Рак педжета молочної залози

Рак Педжета - злоякісне захворювання, що розвивається в соску. Хвороба Педжета зустрічається досить рідко - близько 5% від усіх випадків онкології молочних залоз. Описав дане захворювання в 19 столітті вчений J.Paget.

Зазвичай хвороба Педжета розвивається у віці від 50 років, хворіють нею як жінки, так і чоловіки. Випадки виникнення раку соска у молодих близько 20 років вкрай рідкісні. Дана патологія зустрічається у чоловічої статі нечасто, але протікає набагато агресивніше через малі розміри грудних залоз, тому що проникнення змінених клітин в лімфовузли проходить швидше. Можливо і поразки інших ділянок з апокрінновимі потовими залозами: вульви, промежини, мошонки.

причини захворювання

Точна причина розвитку такої патології, як хвороба Педжета, невідома. Але є певні теорії. Наприклад, епідермотропная теорія має припущення, що змінені клітини, розташовані глибоко в грудній залозі, починають рухатися по протоках до ділянки соска, в якому вони осідають і розвиваються. Дана теорія виникла в результаті спостережень, які показували, що рак Педжета молочної залози найчастіше супроводжує з іншими злоякісними захворюваннями грудей і, в основному, з внутрипротоковой карциномою.

Трансформує теорія стверджує, що хвороба Педжета виникає через трансформації клітин епітелію сосків в онкологічні, причому процес має спонтанність. В основі теорії лежать випадки, коли інші патології грудних залоз із злоякісною формою виявлені не були.

Також вчені припускають, що є певний спадковий фактор, що провокує появу раку соска у чоловіків. Описана взаємозв`язок з наявністю таких патологій, як склеродермія, рак шийки матки. Рак Педжета, на думку фахівців, може розвиватися в результаті травмування сосків, впливу канцерогенів.

Класифікація

Рак Педжета класифікується за характером перебігу хвороби:

• гострий екзематоід, симптоми якого - дрібна висипка, мокнуть, виразки на соску;
• хронічний екзематоід, коли утворюються корки;
• псориатическая форма, що характеризується маленькими рожевими папулами, з поверхнею у вигляді сухуватим лусочок, схильних до злущування;
• виразкова форма, коли виразки мають схожість з кратерами;
• пухлинна форма - з наявністю новоутворення в грудях.

У більшості випадків рак Педжета з`являється в соску і ареолі. У частині хворих на тлі поразок сосковой частини буває виявлено та освіту в ділянках, розташованих поблизу зони соска. У іншій частині людей хвороба Педжета виявляється випадково при цитології виділень з проток грудей.

симптоми захворювання

Початкова стадія раку соска зазвичай не завдає занепокоєння, тому пацієнти, як правило, не звертаються до фахівців. Перші симптоми - почервоніння соска, його лущення. Іноді ці ознаки можуть зменшуватися, що свідчить у тому, що хвороба пішла. Зменшення симптоматики буває викликана застосуванням протизапальних мазей.

При подальшому прояві хвороби пацієнти відчувають пощипування, свербіж, болючість в соску. Нерідко з`являються виділення червонуватого відтінку, сосок починає потовщуватись або втягуватися. При розвитку захворювання область соска покривається ерозійними утвореннями з появою кірок, при видаленні яких поверхню мокне і залишається вологою. Зазвичай рак Педжета виникає в одному соску. Випадки появи злоякісних змін відразу в сосках обох грудей вкрай рідкісні. Симптоми захворювання Педжета можуть з`являтися в деяких випадках тільки на ареоле.

Лущення і ерозії здатні переходити також на шкіру самої залози. Змінені ділянки починають підніматися над здоровими покровами грудей. Також спостерігається збільшення лімфовузлів.

Симптоми хвороби соска у чоловіків не відрізняються від прояву захворювання у жінок. Також утворюються лущення на шкірі, ерозії, втягнути соска.

діагностика захворювання

Дослідження при підозрах на рак Педжета включають огляд у лікаря, УЗД, мамографію, МРТ, цитологію, біопсію.

При візуальному огляді фахівець виявляє змінені тканини соска. При пальпірованіі іноді виявляються вузлові ущільнення. При цитологічному дослідженні, в якому вивчається мазок, визначаються ракові клітини.

Мамографія здатна виявити хворобу Педжета тільки в половині випадків. Імовірність визначення раку соска зростає при виявленні новоутворення в грудній залозі. Фахівці звертають увагу на знімку на контури соска, товщину шкірних покривів соска і ареоли, наявність кальцинатів, розташування і параметри вузлового освіти. Для того щоб виключити інші злоякісні форми захворювань молочних залоз мамографія повинна виконуватися в 3-х проекціях.

Іноді зміни, які не були виявлені за допомогою мамографа, визначаються на УЗД, також допомагає виявити стан проток. Також рак Педжета допомагає визначити сцинтиграфія, так як внутрішньопротокові атипові клітини добре накопичують контрастну речовину.

МРТ також надає значну допомогу в діагностиці раку соска. Такий метод візуалізує зміни, які неможливо виявити клінічно. Також за допомогою МРТ є можливість розрізняти здорові тканини соска від уражених, новоутворення в ареоле від пухлин, які зачіпають центральні відділи молочної залози.

На даний момент, проводять реакцію з раково-ембріональним антигеном, а також використовують муцин і протеїн. Негативна відповідь не завжди виключає рак соска, саме тому для достовірного діагнозу потрібно відкрита біопсія.

Хвороба Педжета слід диференціювати від таких захворювань, як екзема, меланоми, псориатическая хвороба, дерматит, мікоз.

лікування захворювання

Хвороба Педжета лікується хірургічним методом. Масктектомію проводять у разі, коли рак має инвазивную форму, а також при карциномі. В ході операції видаляється повністю грудна залоза, м`язи, лімфовузли.

При неінвазивному раку видаляються тканини грудей і мала м`яз. При ранньому діагностуванні захворювання видаляють сосок, ареолу і ділянка тканини з розташованої в ній пухлиною. Пацієнткам показана в майбутньому відновна маммопластика.

В якості допоміжного лікування пацієнтам призначають хіміотерапію, терапію гормональними препаратами. Метою такого лікування є профілактика метастазів і рецидивів.

Променева терапія при хворобі Педжета показана, особливо на першій стадії і маленьких розмірах новоутворення, коли високі дози опромінення можливо застосовувати без сильних пошкоджень прилеглих тканин.

Використання хіміотерапії на першій стадії раку соска має доцільність лише у хворих з несприятливими прогностичними факторами (юний вік, високий ступінь злоякісності). Цей спосіб є досить агресивним і не застосовується в інших випадках даного захворювання. У більшості випадків у пацієнтів відзначаються побічні ефекти: нудота, блювота.

При виявленні уражених лімфовузлів терапія за допомогою лікарських препаратів необхідна і не залежить від чинників прогнозу. У терапії використовують антраціклінсодержащім режими, таксани.

У минулому лікарі вважали, що рак соска не чутливий до гормонів. Але в середині 20 століття з`явилося припущення, що таке захворювання, як і інші онкологічні хвороби молочних залоз, може відповідати на терапію гормональними засобами. Вчені довели, що, якщо в новоутворенні є рецептори до естрогену і прогестерону, використання антиестрогенов може підвищити відсоток виживання пацієнтів з раком Педжета. На даний момент застосовуються Тамоксифен, Нольвадекс і схожі препарати. У молодих жінок така терапія повинна проводитися після придушення функціонування яєчників за допомогою препаратів, хірургічної операції. У пацієнток, що знаходяться в періоді менопаузи, такі методи не використовуються, і терапія антиестрогенами проводиться без дій на яєчники.

Прогноз при раку соска

На жаль, нерідко хвороба Педжета не виявляється вчасно, і відповідно пацієнт не отримує своєчасне лікування. Таке захворювання іноді розвивається дуже стрімко, що ускладнює прогноз при такому захворюванні. Після хірургічного видалення уражених тканин захворювання здатне до рецидивів. В середньому, хворі на рак Педжета живуть близько трьох років, при метастазуванні - рік.

Найбільш важливими факторами, що впливають на прогноз, є:

• стадія захворювання-
• вік;
• кількість змінених лімфовузлів;
• наявні несприятливі морфологічні ознаки;
• наявна інша форма онкології;
• ступінь злоякісного процесу.

Рак соска є серйозним захворюванням, яке здатне до агресивної розвитку, тому при виникненні змін сосків, ареоли слід отримати консультацію у мамолога та пройти призначені обстеження.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!