Синдром гудпасчера: причини, симптоми, лікування

Синдром Гудпасчера є аутоімунним. Виявляється патологія у вигляді легеневої кровотечі та гломерулонефриту, який викликаний GBM-антитілами. Найчастіше захворювання розвивається у людей, які мають схильність до нього, захоплюються курінням, а також перенесли вірусну інфекцію дихального шляху. При синдромі з`являється задишка, сильна втома, кашель, гематурія, кровохаркання. Для лікування важливо пройти курс лікування глюкокортикоїдами, а також плазмафарез. Наскільки небезпечний синдром Гудпасчера? Як правильно його лікувати?

Причини синдрому Гудпасчера

До сих пір не встановлена точна причина розвитку патології. Вважається, що людина може бути схильний генетично до даного виду захворювання. Важливе значення мають перенесені вірусні інфекції - гепатит А. Спостерігалися випадки розвитку синдрому при зловживанні D-пеніциламін.

Синдром Гудпасчера може розвинутися після впливу таких негативних чинників, як куріння, вірусного ГРЗ, пневмонії, після вдихання гідрокарбонатних суспензій.

Коли формуються імунні комплекси, вони призводять до того, що розвивається иммуновоспалительного процес в клубочках нирок. В основному беруть участь в запальному процесі моноцити, Т-лімфоцити. Запальний процес може бути викликаний вільними радикалами кисню, адгезивними молекулами. Небезпечно, коли при синдромі Гудпасчера розвивається альвеоліт, вони призводять до найсильнішого пошкодження тканини легенів.

Симптоми при синдромі Гудпасчера

Захворювання відразу ж вражає легені, тому і виникає характерна симптоматика:

• Відхаркування кров`ю. Симптоматики може не бути при геморагічному прояві. В даному випадку у пацієнта зміни виявляють на рентгені грудної клітини.
• Задишка, загальне нездужання, сильний кашель, знижується працездатність.
• Появи болів в грудній клітці, гарячковий стан, втрата ваги.
• При кровохаркання значно збільшується задишка.
• Знижується працездатність, постійна слабкість.

Симптоматика у кожного може бути різною. У одного чутні тріскучі і сухі хрипи, а в іншого при аускультації чисті легені. Деякі пацієнти страждають від підвищеної набряклості, блідості в результаті анемії.

Коли лікар оглядає хворого, він звертає увагу, що у нього бліда шкіра, спостерігається ціаноз слизової оболонки, сильно набрякає обличчя, а також знижується сила в м`язах і хворий різкою втрачає вагу. Як правило, температура є невисокою.

При проведенні легеневої перкусії чути укорочений перкуторний звук. Звертаємо вашу увагу, що при синдромі Гудпасчера практично завжди можна почути вологі і сухі хрипи, вони починають збільшуватися після того, як людина відхаркує кров`ю.

Лікар обов`язково додатково досліджує стан серцево-судинної системи. Результати показують:

• Артеріальну гіпертензію.
• Збільшення меж серцевої тупості.
• Приглушений тон серця.
• Систолічний шум.
• Шум в результаті тертя перикарда.

Коли нирковий поразка прогресує, може розвинутися гостра лівошлуночкова недостатність, яка супроводжується серцевою астмою і набряком легенів.

Звертаємо вашу увагу, що нирки уражаються пізніше, після проблем з легенями. В даному випадку найчастіше спостерігається гематурія, артеріальна гіпертензія, ниркова недостатність. У 15% синдром Гудпасчера супроводжується болем у суглобах, болем у м`язах.

Увага! Синдром Гудпасчера небезпечний тим, що призводить до ниркової і легеневої недостатності. Хворий з синдромом може прожити не більше 3 років. Як правило, людина вмирає від кровотечі в легкому і уремії.

Діагностика синдрому Гудпасчера

• Загальний аналіз крові. При ньому виявляють залізодефіцитну анемію, анізоцитоз, гіпохромія. Також підвищується рівень еритроцитів, лейкоцитів, значно збільшується кількість ШОЕ.
• Загальний аналіз сечі. Як правило, в аналізі виявляють білок, еріроціти, циліндру. Коли ниркова недостатність починає прогресувати, знижується сечова щільність.
• Біохімічний аналіз крові показує підвищення креатиніну, сечовини в крові, а також знижує рівень заліза.
• імунологічне дослідження допомагає виявити імунні комплекси.
• Рентген легенів показує легеневі інфільтрати.
• спірографію проводять для виявлення дихальної недостатності.
• ЕКГ показує гіпертрофію міокарда лівого серцевого шлуночка.

Способи лікування синдрому Гудпасчера

Хворому призначається щоденний плазмаферез близько 3 тижнів, щоб видалити небезпечні антитіла. Також додатково внутрішньовенно вводяться глюкокортикоїди - Метилпреднізолон. Протягом року може бути призначена внутрішньовенне введення циклофосфаміду.

Під час лікування важливо запобігти розвитку ниркової і легеневої недостатності. Якщо у пацієнта з`являється кровохаркання, вже необхідно негайно почати лікувати захворювання. У важких випадках при нирковій недостатності потрібно ниркова трансплантація.

Прогнози при синдромі Гудпасчера

На жаль, захворювання активно прогресує і призводить до незворотних процесів. Все закінчується смертю хворого від ниркової і дихальної недостатності.

Виживає людина тільки в тому випадку, якщо йому забезпечена прохідність в дихальних шляхах, а також своєчасно проведена штучна легенева вентиляція, ендотрахеальної зондування.

Таким чином, ви повинні розуміти, що синдром Гудпасчера є небезпечною патологією, яка призводить до летального результату. Звичайно, запобігти патологію можна, але підтримати свій організм, поліпшити стан здоров`я можна. Дуже важливо перебувати на обліку у лікаря. Він буде спостерігати динаміку і допоможе своєчасно виявити ускладнення в легенях і нирках. Синдром Гудпасчера підступний, тому що, ніяк не проявляючи себе, може поступово руйнувати легеневу, ниркову систему. Гранично обережно ставитеся до свого стану здоров`я!