Труднощі лікування епілепсії у дітей

Локалізаційно обумовлені (парціальні, фокальні) напади епілепсії характеризуються специфічною клінічною картиною і змінами на електроенцефалограмі (ЕЕГ), які дозволяють припустити локальне (фокальное) походження нападів з однієї з півкуль головного мозку.

Відео: Хірургічне лікування епілепсії в Німеччині. glorismed.de

Клінічні прояви парціальних нападів можуть бути варіабельними у різних пацієнтів і залежати від локалізації епілептичного вогнища в мозку і шляхів поширення пароксизмальної активності нейронів. Крім того, у дітей картина нападів може значно змінюватися в процесі дозрівання головного мозку і переходу з неонатального періоду до раннього дитинства.

У класифікації епілептичних припадків Міжнародної протиепілептичної Лігою запропоновано визначати категорії парціальних нападів залежно від рівня збереження свідомості під час них і відповідно до пов`язаними з нападами рухових симптомів. Простими парціальними нападами вважають такі, при яких свідомість є збережене, в той час як складні парціальні напади характеризуються змінами свідомості. Вдруге-генералізований напад визначають як перехід парціальних нападів догенералізованого з втратою свідомості. Однак ця класифікація є недосконалою, оскільки у дітей раннього віку не завжди легко правильно діагностувати ступінь порушення свідомості, крім того, у новонароджених нерідко при клінічно парціальних нападах на ЕЕГ реєструють генералізовану активність (наприклад гіпсарітмія).

У класифікації як епілептичних припадків так і епілепсії (ILAE, 1989) епілептичні синдроми розділені на локалізаціонно обумовлені і генералізовані. У той же час також встановлено, що велика кількість епілептичних синдромів, які раніше описували як генералізовані або фокальні, супроводжується дифузними порушеннями активності обох півкуль, мультифокальні або білатеральних симетрично локалізованими порушеннями.

Згідно з проектом нової класифікації епілептичних синдромів і епілепсії, запропонованої ILAE залишається поділ епілептичних припадків на генералізовані і фокальні, однак класифікація на прості і складні для фокальних нападів відсутня. Кожен тип нападів епілепсії у конкретного пацієнта повинен бути описаний відповідно до його семіологіческой особливостей.

Відео: Лікування епілепсії в Ізраїлі відгук Юлії

У дітей раннього віку, за різними оцінками, 20-40% всіх епілепсії складають фокальні форми. Однак за умови детального аналізу клінічної картини нападів і змін на ЕЕГ цей відсоток може істотно зростати. Фокальні напади переважно наявні у вигляді єдиного в симптоматиці захворювання типу нападів, однак нерідко в дитячому віці відзначають поліморфні (змішані) епілептичні форми, при яких у одного пацієнта співіснують як фокальні, так і генералізовані припадки.

Згідно з проектом вищезазначеної нової класифікації по етіології епілептичні синдроми та епілепсії поділяють на генетичні (раніше - ідіопатичні), структурні / метаболічні (раніше - симптоматичні) і з невідомою етіологією (раніше - криптогенним).

В діагностичному процесі при фокальних нападах поруч з ЕЕГ ключову роль відіграє Магнітно-резонансна Томографія (ще наз. МРТ) головного мозку. Цей метод є високоспецифічний і чутливим і дозволяє виявити патологічний субстрат у 80% дітей з локальними припадками.

У пацієнтів з локальними нападами і їх ймовірної симптоматичної етіології при негативного результату обстеження на стандартному магнітно-резонансному томографі обов`язково рекомендують виконувати МРТ з високою роздільною здатністю і напруженістю магнітного поляgt; 1,5 Тл. Тільки такий метод дозволяє виявити дрібні (до 3 мм) структурні зміни, які залишаються непоміченими при стандартному обстеженні. Адекватна нейровизуализация у пацієнтів з локальними нападами має надзвичайно велике значення і дозволяє оптимізувати стратегію подальшого лікування (медикаментозного або хірургічного) і встановити правильний прогноз відповідно до перебігу захворювання.

Лікування локалізаціонно обумовлених форм епілептичних синдромів і епілепсії у новонароджених або дітей раннього віку є складною проблемою і залежить від клінічної картини захворювання і характеру структурних змін головного мозку. Серед протисудомних препаратів 1-й і 2-й генерацій як засобу 1-ї лінії для лікування фокальних епілептичних припадків застосовують карбамазепін, вальпроєва кислота, фенітоїн, фенобарбітал. Всі зазначені препарати мають аналогічну ефективність, але істотно відрізняються профілем безпеки. Карбамазепін є оптимальним вибором як 1-й препарат для застосування у пацієнтів, які отримували терапію раніше, він добре переноситься і має досить низьку частоту розвитку побічних явищ. Фенобарбітал гірше переноситься з більш виражену седативну дію, гальмування психічного розвитку і ризик виникнення розладів поведінки, як расторможенность і дратівливість, особливо у дітей раннього віку.

Необхідно пам`ятати про групу захворювань, викликаних спадковими порушеннями обміну речовин, при яких епілептичні напади є домінуючим симптомом. Застосування при захворюваннях цієї групи (особливо мітохондріальної патології) препаратів вальпроєвої кислоти неприпустимо, оскільки вони порушують енергетичний обмін в мітохондріях, викликають дефіцит карнітину і фолієвої кислоти, в результаті чого можуть викликати аггравации нападів. Крім того, вальпроєва кислота надає гепато- і панкератотоксічну дію, негативно впливає на ендокринну систему, обмін кальцію і цинку.

Відео: Відгук батька про лікування епілепсії у сина в Центрі епілепсії Текнон, Барселона

Серед нових препаратів 3-й генерації для лікування фокальних нападів застосовують ламотриджин, топірамат, леветірацетам, тіагабін, фелбамат, габапентин, окскарбазепін, зонісамід, лакосамід. При епілептичних припадках, викликаних туберозному склерозом, препаратом 1-й лінії є вігабатрин, однак при його застосуванні існує істотний ризик негативного впливу на сітківку.

Згідно інструкцій з діагностики та лікування епілепсії у дорослих і дітей (NICE, 2012) препаратами першої лінії при фокальних нападах є карбамазепін і ламотригін, проте карбамазепін ефективно знижує частоту нападів (за даними метааналізу, результатів прямих і IPD (innodividual patient data) -дослідження) , при цьому значної різниці у відсотку пацієнтів, які досягли медикаментозної ремісії в порівнянні з ламотриджином не виявлено. Ламотриджин може бути непридатним для пацієнтів, у яких необхідно швидке керований контроль нападів, оскільки вимагає повільного титрування для зниження ризику виникнення висипань на шкірі.