої людини.

Сверблячка шкіри, як правило, може бути ослаблений за допомогою ліків під назвою холестирамін. Інші ліки можуть використовуватися тільки в тому випадку, якщо вони мають індивідуальної ефективністю.

Відео: ?????????????????? Про САМОМУ - ГОЛОВНЕ ??????

Ліки під назвою урсодезоксихолевая кислота використовується для поліпшення процесу проходу жовчі через жовчні протоки. Це зазвичай призводить до поліпшення стану хворої людини. Можуть бути рекомендовані вітамінні добавки.

Другим напрямком в лікуванні склерозуючого холангіту є купірування наслідків, які формуються під впливом застійних явищ жовчі. Серед ускладнень найбільш часто зустрічається запалення, порушення моторики кишечника. Антибіотики використовуються в разі розвитку вторинної інфекції. Якщо холангіограмми показує, що існує перешкода для відтоку жовчі за межами печінки, то можуть застосовуватися дренажні системи для усунення цього наслідки.
Операція з пересадки печінки може бути ефективною тільки в тому випадку, якщо усунена причина розвитку захворювання. Приблизно у 30% пацієнтів після трансплантації органу протягом 5 наступних років формувався рецидив склерозу протоків печінки.

Відео: Metzitza b # 39; Peh Teil II / Part II

Дієта і алкоголь

Рекомендується дієта з мінімальним вмістом жирів. Виключається копчена, смажена і солона їжа. Рекомендовано велика кількість свіжих овочів і фруктів. Мінеральні води природного походження допомагають уповільнити розвиток захворювання.

Алкогольні напої категорично протипоказані. Вони викликають прискорене формування передумов до розвитку цирозу печінки.