Хвороба гіршпрунга у дітей діагностується з перших днів життя

У 1887 році датський педіатр Гарольд Гіршпрунга вперше описав нову хворобу, яку тоді назвали вродженим гігантизм товстої кишки. Пізніше хвороба назвали його ім`ям - хвороба Гіршпрунга. Зовсім недавно вченим вдалося встановити справжню причину хвороби.

Про причини, симптоми хвороби Гіршпрунга та багато іншого йтиметься в цій статті.

Причини хвороби Гіршпрунга

Недивлячи на те, що хвороба вперше була описана багато десятиліть тому, причини її були встановлені не дуже давно. У період внутрішньоутробного розвитку з 5 по 12 тиждень відбувається формування нервових скупчень, які в подальшому забезпечать функціональність піщеварітеной системи. Але в силу деяких причин (які на сьогоднішній день не вивчені) формування нервових скупчень переривається на стадії товстого кишечника. Деякі вчені висунули припущення, що причиною переривання можуть бути мутації в структурі ДНК.
Помічено, що хвороба має спадковий характер, тому ймовірність наявності захворювання в сім`ї, де вже є хвора дитина, дуже висока. Також, у хлопчиків частіше діагностують цю патологію, ніж у дівчаток.

Симптоми і діагностика хвороби Гіршпрунга

Діагностувати хворобу можна  з перших днів життя малюка.  Так, спорожнення кишечника новонародженим має відбутися в перші 24 години життя, а якщо це не відбувається, то можна говорити про наявність патології.

Дитина відмовляється їсти, не відбувається випорожнення кишечника, запор, наявність припухлості в області живота, дихання з хрипами - це найпоширеніші симптоми хвороби у дітей, віком до 1 місяця.

Якщо на першому місяці хвороба не проявилася, то вона може дати про себе знати в подальшому. від  1 місяця до 1 року  про Гірпшрунге можуть свідчити такі симптоми:

- Мають місце регулярні запори;

-малюк помітно відстає у вазі від своїх одноліток;

Відео: Кольки у малюка. Як допомогти дитині?

- Постійно опухлий животик;

- Періодично спостерігається пронос і блювота.

А зараз поговоримо про симптоми, які проявляються у дітей після 1 року:

- Постійний запор;

Відео: The era of personal DNA testing is here | Sebastian Kraves

- Калові маси виходять стрічкою і мають неприємний запах;

- Спорожнення не приводить до повного спустошення кишечника.

Як бачимо, одним з основних симптомів є запор. У той період, поки харчування малюк знаходиться на грудному вигодовуванні, то це може бути прмечено, так як особливості не призводять до проблем з випорожненням. Проблема ставати помітною, тоді, коли мама починає вводити прикорм. По початку, клізма допомагає вирішити проблему, але в подальшому і вона пере6стает бути ефективною.

Форма і розміри животика також повинні викликати занепокоєння. Пупок може бути вивернутим і розташовується нижче ніж треба рівня. Через те, що товста кишка ссовивается в сторону, форма живота стає асиметричною. Блювота - це спроба організму позбутися від калових мас, які отруюють організм.

Правда, хвороба може бути діагностована і  у дорослих людей.  У них з дитинства відсутня здатність до самостійного спорожнення кишечника, мучать болі в животі, метеоризм.

Для діагностики хвороби використовують функціональні тести і інструментальні обстеження. До них відносяться: рентгеноскопія черевної порожнини, іригоскопія, аноректальная манометр дозволяє виміряти тиск в товстому кишечнику і внутрішньому сфінктера. Також проводиться колонкоскопія, біопсія з наступним гістологічним дослідженням отриманого матеріалу.

Стадії перебігу хвороби Гіршпрунга

компенсована стадія  відрізняється запорами з перших днів життя, які посилюються, коли дитині починають вводити прикорм. Проблема запору вирішується легко за допомогою клізми.

субкомпенсована стадія характеризується зниженням ефективності очисних клізм, маса тіла знижується (або дитина недобирає у вазі), больові відчуття в животі стають болісними, коли не відбувається тривалий спорожнення кишечника. Обмін речовин погіршується, з`являється задишка.

декомпенсированная стадія  відрізняється збільшенням всіх описаних раніше симптомів. Хворий постійно скаржиться на болі в животі, ніякі засоби не допомагають повністю спорожнити кишечник. Можливий розвиток гострої кишкової непрохідності.

Лікування хвороби Гіршпрунга

В даному випадку рішення проблеми можливо тільки за допомогою хірургічного втручання. І найоптимальнішим віком для проведення операції є 2-3 роки. Підготовка до операції повинна проходити вдома: на протязі декількох тижнів необхідно дотримуватися спеціальної дієти і проводяться регулярні клізми. Дієта повинна бути складена лікарем і вона повинна відповідати віку дитини.

Після операції пацієнтові потрібно перебувати на диспансерному обліку протягом 1,5-2 року. Знову ж, складається спеціальна дієта, а від батьків вимагається, щоб вони регулярно проводили контроль за стільцем дитини. В один і той же час доби проводитися очисна клізма, що виробить рефлекс спорожняти кишечник в певний час.

Профілактика хвороби Гіршпрунга

Так як захворювання носить спадковий характер і причини утворення патології в період внутрішньоутробного розвитку на встановлені, то говорити про специфічні методи профілактики неможливо. В даному випадку раннє виявлення хвороби, постановка діагнозу дозволять провести операцію в ранньому віці, що знизить ризик розвитку неприємних наслідків хвороби, і, звичайно ж, підвищить якість життя дитини.